Hastane pediatri. Ders notları: kısaca, en önemlisi

Ücretsiz teknik kütüphane

DERS ÖZETİ, KRİBS
Ücretsiz kütüphane / Rehber / Ders notları, kopya kağıtları

Hastane pediatri. Ders notları: kısaca, en önemlisi

Ders notları, kopya kağıtları

Rehber / Ders notları, kopya kağıtları

makale yorumları

içindekiler

Çocuklarda immün yetmezlik koşulları. Klinik, tanı, tedavi (Birincil immün yetmezlikler. İkincil immün yetmezlik durumları. İmmünopatolojik sendromların tedavi prensipleri)
Bitkisel-vasküler distoni. Arteriyel hipertansiyon. Klinik, tanı, tedavi (Vejetatif-vasküler distoni. Arteriyel hipertansiyon)
Çocuklarda kardiyomiyopatiler. Klinik, tanı, tedavi (Dilate kardiyomiyopati. Hipertrofik kardiyomiyopati. Restriktif kardiyomiyopati)
Çocuklarda perikardiyal hastalıklar. Klinik, tanı, tedavi (Konjenital perikardiyal defektler. Perikardit. Perikardiyal tümörler)
Çocuklarda kronik kalp yetmezliği. Klinik, tanı, tedavi (Klinik belirtiler. Kronik kalp yetmezliğinin klinik belirtileri)
Çocuklarda kalp ritmi bozuklukları. Klinik, tanı, tedavi (Otomatiklik fonksiyonu bozukluğu. İletim fonksiyonu bozuklukları)
Çocuklarda sistemik vaskülit. Klinik, tanı, tedavi (Mikroskobik polianjiit. Churg-Strauss sendromu. Wegener granülomatozu. Behçet hastalığı. Poliarteritis nodosa)
Böbrek yetmezliği. Klinik, tanı, tedavi (Akut böbrek yetmezliği. Kronik böbrek yetmezliği (CRF))
Çocuklarda yaygın bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı. Klinik, tanı, tedavi (Sistemik lupus eritematozus. Skleroderma (Morphea) lokalize. Dermatomiyozit)
Çocuklarda kolonun kronik hastalıkları. Klinik, tanı, tedavi (Kronik kabızlık. İrritabl bağırsak sendromu. Divertiküler hastalık. Kolonun organik bozuklukları)
Çocuklarda modern disbiyoz sorunları. Klinik, tanı, tedavi
Çocuklarda malabsorbsiyon sendromu. Klinik, tanı, tedavi (Enzimopati. Endokrin pankreas yetmezliği. Safra asitlerinin yetersizliği. Mide fonksiyon bozukluğu. Hareketlilik bozukluğu. Bağırsak mukozasının patolojisi)
Çocuklarda karaciğer hastalıklarının ayırıcı tanısı. Klinik, tanı, tedavi
Çocuklarda ilaca bağlı hastalıklar
Çocuklarda Helmintiyazlar. Klinik, tanı, tedavi, önleme (Askariasis. Alveokokkoz. Kancalı kurt hastalığı (kancalı kurt ve nekatoriyazis). Diphyllobothriasis. Opisthorchiasis. Teniosis. Trichocephalosis. Fascioliasis. Ekinokokkoz. Enterobiasis)
Çocuklarda ve ergenlerde romatizma. Klinik, tanı, tedavi
Bronko-obstrüktif sendrom. Klinik, tanı, tedavi. Solunum yetmezliği. Klinik, tanı, tedavi (Akut bronşit. Solunum yetmezliği)
Konjenital ve kalıtsal akciğer hastalıkları (Agenezi, aplazi ve akciğer hipoplazisi. Polikistik akciğer hastalığı. Konjenital lober amfizem. Williams-Campbell sendromu. Trakeobronkomomegali. Mounier-Kuhn sendromu. Primer siliyer diskinezi (sabit silia sendromu) ve Kartagener sendromu. İdiyopatik diffüz pulmoner fibrozis (Hammen-Rich) sendromu, idiyopatik fibrozan alveolit - ELISA).Primer pulmoner hipertansiyon (AERSA sendromu).İdiyopatik pulmoner hemosideroz (Zelen-Gellerstedt sendromu).Goodpasture sendromu.Bağ dokusu patolojisi.Alveoler mikrolitiyazis.Alveolar proteinozis.A eksikliğinden kaynaklanan akciğer lezyonları - proteaz inhibitörü. Kistik fibroz)
Solunum hastalıkları (Akut bronşit. Klinik, tanı, tedavi, korunma. Kronik bronşit. Klinik, tanı, tedavi, korunma)

DERS No. 1. Çocuklarda immün yetmezlik koşulları. Klinik, tanı, tedavi

Bağışıklık, antijenik homeostazı sağlamanın ve sürdürmenin bir yoludur.

İmmün yetmezlik, bağışıklık sisteminin ana bileşenlerinin fonksiyonel aktivitesinde bir azalma olup, vücudun antijenik homeostazisinin bozulmasına ve her şeyden önce vücudun kendisini mikroplardan koruma yeteneğinde bir azalmaya yol açarak bulaşıcı morbiditede artışla kendini gösterir.

İmmün yetmezlik durumlarının sınıflandırılması:

1) birincil immün yetmezlikler;

2) ikincil immün yetmezlikler.

1. Primer immün yetmezlikler

Primer immün yetmezlikler, otozomal resesif veya X'e bağlı bir özellik tarafından iletilen, genetik olarak belirlenmiş monogenik hastalıklardır. Ayrıca otozomal dominant kalıtım türü de vardır.

Birincil immün yetmezlikler, bir veya daha fazla bileşeninde (hücresel veya hümoral bağışıklık, fagositoz, kompleman sistemi) kusurlu bağışıklık sisteminin doğuştan gelen bozukluklarıdır.

Birincil immün yetmezlik durumlarının sınıflandırılması:

1) humoral bağışıklık patolojisi, yani antikor üretiminin yetersizliği;

2) T-lenfositlerin aracılık ettiği hücresel bağışıklık patolojisi;

3) humoral ve lenfositik eksikliğin kombine formları (SCID).

Klinik tablo. İmmün yetmezlik durumlarının klinik tablosu ortak özelliklere sahiptir.

1. Solunum yolu, paranazal sinüsler, cilt, mukozalar, gastrointestinal sistemin tekrarlayan ve kronik enfeksiyonları, fırsatçı enfeksiyonlar, protozoalar, mantarların neden olduğu, genelleşme eğilimi gösteren, septisemi ve olağan reaksiyona torpid.

2. Hematolojik eksiklikler: lökositopeni, trombositopeni, anemi.

3. Otoimmün bozukluklar: artrit, skleroderma, kronik aktif hepatit, tiroidit.

4. Bazen IDS, Quincke ödemi olan egzama şeklindeki alerjik reaksiyonlarla birleştirilir.

5. IDS'de tümörler ve lenfoproliferatif hastalıklar daha sık görülür.

6. IDS sıklıkla gelişimsel kusurlarla birleştirilir.

7. IDS'li hastalarda sindirim bozuklukları, ishal sendromu ve malabsorbsiyon sendromu vardır.

8. IDS'li hastaların aşılamaya alışılmadık reaksiyonları vardır.

9. Retiküler disgenez (lenfoid ve miyeloid hücrelerin olgunlaşmasındaki kusur).

10. İsviçre tipi SCID (a-globulinemi ile birlikte T- ve B-lenfositoz).

11. Omenn sendromu (bir dizi organın eozinofili ve T hücresi infiltrasyonuyla birlikte SCID).

12. X'e bağlı SCID (normal B hücresi farklılaşmasıyla kombinasyon halinde düşük T hücresi olgunlaşması bloğu).

13. Otozomal resesif SCID.

Şiddetli kombine bağışıklık yetersizliği, yaşamın ilk aylarında kendini gösterir: yetersiz beslenmeyle birlikte şiddetli çoklu organ bulaşıcı sürecin belirtileri. Solunum sisteminden - bronkopulmoner hasar. Gastrointestinal sistemden - ishal.

Kandidiyaz. Timik displazi. İmmünolojik olarak, derin bağışıklık bozukluklarıyla (immünolojik sessizlik sendromu) kök hücre farklılaşmasında bir kusur olduğu varsayılır. Laboratuvar incelemesinde lenfopeni (özellikle T lenfositleri), T ve B sistemlerindeki bileşenlerin oranında azalma ve rahatsızlık ortaya çıktı. Ölüm yaşamın 1. ayında veya 1-2 yılında meydana gelir.

Retiküler diskinezi sendromu. Klinik olarak - fetüsün veya çocuğun doğumdan hemen sonra ölümü. İmmünolojik olarak - kemik iliğindeki tüm lenfoid ve miyeloid hücrelerin olgunlaşmasında bir kusur.

"İsviçre tipi" Klinik belirtiler - yaşamın 1. ayından itibaren, gecikmiş kilo alımı, kandidiyaz, uzun süreli tekrarlayan pnömoni, döküntüler. Timus ve lenf düğümlerinin hipoplazisi. İmmünolojik olarak - agammaglobulinemi ile birlikte T- ve B-alimfositoz (bebeklerde IgG hariç). Laboratuvar testleri adenozin deaminaz düzeylerinde azalma olduğunu ortaya çıkardı. Ölüm 2 yaşından önce gerçekleşir.

Louis-Barr sendromu (ataksi-telanjiektazi). Klinik belirtiler ataksi ile karakterizedir. Sıklıkla yanlışlıkla serebral palsi tanısı konur. Gelecekte - tekrarlanan solunum yolu enfeksiyonları, sinüzit, deri-oküler telanjiektazi. Timik hipoplazi, serebellar dejenerasyon. İmmünolojik olarak - T lenfositlerinin (özellikle T yardımcılarının) ve immünoglobulinlerin (özellikle IgA ve IgE) eksikliği. 2 yaşın altındaki bir hastanın ölümü.

Wiskott-Aldrich sendromu. Klinik bulgular: Erkek çocuklarda doğumdan itibaren sık sık enfeksiyonlar, kanamalar, egzama ve neoplazmalar görülür. İmmünolojik olarak - T-lenfosit eksikliği, izole IgM eksikliği. Laboratuvar testlerinde trombositopeni (belki izole) ortaya çıktı. Şiddeti ve prognozu değişkendir (ölüm 10 yıla kadar meydana gelebilir).

DiGeorge sendromu. Akciğerlerde uzun süreli ve inflamatuar süreçler, dermatit, kalp ve damar defektleri, hipoparatiroidizm (tetani, hipokalsemi, konvülsiyonlar) şeklinde klinik belirtiler. Timusun yokluğu veya hipoplazisi. İmmünolojik olarak - T lenfosit öncüleri düzeyinde T hücrelerinin gelişimindeki bir kusur. Bir laboratuvar çalışmasında, normal veya artan sayıda B hücresi ile birlikte immünoglobulin seviyesinde bir azalma. İmmün yetmezliğin şiddeti genellikle zamanla azalır.

Nezelof sendromu. Klinik bulgular - cerahatli enfeksiyonlar, doğumdan itibaren sepsis. Timus ve lenf düğümlerinin atrofisi. İmmünolojik olarak - kandaki normal Ig seviyeleri ile B-lenfosit seviyesinde keskin bir azalma. Yaşamın ilk aylarında ölüm.

X'e bağlı agammaglobulinemi (Bruton hastalığı). Klinik belirtiler, pürülan enfeksiyonlara yatkınlık ile karakterize edilir (eko ve enterovirüslere karşı artan duyarlılık - aşı çocuk felci ve kronik ekovirüs enfeksiyonu). Lenfoid doku hipoplazisi (bademcik yokluğu, küçük lenf düğümleri). İmmünolojik olarak - T bağı korunur, blok erken B lenfositlerinin oluşumu seviyesindedir. Laboratuvar testleri kemik iliğinde yeterli sayıda B hücresi öncüsü ve kanda agammaglobulinemi olduğunu ortaya çıkardı. Hipogamaglobulinemili erkekler, bruton-tirozin kinaz geninde bir mutasyon varlığı açısından değerlendirilmelidir.

Ortak değişken immün yetmezlik. Klinik olarak XLA daha şiddetlidir, kombine immün yetmezlik belirtileri ve onkolojik komplikasyonlar vardır. Piyojenik enfeksiyonlar, giardiasis, mikobakteriyoz, gastrointestinal bozukluklar; hematolojik olanlar dahil otoimmün bozukluklar. İmmünolojik olarak - düşük Ig seviyeleri, B hücrelerinin sayısı normaldir veya azalmıştır.İlerledikçe B hücreleri periferik kandan kaybolabilir. En sık görülen tipler seçici hiper-IgM sendromu (tip I) ve IgA eksikliğidir (tip IV). Hiper-IgM sendromunun en az iki formu vardır: X'e bağlı ve otozomal resesif.

Teşhis. Primer immün yetmezlik durumlarının tanısı aşağıdaki gibidir:

1) Birincil IDS riski taşıyan çocukların seçimi (dikkat edilmelidir):

a) ailedeki çocukların erken yaşta inflamatuar hastalıklardan ölüm vakalarını gösteren çocuğun soyağacı;

b) aşılama, tekrarlanan, kronik, çok odaklı ve olağandışı güncel enfeksiyonlar, paraziter ve mantar hastalıklarının gelişimi;

c) otoimmün, alerjik ve tümör süreçlerinin, hemopatinin ve cinsiyete bağlı patolojinin soyağacındaki varlığı;

d) ilişkili sendromların varlığı (fiziksel gelişimde gecikme, endokrinopatiler, cilt ve nörolojik bulgular, vb.);

2) Çocukların bağışıklık sistemini değerlendirirken aşağıdakileri dikkate almak gerekir:

a) BCG ile aşılama ve yeniden aşılama sonrasında Mantoux testlerinin negatif olması;

b) genç ve orta yaşlı çocuklarda timik displazi;

c) inflamatuar sürece yanıt olarak bölgesel lenf düğümlerinde genişlemenin olmaması;

d) bademciklerin hipoplazisi veya tam tersine, tekrarlayan inflamatuar süreçlerle birlikte bademcik dokusunun ve lenf düğümlerinin belirgin hipertrofisi;

3) rutin laboratuvar testlerinin değerlendirilmesi:

a) klinik kan testinde aşağıdakilerin tespiti: hemolitik veya hipoplastik anemi, nötropeni, trombositopeni, mutlak lenfopeni (1000 mm1'te 3'den az), akut enfeksiyona yanıt olarak plazma hücrelerinin yokluğu - tüm bunlar T ve B eksikliğine işaret edebilir sendrom sistemi;

b) proteinogramın analizi - hipoproteinemi ve hipoalbumineminin tespiti, düşük seviyelerde b - ve özellikle g-globülinler - belirli bağışıklık fonksiyonlarının durumunun kaba ancak güvenilir bir değerlendirmesine olanak tanır;

4) açık klinik immünolojik olmayan belirteçlerin tanımlanması:

a) Louis-Barr sendromlu ataksi vebulber telenjiektazi;

b) DiGeorge sendromu ile birlikte büyük damarların malformasyonları ve hipokalseminin arka planında konvülsiyonlar.

Tedavi. Primer immün yetmezlik durumlarında tedavi prensipleri:

1) derinlemesine immünolojik ve moleküler çalışmalar ve tedavi seçimi için hastaneye yatırılma;

2) birçok hastanın normal bir yaşam sürmesine olanak tanıyan yeterli replasman immünoterapisi;

3) kemik iliği naklinin gerçekleştirilmesi - birçok IDS formunun tedavisinde radikal ve neredeyse rutin bir yöntem;

4) konjenital IDS'li bir hastanın tedavi açısından ümit verici olmadığını düşünmenin reddedilmesi.

Birincil IDS için modern tedavi şeması.

1. Enfeksiyon kontrolü - bazı durumlarda ömür boyu antibakteriyel ve antifungal tedavi.

2. Antikor içeren ilaçlarla ikame immünoterapisi: doğal plazma (kriyoprezerve edilmiş veya taze); enteral (CIP -% 50 Ig G ve her biri% 25 - Ig M ve Ig A içeren, oral uygulama için karmaşık bir immünoglobulin preparatı), kas içi (IGVM) ve intravenöz (IVIG) uygulama için immünoglobulinler. IVIG, Rusya Federasyonu'nda kullanım için onaylanmıştır (intraglobin F, insan intraglobin normal, Biaven V.I., Vigam-sıvı, Vigam-S, Octagam, sandoglobulin, pentaglobin). IDS için dozlar: 100-400 haftada bir, günde bir kez 5 uygulama için 2-8 mg/kg (%1 çözelti 1-1 ml/kg).

IVIg seçimi için klinik endikasyonlar: birincil ve ikincil IDS, immünopatolojik hastalıklar (trombositopenik purpura, Kawasaki hastalığı). Sepsis ve ciddi bakteriyel enfeksiyonlar. IDS'de enfeksiyonların önlenmesi.

3. Diğer yöntemlerle yerine koyma tedavisi: adenosin deaminaz eksikliği için - polietilen glikol enjeksiyonları; C1 inhibitör eksikliği durumunda rekombinant C1 ING uygulanması.

4. T- ve B-bağışıklık sistemlerinin aktivasyonu, konjenital kökenli kusurlar olmaksızın yalnızca sekonder IDS'de etkilidir.

5. Kemik iliği nakli pek çok kişi için ve özellikle kombine IDS (SCID, Wiskott-Aldrich sendromu) için endikedir.

6. Gen terapisi - adenosin deaminaz nakli (Avrupa ve ABD'de birçok hasta üzerinde gerçekleştirildi).

2. İkincil immün yetmezlik koşulları

İkincil immün yetmezlik durumları, hümoral ve hücresel bağışıklığın ihlali, tamamlayıcı bileşenlerin sentezi, sitotoksik lenfositlerin ve makrofajların aktivitesinde yokluk veya azalma ile karakterizedir. Çocuklukta aşılama sonrası bağışıklığın bozulmasına ve aşı programlarının etkisiz kalmasına yol açarlar.

İkincil immün yetmezlik durumları, çocuklarda veya yetişkinlerde postneonatal dönemde gelişen ve genetik kusurların sonucu olmayan bağışıklık sistemi bozukluklarıdır. İkincil immün yetmezlik durumlarının gelişmesine yol açan nedenler: beslenme yetersizlikleri, kronik viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, kemo ve kortikosteroid tedavisi, ilaçların irrasyonel kullanımı, timusun yaşa bağlı atrofisi, radyasyona maruz kalma, dengesiz beslenme, kalitesiz içme suyu , kapsamlı cerrahi operasyonlar, aşırı fiziksel aktivite, çoklu yaralanmalar, stres, pestisitlere maruz kalma ve diğer çevresel faktörler.

Sınıflandırma. İkincil immün yetmezlik durumlarının sınıflandırılması.

1. Sistemik, immünogenezdeki hasarın bir sonucu olarak gelişen (radyasyon, toksik, bulaşıcı ve stres lezyonları ile).

2. Lokal, immün sistemi yeterli hücrelere bölgesel hasar ile karakterize edilir (lokal inflamatuar, atrofik ve hipoksik bozuklukların bir sonucu olarak gelişen mukoza zarlarının, cildin ve diğer dokuların bağışıklık sisteminin lokal bozuklukları).

İkincil immün yetmezlik durumlarının eşlik ettiği hastalıklar.

1. Bulaşıcı hastalıklar: protozoal ve helmintik hastalıklar; bakteriyel, viral ve mantar enfeksiyonları.

2. Beslenme bozuklukları: bitkinlik, kaşeksi, malabsorbsiyon sendromu vb.

3. Eksojen ve endojen zehirlenmeler - böbrek ve karaciğer yetmezliği durumunda, zehirlenme durumunda vb.

4. Lenforetiküler doku tümörleri (lenfositik lösemi, timoma, granülomatoz ve diğer neoplazmalar).

5. Metabolik hastalıklar (diabetes Mellitus).

6. Bağırsak hastalıkları, nefrotik sendrom, yanık hastalığı vb. nedeniyle protein kaybı.

7. Çeşitli radyasyon türlerinin etkisi.

8. Uzun süreli şiddetli stres.

9. İlaçların etkisi.

10. Alerjik ve otoimmün hastalıklarda lenfositlerin immün kompleksler ve antikorlar tarafından bloke edilmesi.

Tedavisi.

Çeşitli bağışıklık ilaçlarıyla (immünoglobulinler; antitoksik, anti-influenza ve anti-stafilokok serumları) yerine koyma tedavisi. Efektör bağlantısının farmakolojik ilaçlar (dekaris, diucefon, imuran, siklofosfamid vb.), Bağışıklık sisteminin hormonları ve aracıları (lökosit interferonları, timus preparatları - timosin, timalin, T-aktivin) ile düzeltilmesi. Antikorları bağlayan ve immün düzeltmenin etkisini bloke eden inhibitör faktörlerin ortadan kaldırılması (hemosorpsiyon, plazmaferez, hemodiyaliz, lenfferez).

1. T hücresi fonksiyon bozukluğu durumunda: T-aktivin, timojen, interferon, interlökin-2, levamizol, simetidin, azimixon, imutiol, izoprekasin vb.

2. Makrofaj bağlantısındaki bir kusur için: MDP (muramil dipeptid), lentinan, zimosan, aubzidan, peptolak, laktolen, interferon-A, prodigiosan, vb.

3. B hücresi bağışıklığının yetersizliği veya kusurları durumunda - T yardımcı hücrelerinin ve makrofajların aktivasyonu.

4. Kompleman sisteminde bir kusur olması durumunda - plazma transfüzyonu

5. Radyoterapi ve kemoterapiden kaynaklanan immün yetmezliklerde kemik iliğini uyaran ajanlar: granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör (GM-CSF), granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF), interlökin-1 ve interlökin-3.

İkincil immün yetmezlik durumlarının geçici formlarının düzeltilmesi.

1. Bir iyileşme dönemine ulaşmak:

1) antijenik yükler hariç tutulur (hastanın ekipten ayrılması);

2) ailedeki enfeksiyon odaklarının sterilize edilmesi;

3) diğer sosyal faktörlerin etkisinin azaltılması;

4) alerjenler ve aşılarla teması dışlamak gereklidir;

5) tedavi faaliyetleri ayakta tedavi bazında düzenlenir;

6) detoksifikasyon ve enteral sorpsiyon gerçekleştirilir;

7) vitamin kompleksleri, mikro elementler ve çeşitli antioksidanlar kullanılır;

8) bireysel anti-inflamatuar önlemler (gerekirse - antibakteriyel ilaçlar);

9) gastrointestinal sistem fonksiyonlarının restorasyonu.

2. Patolojik süreçlerin aktivitesi azaldığında:

1) timus ve kemik iliği faktörlerini (taktavin, timalin, timojen, miyelopid) içeren immünotropik ilaçlar reçete edilir;

2) spesifik bir ilacın seçimi, lenfositlerin ilaçlara duyarlılığını belirleyen testlere dayanmaktadır;

3) bu planın diğer ilaçları ancak hastaların rehabilitasyonunun önceki aşamasından sonra reçete edilir;

4) bireysel bir ilaç seçimi ile tedavinin olumlu bir sonucunun elde edilmesi doğal hale gelir;

5) Kronik hastalıkların akut ve alevlenmesini önlemek mümkün hale gelir.

3. Altta yatan patolojinin tedavisi:

1) nörolojik patoloji için - merkezi sinir sistemindeki mikro dolaşımı ve metabolik süreçleri iyileştiren ilaçlar, antihipertansif ve diüretik ilaçlar;

2) birincil bitkisel-vasküler distoni için - aile üyelerinin psikoterapisi; ANS departmanlarının baskın aktivitesinde azalma;

3) metabolik ve yapısal bozukluklar için - membran stabilize edici maddeler, diyet;

4) kronik bulaşıcı süreçler için - antibakteriyel, antiviral, antifungal ve antiparaziter ilaçlar; spesifik olmayan vücut savunmasının indükleyicileri;

5) tüm hastalar için - metabolik süreçleri iyileştiren ilaçlar.

3. İmmünopatolojik sendromların tedavi prensipleri

Bozulmuş anti-enfektif savunma sendromu için - yeterli antibakteriyel, antiviral, antifungal ve antiparaziter tedavi; immünomodülatör ilaçlar; aşılama da dahil olmak üzere antijen yüklerinin rasyonel rejimi.

Alerji sendromunun tedavisi - nedensel olarak önemli alerjenlerden ayırma, metabolik ürünlerin ortadan kaldırılması, enzim replasman tedavisi, hiposensitizasyon etkileri, bireysel bir programa göre immünomodülatör önlemler. Otoimmün sendromun gelişimi ile ilişkili hastalıkların tedavisinde antibakteriyel tedavi boşunadır; sitostatikler, ekstrakorporeal tedavi yöntemleri ve immünoglobulin içeren ilaçların intravenöz uygulanması endikedir.

Enflamatuar sürecin çökme aşamasında - immünomodülatör tedavi ve sitokin içeren ilaçlar - lökinferon, interferon, reaferon, vb. Her durumda - kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu.

DERS No. 2. Vejetatif-vasküler distoni. Arteriyel hipertansiyon. Klinik, tanı, tedavi

1. Bitkisel-vasküler distoni

Otonom sinir sisteminin sempatik bölümü, yoğun zihinsel ve fiziksel aktivite gerektiren durumlarda öncelikle adaptasyon ve trofik süreçleri düzenler. Otonom sinir sisteminin parasempatik bölümü ana işlevini vücudun yoğun faaliyet dönemi dışında, özellikle "dinlenme" döneminde sergiler ve anabolik süreçleri, insular aparatı, sindirim fonksiyonlarını, içi boş organların boşaltılmasını düzenler ve yardımcı olur. Homeostazisin sabitliğini koruyun. Otonom reaktivite, iç ve dış uyaranlara karşı otonomik reaksiyonlardaki değişikliklerdir. Tahriş edici maddeler farmakolojik ilaçlar (mezaton, adrenalin vb.) Olabildiği gibi fiziksel etkiler de (soğuk, sıcak, refleksojenik bölgelerdeki basınç vb.) olabilir. 3 tip bitkisel reaktivite vardır:

1) normal (sempatikotonik);

2) hipersempatikotonik;

3) sempatikotonik.

Otonom destek, otonom sinir sisteminin optimal düzeyde işleyişinin sürdürülmesi, stres koşulları altında çeşitli organ ve sistemlerin yeterli şekilde çalışmasının sağlanmasıdır. Pratik çalışmalarda bitkisel destek, klinoortostatik test (COT) kullanılarak değerlendirilir. Otonom-vasküler fonksiyon bozukluğu, çoğunlukla nevrozlar, fiziksel hareketsizlik, ergenlik öncesi dönemde ve menopoz sırasında endokrin patolojisi ile ortaya çıkabilen otonom fonksiyonların nörohumoral düzenlemesinin ihlalinden kaynaklanır. Ancak VSD'nin etiyolojisi ve tezahürlerine bağlı olarak, patojenik bozukluklar herhangi bir seviyede ayırt edilir: kortikal, hipotalamik, otonom sinir sisteminin parasempatik bölümünün veya otonom sinir sisteminin sempatik bölümünün baskın olduğu.

Başlangıçtaki bitkisel ton ve COP değerlendirme sonuçlarına bağlı olarak bitkisel distoni varyantının belirlenmesi. Bazı hastalardaki klinik belirtiler arasında yorgunluk, sinirlilik, uyku bozuklukları, çeşitli senestopatilerle birlikte ağrı duyarlılığında azalma yer alır. Otonom fonksiyon bozukluğunun belirtileri arasında sinüs bradikardisi veya taşikardi eğilimi olan çarpıntı; supraventriküler ekstrasistol, paroksismal taşikardi. Patolojik vazomotor reaksiyonlar; sıcak basması, soğuk algınlığı, kan basıncında azalma veya artış, ciltte solgunluk veya ciltte hiperemi, genel veya lokal terleme, salgılama fonksiyonunda bozulma, gastrointestinal sistemin motor fonksiyon bozukluğu ve cinsel ilişkide bozulma hissi ile kendini gösterebilir. işlev. Nörovejetatif dengesizliğin varlığında, bradikardi, ciltte hiperemi, mide ve bağırsaklarda artan peristaltizm, kalıcı kırmızı dermografizmin pozitif bir belirtisi ve nabızda azalma ile ifade edilen parasempatik sinirlerin aktivitesi baskındır.

Tedavi. Bitkisel distoninin tedavi prensipleri.

1. Patogenetik tedavi, semptomatik tedavi.

2. Otonom sinir sisteminin bölümleri arasındaki dengeyi yeniden sağlamak için uzun süreli tedavi, aralarındaki dengesizliğin oluşmasından daha fazla zaman gerektirir.

3. Vücut üzerindeki çeşitli etki türlerini içeren entegre bir yaklaşım.

4. Hem sürekli (kalıcı) hem de kriz (paroksismal) seyrinde bitkisel distoninin türüne bağlı olarak tedavinin seçiciliği.

Çocuklarda bitkisel distopinin tedavisinde ana sakinleştiriciler.

1. Bitkisel ürünler (kediotu, anaç, St. John's wort, kartopu, nane, kekik, tatlı yonca, melisa).

2. Sakinleştiriciler (seduxen, tazepam, elenium, meproman).

3. Nöroleptikler (sanopax, teralen, frenolon).

İlaç dışı tedavi şunları içerir: iş ve dinlenmenin uygun şekilde düzenlenmesi; günlük bir rutinin sürdürülmesi; beden eğitimi dersleri; dengeli beslenme; psikoterapi; hidroterapi ve balneoterapi; fizyoterapi; masaj; akupunktur (endikasyonlara göre). Çocuklarda bitkisel distoni için spor türleri (eğlence amaçlı yüzme, bisiklete binme, yarış yürüyüşü, kayak, paten). Bitkisel distoninin türüne bağlı olarak hidroterapi, fizyoterapi. Jimnastik, atlama, tenis, boks ve halter önerilmez. Vagotoni için duşlar (dairesel, kontrast, iğne, jet, Charcot duşu), banyolar (oksijen, inci, tuzlu çam) tavsiye edilir. Sempatikotoni için duşlar (ince, yağmur, dairesel) ve banyolar (iğne yapraklı, adaçayı yeşili) tavsiye edilir.

Uyarıcı ve tonik bitkisel ürünler (ginseng, limon otu, eleutherococcus, yeşil çay, meyan kökü). Çocuklarda otonomik bozuklukların karmaşık tedavisinde kullanılan nootropik ilaçlar (piracetam, piriditol, aminalon, glisin, glutamik asit, aseferen).

2. Arteriyel hipertansiyon

Arteriyel hipertansiyon, aort ağzından arteriyoller dahil olmak üzere kan basıncının artmasıdır.

Arteriyel hipertansiyonun sınıflandırılması: birincil arteriyel hipertansiyon ve ikincil arteriyel hipertansiyon.

Etiyoloji, patogenez. Arteriyel hipertansiyonun etiyopatogenezi.

1. Etiyolojik faktörler: psiko-duygusal etkiler, beyin hipoksisi, yaşa bağlı nöroendokrin değişiklikler, perinatal bozukluklar, aşırı tuz yükü.

2. Birinci basamak predispozan faktörler: kan basıncını düzenleyen sinir merkezlerinin hiperreaktivitesi; norepinefrin deposempatik yapıların fonksiyon bozukluğu. Borderline arteriyel hipertansiyon gelişir.

3. İkinci basamak predispozan faktörler: hipertansif böbrek fonksiyonunun zayıflaması, renin-anjiyotensin-2-aldosteron baskı sistemi bozuklukları, hücre zarlarındaki değişiklikler.

Çeşitli formlarda hipertansiyon gelişimi

Ergenlik öncesi yaştan önce, böbrek hastalıkları, endokrin patolojisi, aort koarktasyonu, feokromasitoma vb. ile kan basıncında artış daha sık görülür.

Sınıflandırma. Kan basıncı düzeylerinin sınıflandırılması ve arteriyel hipertansiyonun ciddiyeti

1. derece. Sistolik - 140-159 mm Hg. Art., diyastolik - 90-99 mm Hg. Sanat.

Sınır çizgisi derecesi: sistolik - 140-149 mm Hg. Art., diyastolik - 90-94 mm Hg. Sanat.

2. derece. Sistolik - 160-179 mm Hg. Art., diyastolik - 100-109 mm Hg. Sanat.

3. derece. Sistolik - 180 mm Hg'den fazla. Art., diyastolik - 110 mm Hg'den fazla. Sanat.

M. Ya Studennikov'a göre sınıflandırma.

1. Hipertansif tipte vasküler vejetatif distoni.

2. Hipertansiyon.

3. Semptomatik (ikincil) hipertansiyon.

Klinik bulgular. Üriner sistem hastalıklarında sıklıkla tesadüfen tespit edilirken, hem maksimum hem de minimum basınç sayıları genellikle artar. Aort koarktasyonlu hipertansiyon, alt ekstremitelerde düşük basınç ve sistolik üfürümün varlığı ile teşhis edilir. Feokromositoma, yüksek tansiyon krizleri ve ağrılı baş ağrıları ile karakterizedir; idrarda ve kanda artan katekolamin içeriği tespit edildiğinde tanı konur. Prepubertal ve pubertal çağda, vejetatif-vasküler distoni ile birlikte hipertansif durumlar ortaya çıkar. Hipertansiyon kararsızdır, basınç gün boyunca dalgalanır ve duygusal faktörlerle yakın bir bağlantı not edilebilir. Kötü sağlık, sinirlilik, kolay yorulma, kalpte ağrı, sıcaklık hissi vb. şikayetler var. Objektif bir incelemede taşikardi, fiziksel aktiviteye yetersiz yanıt ve otonomik kararsızlık ortaya çıktı.

Tedavi. Bitkisel-vasküler distonide arteriyel hipertansiyonun tedavisi: sedatif tedavi endikedir - kediotu, seduxen ile bromin, günlük rutinin normalleştirilmesi, temiz havada zorunlu kalma, çocuklara orta derecede fiziksel aktivite ve giderek artan yüklerle spor gösterilir. Arteriyel hipertansiyon için endikasyona göre diüretikler, ACE inhibitörleri, β2-blokerler, L-blokerler, adrenerjik blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri kullanılabilir.

Önleme: Doğru günlük rutin, beslenme, egzersiz ve spor, yeterince uzun uyku.

DERS No. 3. Çocuklarda kardiyomiyopatiler. Klinik, tanı, tedavi

Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılması:

1) dilate (DCM);

2) hipertrofik (HCM);

3) kısıtlayıcı (RCMP);

4) aritmojenik sağ ventrikül (ARV).

1. Dilate kardiyomiyopati

Dilate kardiyomiyopati, ventriküler boşluğun, özellikle soldakinin keskin bir şekilde genişlemesidir.

Klinik bulgular. Her yaşta, herhangi bir cinsiyette (erkeklerde daha sık), kalp yetmezliği belirtileri (toplamda), kan basıncında azalma, kalp sınırlarının genişlemesi, kardiyomegali. Oskültasyon: apekste ilk tonun sağırlığı, çatallanma, dörtnala ritmi. Solunum organları: sağda timpanit veya donukluk, solda ince kabarcıklı nemli raller.

Teşhis. EKG-taşikardi, aritmi, R dalgasının ve ("-") T dalgasının görünümü; FCG - I tonu zayıflamış, sistolik, protodiastolik üfürüm; EchoCG - kalbin tüm bölümlerinin dilatasyonu, EchoCG - sol ventriküler boşluğun dilatasyonu (LVDC = 56 mm), miyokard kontraktilitesinde azalma (ejeksiyon faktörü 0,34), EchoCG - simetrik miyokard hipertrofisi Tzsp = 28, mitral yetersizliği.

Tedavisi.

Tedavi prensipleri.

I. Muhafazakar.

1. ACE inhibitörleri (capoten, enalapril, renitec).

2. Anjiyotensin-2 reseptör blokerleri (cozaan, diovan).

3. Diüretikler.

4. β-blokerler (karvediol).

5. Antiplatelet ajanlar, antikoagülanlar. II. Cerrahi.

2. Hipertrofik kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopati, sol ventrikül ve interventriküler septumun hipertrofisi ile ifade edilir.

Klinik bulgular. Erkek çocuklarda daha sık ailesel formlar, nefes darlığı, kalpte ağrı, kalbin sınırlarının genişlemesi, tepede birinci sesin zayıflaması, ikinci sesin pulmoner arter üzerinde vurgulanması, sistolik-diyastolik değişkenlik görülür. sternumun sol kenarı boyunca üfürüm, sol ventriküler tipte kardiyovasküler yetmezliğin gelişimi.

Teşhis. EKG - sol atriyum ve sol ventrikülün hipertrofisi belirtileri; Q dalgası delikte değişir, V4, EchoCG - interventriküler septumun kalınlaşması, sol ventrikülün hacminin azalması. Göğüs organlarının röntgen muayenesi - kalbin büyüklüğüne, mitral kapağın öne doğru yer değiştirmesine bağlıdır.

Karnitin CMP.

Ventriküler hipertrofi: EDP=65 mm, atriyomegali, EF=0,2, 2-3 derece mitral yetersizliği. Tedavi. Cerrahi - septal miyektomi.

1. Valf değişimi - iki odacıklı sabit stimülasyon.

2. Muhafazakar:

1) fiziksel aktivitenin sınırlandırılması;

2) sınırlı tuz ve su içeren diyet;

3) β-blokerler;

4) Ca kanal blokerleri;

5) diğer grupların antiaritmikleri;

6) ACE inhibitörleri.

Kardiyak glikozitler HCM'de kontrendikedir.

3. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, sistemik ve pulmoner dolaşımda hipodiastoli belirtileri ve durgunluk semptomlarının ortaya çıkmasıyla ventriküler duvarların genişletilebilirliğinde bir azalma ile ilişkilidir.

Birincil miyokard (izole miyokard hasarı, DCM'ye benzer).

Endomiyokardiyal (endokardın kalınlaşması ve miyokardda infiltratif nekrotik ve infiltratif değişiklikler).

1. Lefler'in hipereozinofilik parietal fibroplastik endokarditi.

2. Endomiyokardiyal fibrozis (Davis hastalığı). Aşamalar.

I. Nekrotik.

II. Trombotik.

III. Fibrotik: EKG'de - dişlerin voltajında bir azalma, iletim ve uyarma süreçlerinin ihlali, ventriküler kompleksin son kısmında bir değişiklik.

Ultrason, kalp boşluklarının genişlediğini ve miyokardiyal kontraktilitede bir azalma olduğunu ortaya çıkarır. Bir röntgen, kalbin veya parçalarının büyütülmüş boyutunu gösterir.

Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati. Klinik: ventriküler ekstrasistoller, paroksismal taşikardi.

Mitokondriyal patolojiye bağlı kardiyomiyopati. Bunlar aşağıdakileri içerir:

1) Kearns-Sayre sendromu;

2) MELAS sendromu;

3) MERRF sendromu;

4) Barth sendromu;

5) karnitin CMP;

6) histiyositik CMP;

7) Solunum enzim zincirinin P kompleksinin eksikliği ile birlikte CMP.

Mitokondriyal patolojide CMP kriterleri.

1. Ekstrakardiyak:

1) infantil somatotip (3-5 centile);

2) kas zayıflığı;

3) fiziksel aktiviteye karşı toleransın azalması;

4) görme bozukluğu (ptozis), işitme;

5) felç benzeri bölümler;

6) periyodik nötropeni;

7) karaciğerin kalıcı büyümesi;

8) yüksek düzeyde laktat ve piruvat;

9) organik asitlerin artan atılımı;

10) kandaki karnitin içeriğinde azalma - asidoz.

2. Kardiyak:

1) kalbin iletim sistemi bozuklukları maligndir, ventriküler aritmiler küçük çocuklar için tipiktir;

2) HCM, DCM, fibroelastozun bir kombinasyonu;

3) HCM'nin erken yaşta tespiti;

4) hastalığın ailevi doğası;

5) EKG'de sol göğüs derivasyonlarında dev T dalgaları.

Kearns-Sayre sendromu. 20-30 yıl sonra ilk çıkış. Semptomlar: Tam atriyoventriküler bloğun gelişmesiyle birlikte KMP, olası HCPM ve DCM oluşumu, pitozlu oftalmopleji, retinopati, gecikmiş fiziksel ve cinsel gelişim, ayağın valgus sapması, serebellar ataksi.

MELAS sendromu (mitokondriyal miyopati-ensefalopati-laktik asidoz, felç benzeri ataklar). İlk çıkış 6 ila 10 yıl arasında. Semptomlar: kasılmalar, baş ağrısı, kusma, anoreksi, demans.

MERRF sendromu (miyoklonus epilepsisi ve serebral enfarktüs, RRF lifleri). İlk çıkış - 3 ila 63 yıl arası. Semptomlar: miyoklonus epilepsisi, ataksi, demans (çoklu beyin enfarktüsü nedeniyle), işitme kaybı, kas zayıflığı, HCM.

Barth sendromu. İlk çıkış 5-7 aylık yaşamda. Semptomlar: 3-5 santimetrede ağırlık ve boy, büyüme geriliği; kemik yaşında 1-2 yıl gecikme; iskelet miyopatisi; nötropeni; HCM, DCM.

Karnitin CMP. 3-5 ay sonra ilk kez sahneye çıkacak. Genellikle metabolik stres nedeniyle ani ölüm. Semptomlar: sol ventriküler boşluğun genişlemesiyle birlikte miyokard hipertrofisi, endokardiyal fibroelastoz, sol prekordiyal derivasyonlarda EKG dev T dalgaları (R'nin üstünde).

Histiyositik CMP (sitokrom-B eksikliği). İlk çıkış - 3 haftada - 1 yılda. Kızlarda daha sık. Tedaviye rağmen ölüyorlar. Belirtileri: taşiaritmiler, ventriküler fibrilasyon, sol ventriküler kavitenin genişlemesiyle birlikte miyokardiyal hipertrofi, kardiyak fibroelastoz.

Solunum enzim zincirinin P kompleksinin eksikliği ile birlikte CMP. İlk çıkış - 9 yıl sonra. Semptomlar: oftalmopleji, ensefalomiyopati, ataksi, miyoklonik sarsıntılar, sekonder karnitin eksikliği, laktik asidoz, HCM, DCM, ACM.

DERS No. 4. Çocuklarda perikardiyal hastalıklar. Klinik, tanı, tedavi

Perikardiyal lezyonların klinik ve morfolojik sınıflandırması (A. A. Terke, Z. M. Volynsky, E. E. Gogin).

1. Perikardiyal malformasyonlar (anomaliler):

1) kusurların tamamlanmış olması;

2) kısmi kusurlar;

3) perikardiyal bağcıktaki kusurlar (divertikül ve kistler).

2. Perikardit:

1) akut (kuru fibrinöz, eksüdatif);

2) kronik (süre - 3 ay);

3) yapışkan (asemptomatik, kompresyonlu, kardiyovasküler fonksiyon bozukluğu olan, ancak kalp kompresyon semptomları olmayan);

4) eksüdatif (kardiyovasküler sistemin orta dereceli fonksiyon bozukluğu ile, ancak kalbin sikatrisyel sıkışması olmadan);

5) eksüdatif-basınçlı.

3. Perikardiyal tümörler (perikardın malformasyonları):

1) perikardiyal defektler (tam ve kısmi);

2) perikardiyal bağlamadaki kusurlar.

Bu anomalilerin embriyogenezisi, gelişimin erken aşamalarında (ilk 6 hafta) perikard oluşumundaki bozukluklarla ilişkilidir.

1. Konjenital perikardiyal defektler

Perikardın konjenital kusurları aşağıdakileri içerir.

1. Kısmi sol taraflı perikard yokluğu %70. Fıtık oluşumu, kusur bölgesinde kalbin boğulması ile karmaşıklaşır. Göğüs ağrısı, nefes darlığı, bayılma veya ani ölüm meydana gelir. Cerrahi tedavi - perikardiyoplasti.

2. Perikardın tamamen yokluğu, "gevşek kalp" belirtisiyle kendini gösterir: kalp bölgesinde ağrı, nefes darlığı, çarpıntı, bazen bayılma; Perküsyon üzerine kalpte alışılmadık bir hareketlilik vardır; sol tarafta koltuk altı çizgisine doğru hareket eder ve baş aşağı indirildiğinde yukarı doğru hareket eder.

3. Perikardın kısmen sağ tarafta yokluğu %17.

4. Perikardın konjenital laserasyonu.

5. Perikardiyal kistler (çevreleyen dokularla kaynaşmayan ve berrak sıvı - “kaynak suyu” ile doldurulmamış hassas, ince duvarlı oluşumlar, ancak kanlı (yaralanma durumunda) ve cerahatli (iltihaplanma durumunda) olabilir.

6. Perikardiyal divertikül - perikard boşluğu ile iletişim geniş olabilir - lastik bir eldivenin parmağının şekline benzeyebilir veya perikard ile iletişim kuran bir kiste benzeyen dar olabilir. Çocukluk çağında perikardiyal kistler ve divertiküller asemptomatiktir. Bazen ağrı ve nefes darlığı ortaya çıkabilir. Kısmi perikard defektleri için doğrudan klinik ve radyolojik bulgular yoktur, eşlik eden hastalıklarla tespit edilirler.

Perikardiyal kistler. Perikardiyal kistler psödokistlere ve kistli ve çok odacıklı perikardiyal efüzyonlara (görünüşü romatizmal perikardit, bakteriyel enfeksiyon (özellikle tüberküloz), travma ve cerrahinin neden olduğu); ekinokokal kistler (karaciğer ve akciğerlerdeki bu tür kistlerin yırtılmasından sonra ortaya çıkar).

Klinik: çoğu durumda kistler klinik olarak kendini göstermez ve radyografi sırasında genellikle sağ kardiyofrenik açıda homojen oval şekilli radyoopak oluşumlar şeklinde tesadüfen tespit edilir. Kalbin sıkışmasına bağlı göğüs rahatsızlığı, nefes darlığı, öksürük veya çarpıntı şikayetleri. Perkütan aspirasyon ve etanol sklerozu konjenital ve inflamatuar kistlerin tedavisinde kullanılır. Hidatik kistlerin cerrahi olarak çıkarılması önerilmez.

2. Perikardit

Perikardit, visseral ve parietal tabakanın iltihaplanmasıdır, fibröz, pürülan, hemorajik, seröz olabilir.

Etiyoloji. Viral hastalıklar, şiddetli septik, sıklıkla stafilokok, süreçler, romatizma, yaygın bağ dokusu hastalıkları.

Patogenez. Patogenezi alerjik veya otoimmün niteliktedir; enfeksiyöz perikarditte enfeksiyon tetikleyicidir; bakteriyel veya diğer ajanların kalp zarına doğrudan zarar vermesi göz ardı edilemez.

Klinik bulgular. Akut seröz-fibrinöz perikardit ana semptomlarla kendini gösterir - kalp bölgesinde akut ağrı, omuz ve epigastrik bölgeye yayılan ve dik pozisyonda ve öne eğilirken geçen plevral ve diyafragmatik perikard hasarı ile ilişkilidir. Bazen akut karına benzeyen karın ağrısı.Perikard sürtünme gürültüsü - sistol ve diyastol sırasında tespit edilir, sistol ve diyastol sırasında duyulur, dik pozisyonda ağırlaşır. Çoğu zaman sabit değildir. Diğer semptomlar: yüksek ateş, taşikardi, taşipne.

Akut eksüdatif perikardit, kalp zarının iltihaplanma sürecine tam bir lezyon eşlik ettiğinde gelişir.

Klinik: Kalbin tepe atımı, donukluğun sol alt sınırından yukarı ve içe doğru yer değiştirir. Kalbin sınırları hastanın vücudunun pozisyonuna bağlı olarak değişir: dikey olarak 2. ve 3. interkostal boşluklardaki donukluk bölgesi her iki tarafta 2-4 cm azalır ve alt interkostal boşluk bölgesindeki donukluk genişler aynı mesafede. Sol alt kısımdaki kalp sesleri zayıflamıştır. Röntgen resmi: erken belirtiler ve eksüda birikimi, kalp gölgesindeki değişiklikler, kronik üçgen perikardiyal efüzyonlar. Küresel bir gölge, efüzyon hacminde hızlı bir artışa neden olan aktif bir süreci gösterir. Ekokardiyografi ile kalp konturunun ön ve arka kısmındaki sıvı tabakası güvenilir bir şekilde yankısız bir alan olarak görüntülenir. Heterojen gölgeler ve perikard katmanlarının sıkışması şeklindeki lifli birikintiler de sıklıkla gözlenir ve büyük efüzyonlarla, gerilmiş perikardiyal kese içindeki kalp titreşimleri karakteristiktir.

Kronik eksüdatif perikardit. Klinik tablo eksüda birikim hızına bağlıdır. Genellikle genel durum keskin bir şekilde kötüleşir, nefes darlığı ortaya çıkar, kalp bölgesinde donuk ağrı, hasta zorla pozisyon alır, apikal dürtü zayıflar, kalp sesleri keskin bir şekilde boğulur EKG: azalmış dalgalar, negatif T dalgaları, ST aralığı kayması. X-ışını muayenesi: üçgen veya trapez şeklini alan kalbin gölgesinin genişlemesi.

Kronik yapışkan (yapışkan, daraltıcı) perikardit. Perikard kalınlaşır ve visseral ve parietal katmanlarının her ikisi de hem birbirleriyle hem de altta yatan miyokardla birlikte büyür.

Başlangıç kademeli, ödematöz sendrom gelişir, hipoalbüminemiye yol açan protein kaybettiren enteropati ortaya çıkar, ardından ödematöz sendromda bir artış, hepatomegali, asit gelişimi ve ekstremitelerin belirgin ödemi gelir. Nabız küçüktür, küçük bir genliğe sahip kan basıncı. Kalp sesleri zayıflar, dörtnala ritmi.

Teşhis. Akut perikardit tanısı: oskültasyon sırasında perikardiyal sürtünme gürültüsü (bir, iki ve üç fazlı).

EKG

Aşama I: Ön ve arka derivasyonlarda ST-segmenti içbükey, P-dalgası polaritesine zıt PR segmenti sapmaları.

Erken evre II: ST kavşağı başlangıca döner, PR aralığı sapması devam eder.

Geç Evre II: T dalgaları yavaş yavaş düzleşir ve tersine dönmeye başlar.

Aşama III: Genelleştirilmiş T dalgası inversiyonu.

Evre IV: perikardit gelişmeden önce gözlenen orijinal EKG özelliklerinin restorasyonu.

Echo-CG: BD efüzyon tipleri.

Kardiyak tamponad belirtileri

Kan testleri:

1) ESR'nin, C-reaktif protein ve laktat dehidrojenaz düzeyinin, lökosit sayısının (iltihap belirteçleri) belirlenmesi;

2) troponin I seviyesinin ve kreatin fosfokinazın MB fraksiyonunun (miyokardiyal hasarın belirteçleri) belirlenmesi.

Göğüs Röntgeni - Kalbin görüntüsü normalden "su şişesi" siluetine kadar değişebilir. Bu çalışma sırasında akciğerlerin ve mediastinal organların eşlik eden hastalıklarını tespit etmek mümkündür. Kardiyak tamponad için zorunlu olan tanısal girişimler sınıf I endikasyondur; doktorun takdirine bağlı olarak, büyük veya tekrarlayan efüzyonlarda veya önceki muayenenin yeterince bilgilendirici olmaması durumunda - Pa sınıfı endikasyonu; ve ayrıca küçük efüzyonlar için - sınıf IIb endikasyonu.

Perikardiyal boşluğun drenajı ile perikardiyosentez: polimeraz zincir reaksiyonu ve histokimyasal analizin sonuçları, perikarditin (enfeksiyöz veya tümör) etyopatogenezini belirlememizi sağlar.

Doktorun takdirine bağlı olarak veya önceki muayenenin yeterince bilgilendirici olmadığı durumlarda kullanılan teşhis müdahaleleri Pa sınıfının belirtileridir.

Bilgisayarlı tomografi: efüzyonlar, perikardiyum ve epikardiyumun durumu.

Manyetik rezonans görüntüleme: efüzyonlar, perikardiyum ve epikardiyumun durumu. Perikardiyoskopi sırasında perikarditin etiyolojisini belirlemek için perikard biyopsisi yapılır.

Konstriktif perikardit tanısı. Klinik tablo, düşük kalp debisinin neden olduğu ciddi kronik sistemik venöz tıkanıklık belirtileriyle kendini gösterir: şah damarlarında şişme, düşük nabız basıncıyla birlikte arteriyel hipotansiyon, karın hacminde artış, periferik ödem ve kas zayıflığı. EKG - sonuçlar ya normaldir ya da QRS kompleksinin genliğinde bir azalma, T dalgasının genelleştirilmiş inversiyonu (veya düzleşmesi), sol atriyumun elektriksel aktivitesinde değişiklikler, atriyal fibrilasyon, atriyoventriküler blok, intraventriküler iletim vardır bozukluklar ve nadir durumlarda psödo-enfarktüs değişiklikleri. Göğüs röntgeni muayenesinde perikardiyal kalsifikasyon ve plevral efüzyon ortaya çıkar. Echo-CG, perikardın kalınlaşmasını ve kalsifikasyonunun yanı sıra dolaylı daralma belirtilerini ortaya çıkarır: normal ventriküler konfigürasyon ve korunmuş sistolik fonksiyon ile PP ve LA'da bir artış; IVS'nin erken paradoksal hareketi (“diyastolik geri çekilme ve plato” işareti); LV'nin arka duvarındaki dalgaların düzleşmesi; erken hızlı dolum aşamasından sonra LV boyutunda artış yok; alt vena kava ve hepatik damarlar genişler ve boyutları solunum döngüsünün aşamalarına bağlı olarak çok az değişir. LV ve RV dolumunun sınırlandırılması; Atriyoventriküler kapaklardan kan akışını değerlendirirken, inspirasyon ve ekspirasyon sırasında dolum seviyelerindeki farklılıklar %25'i aşmaktadır. Doppler - Echo-CG, perikardın kalınlığı ölçülerek belirlenir. Özofagus eko-CG kullanıldığında, perikardın kalınlaşması ve/veya kalsifikasyonu, bir veya her iki ventrikülün silindirik konfigürasyonu, atriyoventriküler oluklardan birinin veya her ikisinin daralması, vena kavada konjesyon belirtileri ve atriyumların birinde veya her ikisinde artış meydana gelebilir. azimli. Bilgisayarlı tomografi ve/veya manyetik rezonans görüntüleme, RV ve/veya LV'deki basınç eğrisinde “diyastolik retraksiyon ve plato” işaretini belirler. LV ve RV'deki diyastol sonu basıncının < 5 mm Hg aralığında eşitlenmesi. Sanat. RV ve/veya LV'nin anjiyografisi, RV ve LV'nin boyutunda bir azalmayı ve RA ve LA'nın boyutunda bir artışı ortaya çıkarır. Diyastol sırasında erken hızlı doluş fazından sonra ventriküler boyutta daha fazla artış olmaz (“diyastolik retraksiyon ve plato” belirtisi). Koroner arterlerin anjiyografisi, 35 yaşın üzerindeki tüm hastalar için ve ayrıca mediastinal bölgenin ışınlanması için endikasyon öyküsü varsa her yaşta endikedir.

Tedavi. Terapötik eylemler: genel önlemler, inflamatuar yanıtın baskılanması, etiyotropik tedavi, boşaltma tedavisi, semptomatik tedavi.

Karmaşık terapi hedeflerinin uygulanması:

1) yatak istirahati;

2) iyi beslenme;

3) NSAID'ler;

4) glukokortikosteroidler;

5) geniş spektrumlu antibiyotikler;

6) perikardiyosentez;

7) diüretikler;

8) ağrının giderilmesi;

9) hemorajik sendromun düzeltilmesi;

10) konservatif tedavi etkisiz ise - perikardiyektomi.

3. Perikardiyal tümörler

Primer perikardiyal tümörler kalp tümörlerine göre daha az görülür.

Klinik bulgular. Klinik olarak hemorajik veya seröz fibröz perikardit semptomları olarak, bazen süpürasyonla birlikte kendilerini gösterirler. Perikard tümörünün tanısı, perikard boşluğunun punktat içeriğinin sitolojik incelenmesi, perikard boşluğuna karbon dioksit enjeksiyonu, perikard biyopsisinin veya anjiyokardiyografinin histolojik incelemesi ile konur.

Tedavi. Malign kalp tümörlerinin tedavisi çoğunlukla semptomatiktir. En yaygın tedaviler radyoterapi ve kemoterapidir.

DERS No. 5. Çocuklarda kronik kalp yetmezliği. Klinik, tanı, tedavi

Kalp yetmezliği, kalbin yeterli kan akışına rağmen vücudun kan ihtiyacını karşılayamaması durumudur. Kronik dolaşım yetmezliğinin nedenleri: miyokard (toksik, bulaşıcı, travmatik), kardiyovasküler hastalıklar üzerinde doğrudan etki.

Sınıflandırma. Kronik kalp yetmezliğinin sınıflandırılması (Strazhesko-Vasilenko'ya göre). Aşama I. Tazminat. Aşama IIA. Dekompanse-geri dönüşümlü. IB aşaması. Dekompanse-biraz geri dönüşümlü. Aşama III. Terminal.

Kronik kalp yetmezliğinin uluslararası sınıflandırması.

Ben fonksiyonel sınıf.

II fonksiyonel sınıf.

III fonksiyonel sınıf.

IV fonksiyonel sınıf.

Patogenez. Kronik kalp yetmezliğinin patogenezi, dolaşımın merkezi veya periferik kısımlarındaki kan akışında, kan akışında ve/veya basınçta azalma veya artış ile kendini gösterir. Bu değişiklikler, kalbin pompalama fonksiyonunun ihlali ve adaptif reaksiyonların yetersizliğinin mekanik bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu reaksiyonlar taşikardi ve bradikardiyi, vasküler periferik ve pulmoner dirençteki değişiklikleri, kan akışının yeniden dağılımını, hipertrofiyi ve kalbin bireysel odacıklarının genişlemesini, sıvı ve sodyum tutulumunu içerir. Hemodinamik bozukluklar kalpte, kan damarlarında ve diğer organ ve sistemlerde patolojik değişikliklere yol açar.

Klinik belirtiler.

Klinik formlar.

1. Konjestif sol ventrikül yetmezliği mitral hastalıkta daha sık görülür. Pulmoner damarlardaki basınçtaki artış, sol ventrikülün dolmasına ve kalp debisinin korunmasına yol açar. Akciğerlerdeki konjestif değişiklikler dış solunum fonksiyonunu bozar ve konjestif sol ventrikül yetmezliği olan hastanın durumunu ağırlaştıran bir faktördür. Klinik bulgular: nefes darlığı, ortopne, oskültasyon sırasında pulmoner konjesyon belirtileri (kürek kemikleri seviyesinin altında kuru raller, göç eden nemli raller) ve radyolojik değişiklikler, kardiyak astım ve pulmoner ödem, sekonder pulmoner hipertansiyon, taşikardi.

2. Sol ventriküler yetmezlik aort hastalığının, iskemik kalp hastalığının ve arteriyel hipertansiyonun karakteristiğidir. Klinik belirtiler: baş dönmesi, bilinç kaybı, senkop, koroner yetmezlik ve ekokardiyografik düşük çıkış belirtileri ile kendini gösteren serebrovasküler yetmezlik. Ağır vakalarda Cheyne-Stokes solunumu, presistolik dörtnala ritmi (patolojik IV tonu) ve konjestif sol ventriküler yetmezlik ortaya çıkar.

3. Konjestif sağ ventrikül yetmezliği mitral, triküspid hastalığı veya konstriktif perikardit ile kendini gösterir. Daha sıklıkla konjestif sol ventrikül yetmezliği ile ilişkilidir. Klinik belirtiler: boyun damarlarında şişme, venöz basınçta artış, akrosiyanoz, karaciğerde büyüme, periferik ve kaviter ödem.

4. Pulmoner stenoz ve pulmoner hipertansiyon ile sağ ventrikül yetmezliği görülür.

Kronik kalp yetmezliğinin klinik belirtileri.

Kronik kalp yetmezliğinin I aşaması (I f.k.).

Zayıflık şikayetleri. Objektif incelemede cilt soluktur. Yalnızca ağır fiziksel aktivite sırasında kalp yetmezliği belirtileri: nefes darlığı, taşikardi. Hemodinamik etkilenmez.

Kronik kalp yetmezliğinin Evre IIA'sı (II Evre) Şikayetler: uyku bozukluğu, artan yorgunluk. Dinlenme sırasında kalp yetmezliğinin belirtileri:

1) sol ventriküler kalp yetmezliği, nefes darlığı (öksürük yok), taşikardi;

2) sağ ventriküler kalp yetmezliği, karaciğer büyümesi ve ağrı, alt ekstremitelerde akşamları uyuşukluk (ödem yok).

Kronik kalp yetmezliğinin Evre 11B'si (II. Evre) Şikayetler: sinirlilik, ağlamaklılık. Dinlenme sırasında kalp yetmezliğinin tüm belirtileri: sarılık, siyanotik cilt, belirgin LVHF ve PZHF, azalmış diürez, kalp sınırlarının genişlemesi, donuk tonlar, aritmi.

Kronik kalp yetmezliğinin III. Aşaması (IV f.c.) Kaşeksik dolaşım, zayıflama, açık ten rengi cilt. Ödem-distrofik kan dolaşımı (susuzluk, ödem, kaviter ödem (akciğer ödemi)). Kronik kalp yetmezliğinin ilerlemesi oligüri ve hepatosplenomegali ile kendini gösterir.

Tedavisi.

Tedavi prensipleri.

1. Kardiyak glikozitler.

2. Diüretikler.

3. ACE inhibitörleri

4. β-blokerler.

Kronik kalp yetmezliğinde tedavi taktikleri. Aşama I - (I f.k.) altta yatan hastalığın temel tedavisi. Aşama IIA (II f.k.) - diüretikler.

CB aşaması (III aşama) - diüretikler, kardiyak glikozitler. Aşama III (IV f.k.) - diüretikler, kardiyak glikozitler, periferik vazodilatörler.

Aşama I'de, bir iş-dinlenme rejimini ve orta derecede fiziksel egzersizi gözlemlemek gerekir. Ağır aşamalarda fiziksel aktivite sınırlandırılmalı, yatak istirahati veya yarı yatak istirahati önerilmelidir. Tam, kolay sindirilebilen, protein, vitamin ve potasyum açısından zengin bir besindir. Sıvı tutulmasına ve arteriyel hipertansiyona eğilim varsa, sofra tuzunun orta derecede kısıtlanması endikedir. Büyük ödem durumunda kısa süreli sıkı tuzsuz bir diyet reçete edilir. Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati, şiddetli hipokalemi, hiperkalemi, hiperkalsemi, atriyoventriküler kalp bloğu, hasta sinüs sendromu, ventriküler ekstrasistoller ve ventriküler taşikardi paroksizmleri için kardiyak glikozitler reçete edilmez. Kardiyak glikozitler, tolere edilen maksimuma yakın dozlarda reçete edilir. Önce doyurucu bir doz kullanılır, ardından günlük doz 1,5-2 kat azaltılır. Glikozit zehirlenmesi için, ünitehiol reçete edilir (% 5'lik çözelti 5-20 ml IV, ardından günde 5-3 kez 4 ml IM). Endikasyonlara göre antiaritmik tedavi uygulanır. Hasta ve yakınları, kardiyak glikozitlerin bireysel tedavi rejimi ve bunların aşırı dozunun klinik belirtileri hakkında bilgi sahibi olmalıdır. Digoksin günde 2 kez 0,00025 g'lık tabletler veya parenteral olarak 0,5-1,5 ml% 0,025'lik bir çözelti (doyma süresi), ardından günde 0,25-0,75 mg (idame dozu) olarak reçete edilir. Kardiyak glikozit digoksinin kullanımı özel dikkat gerektirir. Kardiyak glikozitlerin dozajı bir hastanede seçilmelidir. Diüretikler ödem, karaciğer büyümesi ve akciğerlerdeki konjestif değişiklikler için kullanılır. Kardiyak glikozitlerle tedavi sırasında minimum etkili dozlar kullanılır. Tedavi rejimi tedavi sırasında ayarlanan bireyseldir. Diüretik tedavisinin komplikasyonları hipokalemi, hiponatremi, hipokalsemi (döngü diüretikleri), hipokloremik alkaloz, dehidrasyon ve hipovolemidir. Hipotazid 0,025 g'lık tabletlerde, loop diüretik furosemid veya Lasix 0,04 g'lık tabletlerde veya parenteral olarak kullanılır. Kardiyak glikozitler ve diüretiklerin etkisiz olduğu ciddi vakalarda periferik vazodilatörler reçete edilir. Darlık (mitral, aort) ve sistolik (kan basıncı 100 mm Hg'den düşürüldü) ile. Sanat. ve altı) kullanılmamalıdır. Esas olarak venöz dilatörler, nitro ilaçlar, konjestif yetmezlik durumunda ventriküllerin dolum basıncını azaltır; arteriolar dilatör hidralazin 0,025 g, günde 2-3 kez 3-4 tablet ve ayrıca kalsiyum antagonisti nifedipin Corinfar reçete edilir. Venuloarterioler vazodilatörler: günlük 0,075-0,15 g dozda kaptopril. Venulo-arteriolo-dilatörlerin birlikte kullanımı, sol ventrikülün belirgin dilatasyonuyla birlikte, kalp glikozitlerine ve diüretiklere dirençli, şiddetli kalp yetmezliğinde kullanılır. Potasyum preparatları, kardiyak glikozitler, diüretikler ve steroid hormonları ile birlikte uygulanabilir. Ciddi hasta hastalarda ventriküler ekstrasistoller, hipokalemi, kalp glikozitlerine dirençli taşikardi ve şişkinlik için potasyum preparatları reçete edilir. Potasyum ihtiyacının diyet yoluyla (kuru erik, kuru kayısı, kayısı, şeftali, kayısı, posalı erik suyu) karşılanması gerekir. Potasyum klorür genellikle hastalar tarafından yeterince tolere edilmez; ağızdan sadece% 10'luk bir çözelti, 1 yemek kaşığı olarak reçete edilir. l.

DERS No. 6. Çocuklarda kalp ritmi bozuklukları. Klinik, tanı, tedavi

Aritmiler, doğuştan kalp kusurları, edinilmiş kalp hastalıkları, merkezi ve otonom sinir sistemi fonksiyon bozuklukları ile ortaya çıkan kalp ritmi ve iletim bozukluklarıdır.

Kardiyak aritmilerin sınıflandırılması.

1. Otomatiklik fonksiyonunun ihlali - sinüs düğümünde dönen darbelerin sayısındaki bir değişiklikten oluşur (bir uyarma darbesinin oluşumunun ihlali):

1) nomotopik ritim bozuklukları (sinüs düğümünde bozulmuş impuls oluşumu - sinüs aritmi, sinüs taşikardisi, sinüs bradikardisi;

2) heterotopik ritim bozuklukları (dürtü sinüs düğümünün dışından kaynaklanır).

2. Pasif ektopik ritimler:

1) düğüm ritmi;

2) kalp pilinin geçişi (sinüs düğümünden atriyoventriküler bağlantıya).

3. Aktif ektopik ritimler:

1) ekstrasistol;

2) paroksismal taşikardi;

3) atriyal ve ventriküler fibrilasyon;

4) atriyal ve ventriküler çarpıntı.

4. İletim fonksiyonundaki bozukluklar (blokaj), yavaşlama, iletim sistemi yoluyla uyarılma iletiminde tam gecikme:

a) sinoauriküler blok;

b) atriyoventriküler blok;

c) intraatriyal blok;

d) intraventriküler blok;

e) paket dal bloğu.

1. Otomatik fonksiyonun ihlali

Nomotopik ritim bozuklukları. Sinüs aritmisi, kalp atış hızında periyodik olarak meydana gelen artış ve azalmalarla kendini gösterir. Hastalar herhangi bir şikayette bulunmuyor. Sinüs aritmisi sıklıkla solunum evreleriyle ilişkilidir ve sağlıklı çocuklarda da ortaya çıkabilir. Solunum aritmisi, nefes alma sırasında kalp atış hızının artması ve nefes verme sırasında kalp atış hızının azalmasıyla ortaya çıkar. Nefes alırken vagus sinirinin tonunda refleks bir azalma ve nefes verirken vagal tonda bir artış meydana gelir. EKG, kalp ritimlerindeki değişiklikleri gösterir (diyastolik T-P aralıklarındaki artışa bağlı olarak değişen sürelerde RR veya P-P aralıkları).

Sinüs bradikardisi - kalp kasılmalarının sayısında azalma. Parasempatik sinir sisteminin sinüs düğümü üzerindeki artan etkiden veya sempatik sinir sisteminin etkisinin azalmasından kaynaklanır. Vagotonik tipte bitkisel-vasküler distonisi olan, romatizma, hipotiroidizm, travmatik beyin hasarı, beyin tümörleri ve bazı bulaşıcı hastalıkları olan sağlıklı sporcu çocuklarda görülür. Hastalar herhangi bir şikayette bulunmuyor. EKG'de atriyal ve ventriküler kompleksler değişmedi, RR (kardiyak siklus), T-P (kardiyak diyastol) aralıkları uzadı ve P-Q aralığının süresi biraz arttı.

Sinüs taşikardisi - kalp kasılmalarının sayısında artış. Uyarılabilirliğini artıran biyolojik olarak aktif maddelerin sinüs düğümü üzerindeki etkisi veya sempatik sinir sisteminin tonunda bir artış veya vagal sinirin tonunda bir azalma ile ilişkilidir. Sinüs taşikardisi, fiziksel ve duygusal stres, vücut ısısının artması, organik kalp hastalığı, çeşitli enfeksiyonlar ve zehirlenmeler ve tirotoksikoz sırasında ortaya çıkar. EKG'de atriyal ve ventriküler kompleksler değişmez, RR (kardiyak döngü), T-P (kardiyak diyastol) aralıkları kısalır.

Heterotopik ritim bozuklukları. Nodal ritim - atriyoventriküler düğümün otomatik fonksiyonunda bir artış ve fonksiyonel veya organik değişikliklere bağlı olarak sinüs düğümünün otomatik yeteneğinde bir azalma. Hiçbir şikayet yoktur, bazen atriyum ve ventriküllerin eşzamanlı kasılmasıyla fark edilen boyundaki nabız atışı şikayetleri vardır. Kalbin dinlenmesi 1 tonda artış olduğunu ortaya koyuyor. EKG'de negatif bir P dalgası QRS kompleksinden önce gelir, RR aralığı kısalır.

Sinüsden atriyoventriküler düğüme doğru periyodik bir ritim değişikliği vardır. Bu durumda kalp, dönüşümlü olarak sinüs düğümünden, sonra atriyal iletim sisteminden, sonra atriyoventriküler bağlantıdan çıkan impulsların etkisi altında uyarılır ve kalp pili yine aynı sırayla hareket eder. Hiçbir şikayet yok, hiçbir nesnel değişiklik yok. Klinik tablo altta yatan hastalığa (romatizma, zehirlenme) kadar uzanır. EKG'de P dalgasının şekli, genliği, konumu ve ayrıca atriyoventriküler düğüme doğru hareket ederken kısalan P-Q aralığının süresi değişir.

Ekstrasistol, sinüs düğümünden kaynaklanan ek bir uyarma kaynağının etkisi altında meydana gelen, kalbin tamamının veya ayrı bir kısmının erken kasılmasıdır.Nedenler: inflamatuar, distrofik, dejeneratif, toksik, mekanik hasar ve nörojenik bozukluklar. Çıkış yerine bağlı olarak ventriküler, atriyal ve atriyoventriküler arasında ayrım yaparlar. Ekstrasistoller tekli, çoklu olabilir ve belirli bir sırayla her kasılmadan sonra (bigemi) veya iki kasılmadan sonra (trigemi) ortaya çıkabilir. Çeşitli ektopik merkezlerde meydana gelen ekstrasistollere politopik denir. Çoğu zaman herhangi bir şikayet olmaz, bazen kalp bölgesinde hoş olmayan hisler vardır (donma, durma, şiddetli şok). Kalbin oskültasyonu sırasında ek nabız atışları ve ek kalp sesleri not edilir Atriyal ekstrasistol ile ektopik odaktan uyarma, monotopik uyarmadan daha erken meydana gelir ve kalbin erken kasılmasından sonra uzun, eksik bir telafi edici duraklama meydana gelir. EKG'de - deforme olmuş bir P dalgası erkendir veya önceki P dalgasıyla örtüşür, R-P aralığı kısalır, QRS kompleksi değişmez, T-P aralığı orta derecede artar.

Atriyoventriküler ekstrasistollerde, dürtü Aschoff-Tavara düğümünden gelir, kulakçıklara aşağıdan yukarıya doğru retrograd olarak yayılır ve ventriküllerin uyarılması normal şekilde gerçekleşir. EKG'de - QRS kompleksine göre farklı bir konumda, kompleksten önce veya onunla birleşen veya ondan sonra gelen negatif bir P dalgası, QRS kompleksinin şekli değişmez, T-P aralığı eşittir iki normal kalp atışı (tam telafi edici duraklama). Ventriküler ekstrasistollerde, kardiyak uyarım sırası değişir, ventriküllerde ortaya çıkan impuls geriye doğru yayılmaz ve atriyumlar uyarılmaz. Ventriküllerin uyarılması, ektopik odağın lokalizasyonuna bağlı olarak normal olduğu gibi aynı anda değil, dönüşümlü olarak gerçekleşir.

EKG'de ventriküler ekstrasistoller belirir:

1) öncesinde P dalgası olmaksızın QRS kompleksinin erken ortaya çıkışı;

2) Yüksek voltajlı, genişlemiş, bölünmüş, pürüzlü, S-T aralığı olmadan T dalgasını geçen QRS kompleksi;

3) ekstrasistolik QRS kompleksinin maksimum dalgasına göre T dalgasının uyumsuz yönü;

4) ekstrasistolden sonra telafi edici duraklamanın uzatılması; ekstrasistol dahil iki RR aralığı arasındaki mesafe iki normal döngüye eşittir. Sağ ve sol ventriküler ekstrasistoller vardır: 1. derivasyonda sağ ventriküler ekstrasistoller ile QRS kompleksinin en büyük R dalgası, ekstrasistoller yukarıya doğru yönlendirilir ve 3. derivasyonda en büyüğü aşağıya doğru yönlendirilen S dalgasıdır.

Sol ventriküler tipte, ekstrasistollerin QRS kompleksinin en büyük S dalgası 1. derivasyonda aşağıya doğru, 3. derivasyonda en büyük R dalgası yukarıya doğru yönlendirilir. Fonksiyonel ekstrasistolün kökeni, ekstrakardiyak, genellikle otonomik düzenlemenin ihlalinden kaynaklanmaktadır.

Fonksiyonel ekstrasistolün ana belirtileri (en yaygın olarak prepubertal ve pubertal yaşta):

1) gün içinde kararsız, vücut pozisyonundaki ve fiziksel aktivitedeki değişikliklere bağlı değişiklikler;

2) çocuklarda bitkisel-vasküler distoni, kronik enfeksiyon odakları, endokrin bozuklukları belirtileri görülür;

3) özel araştırma yöntemleri kullanıldığında miyokardiyal kasılma bozuklukları tespit edilmez; klinoortostatik test, dozlu fiziksel aktivite testi, EKG kaydı ile farmakolojik testler fonksiyonel ekstrasistol lehinedir. Organik ekstrasistolün kökeni, miyokardın veya kalbin iletim sisteminin hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. Organik ekstrasistolün ana belirtileri:

1) kalıcı nitelik;

2) genel durum genellikle bozulur ve organik kalp hasarı belirtileri vardır (romatizma, romatizmal olmayan kardit, konjenital kalp defektleri).

Paroksismal taşikardi, yüksek frekanslı impulslar üretebilen ektopik bir merkezin varlığında ortaya çıkan, normal ritimden 2-3 kat daha yüksek, kalp atış hızında keskin bir artış atağıdır. Daha büyük çocuklarda görülen şikayetler arasında kalp bölgesinde rahatsızlık, boyunda gerginlik hissi, baş dönmesi, bayılma, epigastrik bölge ve karın bölgesinde ağrı yer alır. Küçük çocuklarda paroksismal taşikardiye konvulsif ve dispeptik semptomlar eşlik eder. Objektif muayenede nefes darlığı, morarma, damarlarda nabız atışı, akciğerlerde tıkanıklık, karaciğer büyümesi, nabız sayılamama, dolum düşüklüğü, kan basıncında düşme görülür.

Paroksismal taşikardinin atriyal, atriyoventriküler ve ventriküler formları vardır. Atriyal paroksismal taşikardili bir EKG, T-P aralığının keskin bir şekilde kısalması, P dalgasının T dalgası üzerinde deformasyonu ile katmanlanması, QRS kompleksinin değişmemesi veya orta derecede deforme olması, atriyoventriküler paroksismal taşikardi ile karakterize edilen uzun bir sıra atriyal ekstrasistol sırasını ortaya koymaktadır. Negatif P dalgalarına sahip atriyoventriküler ekstrasistollerin çoklu tekrarı veya bunların QRS kompleksine yer değiştirmesi veya T dalgası ile birleşmesi ile EKG'deki paroksismal taşikardinin ventriküler formu deforme olmuş, dilate bir QRS kompleksidir. Atriyal P dalgaları düzenli olarak ortaya çıkar ve ekstrasistolün ventriküler kompleksiyle örtüşür.

Atriyal fibrilasyon, atriyumda bir veya daha fazla uyarma odağının ortaya çıkması nedeniyle atriyumun uygun aktivitesinin ihlalidir. Sağlığın bozulmasından şikayetler, korku duyguları, kaygı. Oskültasyon sırasında farklı bir ses tonu vardır, rastgele kısa ve uzun duraklamalar değişir, ventriküler kasılmaların sayısı atriyal fibrilasyonun şekline bağlıdır, nabız eksikliği vardır (oskültasyon sırasında kalp kasılmalarının sayısı daha fazladır) nabız dalgaları) EKG'de P dalgası yoktur ve çeşitli boyut ve şekillerdeki dalgalar tarafından yavaşlar. QRS kompleksi değişmez, S-T aralığı izoelektrik çizginin altındadır, T dalgası ve izoelektrik çizgi kırpışma dalgaları tarafından deforme edilir.

2. İletim fonksiyon bozuklukları

Blokajlar, sinüs düğümünden kalbin iletim sisteminin son dallarına impulsların iletiminin yavaşlaması (eksik blokaj) veya tamamen kesilmesi (tam blokaj) ile kendini gösterir.

Sınıflandırma.

1. Sinoauriküler blok.

2. İntraatriyal blok.

3. Atriyoventriküler blok derecesi).

4. İntraventriküler blok (demet dal bloğu). Sinoauriküler blok, sinüs düğümünden atriyal miyokardiyuma uyarı iletiminin ihlalidir.

Nedenleri: vagotoni ile otonomik fonksiyon bozukluğu, yenidoğanlarda sinüs düğümünün olgunlaşmamışlığı, hiperkalemi, ilaç zehirlenmesi, sinüs düğümü ve miyokardda dejeneratif ve inflamatuar değişiklikler. Şikayet yok. EKG'de bireysel kalp kasılmalarının periyodik kaybı (tam R-R döngüleri) belirir ve onların yerine çift R-R aralığına eşit bir duraklama kaydedilir.

İntraatriyal blokaj, her iki atriyumun aktivitesinin senkronizasyonunun bozulduğu bir sonucu olarak, interatriyal yollar boyunca impulsların iletiminin ihlalidir. Romatizma, kardiya, kalp kusurlarına bağlı olarak kulakçıkların genişlediği hastalıklarda ortaya çıkar. EKG, P dalgasının amplitüdünde ve süresinde bölünebilen, I'de çatallanan, 1, 2 ve 5'te çift kamburlaşan bir değişiklik gösteriyor.

Atriyoventriküler blokaj derecesi), atriyumdan ventriküllere uyarma iletiminin yavaşlaması veya tamamen kesilmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Abluka sınıflandırması:

1) eksik (I, II derece);

2) tamamlandı (III derece);

3) işlevsel, doğuştan, edinilmiş. Vagotonik tipte bitkisel-vasküler distoninin nedenleri:

1) doğuştan kalp kusurlarıyla birlikte kalbin iletim sisteminin konjenital malformasyonları;

2) romatizma;

3) taşiaritmiler;

4) ilerleyici kas distrofisi;

5) yaralanmalar;

6) emboli;

7) kollajenozlar;

8) ilaç zehirlenmesi (digoksin). Birinci derecenin atriyoventriküler blokajı, artan yorgunluk, baş dönmesi, kalpte ağrı ile kendini gösterir, objektif bir incelemede kalbin sınırlarının sola doğru genişlemesi görülür, kalbin oskültasyonu üzerine kalpte boğuk bir ilk ton görülür. Bir EKG, P-Q (R-P) aralığının uzamasını gösterir. FVD belirgin bir atriyal ses gösterir; ilk ses bölünmüş veya çatallanmıştır.

İkinci derece atriyoventriküler blok, kalp kasılmalarının kaybı nedeniyle oluşan duraklama şeklinde kendini gösterir. EKG'de P-Q aralığı artar, QRST kompleksi periyodik olarak düşer, ardından yavaş yavaş uzayan ve QRST kaybıyla biten normal bir P-Q aralığı gelir.

Üçüncü derece atriyoventriküler blok, iletim bozuklukları atriyum ve ventriküllerin bağımsız kasılmalarını kaydettiğinde. Atriyumlar, sinüs düğümünden gelen impulsların etkisi altında hızlı bir ritimle kasılır, ventriküller, ikinci ve üçüncü dereceden otomatik merkezlerden gelen impulsların etkisi altında nadir bir ritimle kasılır. Tam atriyoventriküler blok sıklıkla konjenitaldir ve klinik olarak bradikardi, kalbin tepesinde kanat çırpma sesi, hemodinamik bozukluklara bağlı olarak kalbin sağ ve sol kısımlarının hipertrofisi ile kendini gösterir. EKG'de QRS kompleksi ile ilişkili olmayan ve ondan farklı uzaklıklarda yer alan pozitif P dalgalarının görünümü, RR aralıklarının sabit olması, P-P aralıklarının RR aralıklarından daha kısa olması ve sinüs aritmi varlığında değişiklik göstermesi. İntraventriküler blok (demet dallarının blokajı), anatomik bir kesinti (malformasyon, inflamasyon, skleroz) veya fonksiyonel bir blok (supraventriküler taşiaritmi, ekstrasistol) sonucu oluşur.Demet dallarından biri bloke olduğunda uyarı normalde ventrikülü kapsar. sağlam bir bacakla ve hasarlı bir bacakla ventrikülde tutulur. Sonuç olarak, ventriküller farklı zamanlarda kasılır. Hastalar herhangi bir şikayette bulunmaz, kalbin oskültasyonu sırasında boğuk sesler ve sıklıkla bunların bölünmeleri duyulur (sağ ve sol ventriküllerin aynı anda olmayan kasılması nedeniyle dörtnala ritmi).

EKG'ye aşağıdaki değişiklikler kaydedilir.

1. Normal veya hafif uzamış P-Q aralığına sahip normal bir P dalgasının izlediği, uzun, genişlemiş, deforme olmuş, pürüzlü bir QRS kompleksi.

2. QRS kompleksi ve her bir derivasyondaki genişlemiş T dalgası uyumsuz bir yöne sahiptir.

Derivasyon I'de sol dal blokajı ile QRS kompleksi yukarı doğru, sağ dal blokajı ile I'deki QRS kompleksi aşağı doğru yönlendiriliyor. İletim sisteminin terminal dallarının blokajı ciddi miyokard hasarı (yaygın miyokardit, miyokardiyoskleroz) ile ortaya çıkar. Bu hastalığa sahip bir EKG, kompleksin dişlerindeki düşük voltajı ve bunların genişlediğini ortaya koymaktadır. T dalgası düzleşmiş veya negatiftir. İntraventriküler blok, Wolff-Parkinson-Watt sendromu olarak adlandırılan, daha çok romatizma hastası çocuklarda görülen, ancak sağlıklı çocuklarda da ortaya çıkabilen kısalmış atriyoventriküler aralık ile birleşir. Herhangi bir şikayet yok, klinik bulgu yok. EKG'de P-Q aralığı kısalmış, QRS kompleksi uzamış ve pürüzlü.

Tedavisi.

Yaşamsal belirtilerin olmadığı durumlarda antiaritmik ilaçlar kullanılmamalıdır. Antiaritmik ilaçlar arasında özellikle önemli olanlar şunlardır:% 10'luk kalsiyum klorür çözeltisi, 1 çay kaşığı, aralık, yemek kaşığı. l. yaşa bağlı olarak günde 3-4 defa, novokainamid 0,1-0,5 g günde 2-3 defa, /? - adrenerjik blokerler. Paroksismal taşikardi atağı sırasında, vagus sinirinin mekanik uyarılması için araçlar kullanılır (karotid arterin sinüsleri üzerindeki baskı, gözbebekleri, dilin köküne basılarak öğürme refleksinin indüklenmesi), izoptin intravenöz olarak bir dozda kullanılır. 0,3 yaşına kadar yenidoğanlar için 0,4-1 ml - 0,4-0,8 ml, 1-5 yaş - 0,8-1,2 ml, 5-10 yaş - 1,2-1,6 ml, 10 yaş ve üzeri - 1,6-2,0 ml ve digitalis preparatları.

DERS No. 7. Çocuklarda sistemik vaskülit. Klinik, tanı, tedavi

Sistemik vaskülit, damar duvarında primer inflamatuar ve nekrotik değişikliklerin olduğu heterojen bir hastalık grubudur.

Sistemik vaskülit etiyolojisi: virüsler (sitomegalovirüsler, hepatit virüsü), bakteriler (streptokoklar, stafilokoklar, salmonella), paraziter hastalıklar (yuvarlak kurt, filariyotoz). Vaskülitin sınıflandırılması.

1. Granülom oluşumu (dev hücreli arterit, Takayasu arteriti, Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu) ve granülom oluşumu olmadan (poliarteritis nodosa, Kawasaki hastalığı, mikroskobik polianjit) primer vaskülit.

2. Romatizmal hastalıklarda sekonder vaskülitler (romatoid artritte aortit, romatoid vaskülit, romatizmal hastalıklarda vaskülit), enfeksiyonlarda (sifilizde aortit, hepatit B, HIV enfeksiyonu).

1. Mikroskobik polianjiit

Mikroskobik polianjiit (mikroskobik poliarterit), az sayıda veya hiç bağışıklık birikimi olmayan, ağırlıklı olarak küçük damarları etkileyen nekrotizan bir vaskülittir.

Klinik. Klinik tabloya glomerülonefrit ve pulmoner kapillarit semptomları hakimdir.

Belirtileri: Ekstrakapiller glomerülonefritin varlığına bağlı olarak böbrek yetmezliğinin erken gelişimi (idrar tahlilinde hematüri, orta derecede proteinüri görülür). Arteriyel hipertansiyon yok. Pulmoner sendrom: üst solunum yollarında hasar - burun mukozasında nekrotik hasar (nekrotizan rinit), burnu deforme eden yıkıcı süreçlere yol açmaz; alt solunum yollarında - belirgin pulmoner hemorajik süreçler (hemorajik kapillarit, pulmoner kanama).

2. Churg-Strauss sendromu

Churg-Strauss sendromu, astım ve eozinofili ile ilişkili solunum yollarını tutan granülomatöz bir enflamasyon ve küçük ve orta damarları etkileyen nekrotizan vaskülittir.

Klinik. Birkaç yıldır bronşiyal astım. Periferik kanda artan eozinofil seviyeleri ve dokulara göçü (akciğerlerin kronik eozinofilik infiltrasyonu). Şiddetli astım atakları + sistemik vaskülit belirtileri (ateş, miyalji, artralji, kilo kaybı). Merkezi sinir sisteminde hasar (periferik nöropati, hemorajik felç). Böbrek hasarı. Gastrointestinal sistemde hasar (mide veya bağırsak duvarının iskemisi ve delinmesi). Deri lezyonları (çoğunlukla alt ekstremitelerde ağrılı purpura).

Tanı kriterleri. Astım, eozinofili >%10, paranazal sinüslerde değişiklikler, sinüzit, mono veya polinöropati, değişken (uçucu) pulmoner infiltrasyonlar, ekstravasküler doku eozinofilisi. Laboratuvar kriterleri: hipereozinofili, artmış immünoglobulin E, C-reaktif protein, hızlandırılmış ESR.

Tedavi. Glukokortikoidler, sitostatikler, plazmaferez.

3. Wegener granülomatozu

Wegener granülomatozu, genellikle nekrotizan glomerülonefrit ile ilişkili, küçük ve orta büyüklükteki damarların nekrotizan vasküliti olan solunum yollarının granülomatöz bir iltihabıdır.

3 form vardır: yerelleştirilmiş, geçişli, genelleştirilmiş. Laboratuvar kriterleri: hızlandırılmış ESR, lökositoz, hipergammaglobulinemi.

Tanı kriterleri. Tanı kriterleri aşağıdaki gibidir.

1. Üst solunum yollarının ülseratif-nekrotik lezyonu.

2. KBB organlarının kıkırdak tahribatı ile ilerleyici nekroz alanları.

3. Yörüngenin katılımı.

4. Nazal mukoza, septum ve damak biyopsi örneğinde çok sayıda eozinofil, granülom.

Tedavi. Glukokortikoidler, sitostatikler, NSAID'ler, antiplatelet ajanlar, antikoagülanlar.

4. Behçet hastalığı

Behçet hastalığı, küçük ve orta büyüklükteki arterleri etkileyen, tekrarlayan aftöz stomatit, genital organlarda ülseratif nekrotik değişiklikler ve göz hasarından oluşan klinik üçlüyle kendini gösteren bir vaskülittir.

Tanı kriterleri. Tekrarlayan ağız ülseri (yıl içinde en az 3 kez): Minör aftlar, majör aftlar, herpetiform döküntüler. Ayrıca aşağıdaki belirtilerden 2 tanesi: tekrarlayan genital ülserler, göz lezyonları (ön arka üveit). Deri lezyonları (eritema nodozum, psödofolikülit, papülopüstüler inflamasyon, akneiform nodüller). Enjeksiyon bölgelerinde püstül oluşumu.

5. Poliarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa, orta ve küçük çaplı arterlerin granülom oluşumu olmaksızın nekrotizan bir inflamasyonudur.

Kliniği.

klinik seçenekler.

1. Tromboanjiit (juvenil) - cilt damarlarında hasar.

2. İçgüdüsel (klasik):

1) akciğerlerin kan damarlarında hasar;

2) gastrointestinal sistemde damar hasarı;

3) böbrek damarlarında hasar;

4) kalp damarlarında hasar.

Tanı kriterleri. 4 kg'dan fazla vücut ağırlığı kaybı, ciltte livedo retikülaris, miyalji, halsizlik, kan basıncında azalma (özellikle diyastolik), kan damarlarında arteriografik değişiklikler (anevrizma, tıkanma). Biyopsi - nekrotizan vaskülit.

Tedavi. Glukokortikoidler, sitostatikler, semptomatik tedavi (anjiyo koruyucular, antihipertansifler, antikoagülanlar). Hemorajik vaskülit, çoklu trombovaskülite dayanan, esas olarak derideki kılcal damarlar, arteriyoller ve venüller, eklemler, karın boşluğu ve böbreklerde hasara neden olan sistemik inflamatuar bir hastalık olan Ig A birikimidir. 4-11 yaş arası çocuklarda daha sık görülür ve klasik bir immün kompleks hastalığıdır.

Klinik sendromlar. Cilt sendromu - alt ekstremitelerde kalçalara geçişle birlikte makülopapüler döküntüler. karın.

Artiküler sendrom - poliartralji, deformasyon olmadan büyük eklemlerin artriti.

Karın sendromu - karında keskin spastik ağrılar, yemekten sonra şiddetlenir; bulantı kusma.

Böbrek sendromu - mikro, makrohematüri, şiddetli kılcal toksik glomerülonefrit.

CNS hasarı - baş ağrıları, felç, subdural hematomlar, subdural hematomlar.

Tanı kriterleri. Palpe edilebilen purpura, hastalığın başlangıç yaşı - 20 yaş altı, karın ağrısı atakları, hematüri, biyopsi örneğinde arteriyol ve venül duvarlarında granülositik infiltrasyon vardır.

Tedavi. Provoke edici faktörlerin dışlanması, enfeksiyon odaklarının sanitasyonu, altta yatan hastalığın tedavisi, antikoagülanlar ve antitrombosit ajanlar, antiinflamatuar tedavi, lokal tedavi. Takayasu arteriti, aort ve dallarının panarterit gelişimi ile granülomatöz inflamasyonu ile karakterize edilen SV grubundan bir hastalıktır; daha çok 10-20 yaş arası kadınlarda kendini gösterir, büyük arterlerin duvarlarında, aortta ve dallarında yıkıcı değişikliklerle birlikte kronik inflamasyona kan sağlayan organlarda darlık ve iskemi eşlik eder.

Sürecin lokalizasyonu (IV anatomik tip).

1. Aort kemeri (tip I).

2. İnen abdominal aort alanı (tip II).

3. Karışık formlar (tip III).

4. Pulmoner arter ve dallarının tutulumu (tip IV). Klinik sendromlar. Enflamasyonun akut fazındaki klinik sendromlar: genel inflamatuar, kardiyovasküler, periferik kan akımı yetersizliği sendromu, serebrovasküler, pulmoner, arteriyel hipertansiyon sendromu.

Tanı kriterleri. Hastalığın başlangıcı 40 yaşından önce, brakiyal arterde nabız azalması, kollardaki kan basıncı farkının 10 mm Hg'den fazla olması. Art., Subklavyen arterin üzerinde ve aortta üfürüm duyuldu, aralıklı topallama, arteriogramda değişiklikler.

Tedavi. Konservatif (glukokortikoidler, NSAID'ler, aminokinolin ilaçları, sitostatikler, eşlik eden patolojilerin tedavisi - tüberküloz, antikoagülanlar ve antiplatelet ajanlar, a-blokerler).

Cerrahi (oklüzal kısmın eksizyonu). Damarın tıkayıcı kısmının eksizyonu.

DERS No. 8. Böbrek yetmezliği. Klinik, tanı, tedavi

Böbreklerin ana işlevleri, böbrek kan akışı, glomerüler filtrasyon ve tübüller (yeniden emilim, sekresyon, konsantrasyon yeteneği) tarafından gerçekleştirilen metabolik ürünlerin uzaklaştırılması, sabit bir su-elektrolit bileşimi ve asit-baz durumunun korunmasıdır.

Böbrek yetmezliği - bu sendrom, böbrek süreçlerinde ciddi bozukluklarla gelişir, hemostaz bozukluğuna yol açar, azotemi, su-elektrolit bileşiminin ihlali ve vücudun asit-baz durumu ile karakterize edilir.

1. Akut böbrek yetmezliği

Akut böbrek yetmezliği, akut, çoğunlukla geri dönüşlü böbrek hastalıkları nedeniyle aniden ortaya çıkar. Akut böbrek yetmezliğinin nedenleri:

1) böbrek hemodinamiklerinin bozulması (şok, çökme vb.);

2) eksojen zehirlenmeler: zehirli yılan ısırıkları, böcekler, ilaçlar, ulusal ekonomide kullanılan zehirler, günlük yaşam, ilaçlar;

3) bulaşıcı hastalıklar (böbrek sendromu ve leptospirosis ile birlikte hemorajik ateş);

4) akut böbrek hastalıkları (akut glomerülonefrit ve akut piyelonefrit);

5) idrar yolunun tıkanması;

6) böbrek durumu (travma veya tek bir böbreğin çıkarılması).

Böbrek yetmezliği, böbrek fonksiyonunda belirgin bir bozulmanın sonucu olarak homeostatik sabitlerde (pH, ozmolarite vb.) meydana gelen değişikliklerle karakterize edilir ve geleneksel olarak böbrek (glomerülonefrit, piyelonefrit), prerenal (hipovolemi, dehidrasyon, böbrek yetmezliği) olarak ayrılan hastalıkların bir sonucu veya komplikasyonudur. yaygın damar içi pıhtılaşma) ve postrenal (obstrüktif üropati). ) Akut böbrek yetmezliği, böbreklerin temel fonksiyonlarındaki (azot atılımı, metabolik metabolizmanın düzenlenmesi) akut bir rahatsızlığa bağlı olarak homeostazın ani bir şekilde bozulması (hiperazotemi, elektrolit bozuklukları, asidoz) ile karakterizedir. dengesi, su-elektrolit dengesi). Akut böbrek yetmezliği, hipotansiyon ve hipovolemi (şok, yanık vb.) ile ortaya çıkan ve ardından böbrek kan akışında azalma ile ortaya çıkan hastalıklarda gelişebilir; Septik şokta DIC sendromu, HUS; glomerülonefrit, piyelonefrit, yenidoğanlarda böbreklerin kortikal nekrozu ile birlikte, böbreklerden idrar çıkışında zorluk. 4 dalgalanma durdurma periyodu vardır:

1) başlangıç dönemi;

2) oligoanürik dönem;

3) poliürik dönem;

4) iyileşme süresi.

Klinik. Başlangıç dönemi altta yatan hastalığın semptomları (zehirlenme, ağrılı şok, anafilaktik veya bakteriyel), hemoliz, akut zehirlenme ve bulaşıcı hastalık ile karakterizedir. İlk gün diürezde bir azalma (günde 500 ml'den az), yani oligüri dönemi, anüri başlar ve homeostaz değişiklikleri fark edilir. Plazmada kreatinin, üre, artık nitrojen, sülfatlar, fosfatlar, magnezyum, potasyum düzeyi artar, sodyum, klor ve kalsiyum düzeyi azalır. Adinami, iştah kaybı, bulantı, kusma görülür; ilk günlerde oligüri ve anüri görülebilir. Artan azotemi ile üre seviyesi günlük 0,5 g/l artar; artan asidoz, aşırı hidrasyon ve elektrolit bozuklukları ile kas seğirmesi, uyuşukluk, uyuşukluk gözlenir, asidoz nedeniyle nefes darlığı ortaya çıkar, erken evre akciğer ödemi Röntgen ile belirlenir. Kardiyovasküler sistemdeki karakteristik değişiklikler: taşikardi, kalbin sınırlarının genişlemesi, oskültasyonda donuk kalp sesleri ortaya çıkıyor, tepede sistolik üfürüm, perikardiyal sürtünme gürültüsü. Hiperkalemi sonucu kalp ritmi bozuklukları gelişerek ölüme neden olabilir. Hiperkalemide EKG uzun, sivri bir T dalgası gösterir, QRS kompleksi genişler ve R dalgası azalır.Kalp bloğu ve ventriküler fibrilasyon kalp durmasına neden olabilir. Anemi, akut böbrek yetmezliğinin tüm dönemlerinde gelişir. Oligüri ve anüri dönemi lökositozun ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Karın ağrısı, karaciğer büyümesi, akut üremi belirtileri şikayetleri olabilir. Akut böbrek yetmezliğinde ölüm, üremik koma, hemodinamik değişiklikler ve sepsisin arka planında gelişir. Akut böbrek yetmezliğinde hipoizostenüri ortaya çıkar.

Oligoanürik dönem, diürezde hızlı (birkaç saat içinde) 100-300 ml / güne kadar bir azalma ile kendini gösterir, idrarın özgül ağırlığı 1012'den fazla değildir, 8-10 gün sürer, halsizlikte kademeli bir artış, anoreksi, mide bulantısı, kusma, ciltte kaşıntı. Sınırsız sıvı ve tuz verilmesiyle hipervolemi ve hipertansiyon meydana gelir; Periferik ödem ve akciğer ödemi oluşabilir. Hiperazotemi hızla artar (5-15 mmol/güne kadar üre, kreatinin 2 mmol/l'den fazla), ciddi asidoz, hiperkalemi (9 mmol/l'ye kadar), hiponatremi (115 mmol/l'nin altında) üremik komaya neden olur. Kanamalar, mide-bağırsak kanaması, hemoglobin ve lökositlerde 2,0 x 109/l'ye azalma. Brüt hematüri nedeniyle idrarın rengi kırmızıdır, proteinüri genellikle küçüktür -% 9'a kadar. Klinik iyileşme yavaş yavaş gerçekleşir: Azotemi seviyesi azalır ve homeostaz yeniden sağlanır. Poliüri atağı sırasında hipokalemi (3,8 mmol/l'den az) gelişebilir ve EKG karakteristik değişiklikler gösterir (T dalgası voltajında azalma, U dalgası, ekstrasistol). Kandaki artık nitrojenin normalleşmesiyle homeostaz yeniden sağlanır, bir glomerüler filtrasyon ve konsantrasyon periyodu gelişir, böbrek fonksiyonu korunur ve kronik yetmezlik durumunda seyir kronik hale gelir ve ilişkili piyelonefrit özel bir rol oynar. İyileşme süresi yaklaşık 1 yıl sürer ve böbrek fonksiyonlarının kademeli olarak restorasyonu ile kendini gösterir.

Akut böbrek yetmezliğinin karmaşık tedavisinde periton diyalizi ve hemodiyaliz ile tedavi edildiğinde mortalite% 20-30'a düştü; kronik böbrek yetmezliğinin yanı sıra kronik böbrek yetmezliğinin arka planında akut böbrek yetmezliğinin gelişmesi nadiren görülür. gözlemlendi.

Prerenal akut böbrek yetmezliği Etiyoloji. Dehidrasyon, hipovolemi ve hemodinamik bozukluklar böbrek kan akışının bozulmasına neden olur. Anketler.

1. Anamnez alınırken ve fizik muayene sırasında dehidratasyon, hipovolemi, şok ve azalmış kalp debisi belirtileri tespit edilebilir.

2. Kan basıncı ve santral venöz basınç ölçülür, şiddetli oligüriyi gösteren diürezi değerlendirmek için bir idrar sondası yerleştirilir. Ayrıca ozmolarite, sodyum, potasyum ve kreatinin düzeylerini belirlemek için genel bir idrar testi için idrar da alabilirsiniz. Bundan sonra kateterin çıkarılması gerekir.

Prerenal akut böbrek yetmezliği tanısı, idrarda sodyum düzeyinin 15 mEq/L'nin altında olması ve atılan sodyum fraksiyonunun (ESF) %1'in altında olmasıyla konur. EF# = (idrar Na+ / plazma Na+) / (idrar kreatinin / plazma kreatinin) x %100. Böbrek yetmezliği indeksi (RII) < %1, RFI = idrar Na + / (idrar kreatinin / plazma kreatinin) x %100. İdrar üre/plazma üre oranı > 10, idrar kreatinin/plazma kreatinin > 40, idrar ozmolaritesi > 500 mOsmol/kg. İdrardaki potasyum düzeyi en az 40 mEq/L'dir. Rehidrasyon tedavisi diürezi ve kan hacmini artırır. GFR, kalp performansının artmasıyla birlikte artar.

Prerenal AKI tedavisi böbrek perfüzyonunu ve fonksiyonunu düzeltmeyi amaçlamaktadır.

1. İlaçların uygulanması için damar kateterizasyonu reçete edilir. Bazen santral venöz basıncın izlenmesi gereklidir.

2. Bcc'yi geri yükleyin.

3. Bcc'nin restorasyonundan sonra oligüri ve anüri devam ederse, mannitol - 20 g/kg dozunda% 0,5'lik bir çözelti, intravenöz olarak 10-20 dakika süreyle reçete edin ve ardından diürez 6 ml / kg artmalıdır; gerçekleşmezse mannitol uygulaması durdurulur.

4. Kan hacmi normale döndükten sonra, intravenöz olarak 1 mg/kg'lık bir test dozu furosemid uygulanır.

5. Anlamlı oligüri veya anüri devam ederse parankimal veya postrenal AKI'nın dışlanması gerekir.

Böbrek (parankimal) akut böbrek yetmezliği

Etiyoloji. Renal perfüzyonda uzun süreli belirgin azalma öyküsü, akut tübüler nekrozu düşündürür. Parankimal akut böbrek yetmezliğinin diğer nedenleri arasında glomerülonefrit, malign hipertansiyon, hemolitik üremik sendrom, ürat nefropatisi ve vaskülit yer alır.

Muayene ve teşhis. Öncelikle akut böbrek yetmezliğinin prerenal ve postrenal nedenleri dışlanır.

1. İnvaziv tanısal müdahaleler yapılmadan önce hastanın durumu stabilize edilmelidir.

2. Böbrek fonksiyonunu değerlendirin.

Parankimal akut böbrek yetmezliği aşağıdaki semptomlarla karakterizedir:

1) idrar kreatinin/kan kreatinin oranı <20;

2) idrar ozmolaritesinin 350 mOsmol/kg'ın altında olması;

3) idrar sodyum düzeyi 40 mEq/L'nin üzerinde, EF# > %3, PPI > %1;

4) böbrek sintigrafisi böbrek kan akışını ve böbrek fonksiyonunu değerlendirir; bu yöntem aynı zamanda böbreklerin kortikal nekrozunu da dışlayabilir; ultrason idrar yolu tıkanıklığını dışlayabilir.

Tedavi. Şiddetli oligüri veya anüri böbrek hasarından kaynaklanıyorsa idrar sondasını derhal çıkarın. Hastayı günde 2 kez tartın. Enjekte edilen ve atılan sıvının hacmi ölçülür. Ödem ve aşırı hidrasyon olmadığında su-elektrolit dengesi ile diürez ve gizli su kayıpları ile birlikte uygulanan sıvı ve elektrolit miktarı hesaplanır. Kalori alımı maksimum olmalıdır; Parenteral beslenme ancak alışılagelmişin mümkün olmadığı durumlarda kullanılır.Parenteral beslenme ile hastanın periferik damarına %10-15, santral damarına ise %30'a kadar glukoz enjekte edilebilir. Diürez düzeldikten sonra idrardaki su ve elektrolit kayıpları infüzyon solüsyonlarıyla değiştirilmelidir. Potasyum kaybolursa, plazma seviyeleri normale dönene kadar değiştirin.

1. Plazma potasyum düzeyi 5,5-7,0 mEq/L ise, sorbitol çözeltisi içinde sodyum polistiren sülfonatın 1 g/kg oral olarak, plazma potasyum düzeyi düşene kadar 4-6 saatte bir uygulanması gerekir. sodyum atılır ve hipernatremi gelişebilir.

2. Plazma potasyum düzeyi 7 mEq/L'nin üzerine çıktığında EKG'de karakteristik değişiklikler görülür, EKG takibi sırasında hemen aşağıdaki önlemler alınır:

1) 10-0,5 dakika süreyle 1-5 ml/kg IV dozunda %10'luk bir kalsiyum glukonat çözeltisi uygulayın;

2) Sodyum bikarbonat 2 mEq/kg'lık bir dozda intravenöz olarak 5-10 dakika boyunca bir akım halinde uygulanır.

3. Hiperkalemi devam ederse, 0,1 dakika boyunca 25 g/kg (0,5 ml/kg) %2 glikoz ile intravenöz olarak uygulanan 30 IU/kg insülin reçete edin.

Ekspres yöntemi kullanarak kan şekeri seviyelerini izlemek ve her şeyi hemodiyaliz için hazırlamak gerekir. Plazma potasyum düzeyleri 7,5 mEq/L'nin üzerindeyse ve önceki müdahaleler etkisizse acil hemodiyaliz endikedir. Asidoz genellikle glukoz verilmesiyle düzelir. Uygulama için bikarbonat, sitrat, laktat 1-3 mEq/L dozunda reçete edilebilir. Ancak 1 mEq/L'nin 1 mEq/L sodyum ve potasyum içerdiğini unutmamanız gerekir. Şiddetli asidozun tedavisi aşırı hidrasyon nedeniyle zordur, hemodiyaliz endikedir, anüride diüretikler kullanılmaz.

Postrenal akut böbrek yetmezliği

Etiyoloji. İdrar yolu tıkanıklığı konjenital kapak anomalileri, üretranın yapısal anormallikleri, hematüri, tümör veya retroperitoneal fibrozis ile birlikte gelişir.

Muayene ve teşhis. İdrar yollarının tıkanması anamnez (idrar yollarının konjenital anomalileri, genital organlar, alt karın travması) temelinde belirlenir; karın lateralinde kitle oluşumu ve dolu mesane palpe edilir. Anüri, iki taraflı üreteral tıkanıklığın göstergesi olabilir. Ultrason ve böbrek sintigrafisi yapılır. Bu yöntemlerin gerçekleştirilememesi durumunda serum kreatinin seviyesi belirlenir,% 5 mg'dan az - boşaltım ürografisi gösterilir. Bu gereklidir: dehidrasyonu ortadan kaldırın ve minimum miktarda düşük ozmolar kontrast madde uygulayın, bir üroloğa danışın ve anüri, idrar yolu tıkanıklığı durumunda sistoskopi ve retrograd piyelografi yapın.

Tedavi. Patogenetik tedavi, akut böbrek yetmezliğinin nedenine göre reçete edilir. Hacmi hastanın durumunun ciddiyetine ve zehirlenme derecesine göre belirlenebilen plazmaferez yapılmalıdır. Hemodinamik bozukluklar durumunda, anti-şok tedavisi reçete edilir, kan kaybının kan bileşenlerinin transfüzyonu ile değiştirilmesi, kan ikameleri (intravenöz olarak 100-400 mg prednizolon uygulanır). Hipotansiyon durumunda (kan kaybının yenilenmesinden sonra), 1 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde 0,2 ml% 200 norepinefrin çözeltisinin intravenöz damlası reçete edilir. Zehirlenme durumunda zehirin vücuttan uzaklaştırılması için önlemler alınır. Büyük intravasküler hemodiyalizde hematokrit %20'nin altındaysa kan veya plazmanın replasman transfüzyonu gerçekleştirilir. Sebep bakteriyel şok ise, antişok tedavisi ve antibiyotikler reçete edilir. Oligurianürinin ilk döneminde, diürezi uyarmak için günde 160 kez 4 mg furosemid intravenöz olarak reçete edilir.

Daha ileri tedavi homeostazı çözmeyi amaçlamalıdır. Sınırlı miktarda protein ve potasyum içeren, ancak yeterli miktarda karbonhidrat ve yağ içeren bir diyet reçete edilir. Uygulanan sıvı miktarı diürezden fazla olmalı, kusma ve ishal ile kaybedilen su miktarı 500 ml'den fazla olmamalıdır; bu hacim 400 ml %20 glukoz çözeltisi ve 20 ünite insülin içermelidir; hiperkalemi için 10-20 ml. 10 ml% 200'luk bir kalsiyum glukonat çözeltisi, ayrıca 5 ml% 2'lik bir sodyum bikarbonat çözeltisi intravenöz olarak (asidoz derecesi belirlendikten sonra ve kan pH'ı kontrolü altında). Hemodiyaliz ve periton diyalizi endikasyonları: Plazmadaki üre seviyesi 6,5 g/l'den fazla ise potasyum XNUMX mmol/l'den fazladır; dekompanse metabolik asidoz varsa; akut üreminin klinik belirtileri varsa.

Kontrendikasyonlar beyin kanaması, mide kanaması, bağırsak kanaması, ciddi hemodinamik bozukluklar ve kan basıncında azalmadır. Periton diyalizinin kontrendikasyonu, karın organlarında yakın zamanda yapılan bir operasyon veya karın boşluğundaki yapışıklıklardır. Tedavi ameliyatı veya idrar saptırma işlemini içerir. Alt idrar yolunun tıkanması mesanenin kateterizasyonu ile tespit edilir ve ortadan kaldırılır, üreterlerin tıkanması ultrason ile tespit edilir İdrar yolunun açıklığının restorasyonundan sonra, dehidrasyona yol açan poliüri gelişir; bu durumlarda %0,45 NaCl uygulanır.

2. Kronik böbrek yetmezliği (CRF)

Kronik böbrek yetmezliği, ilerleyen geri dönüşümsüz işleyen parankim kaybının bir sonucu olarak yavaş yavaş gelişir.

Üriner sistem hastalıkları olan çocuklarda 3-6 ay devam ederse ve glomerüler filtrasyonda 20 ml/dak'dan az bir azalma, serum kreatinin ve üre düzeyinde bir artış varsa teşhis konur. 50'den fazla hastalık böbrek hasarı olarak kendini gösterir ve ilerleme ve geri dönüşümsüzlük ile karakterize edilen kronik böbrek yetmezliğine yol açar.

Etiyoloji. Kronik böbrek yetmezliğinin nedenleri: kronik piyelonefrit, kronik glomerülonefrit. kalıtsal nefrit, sistemik hastalıklarda nefrit, nefroanjiyoskleroz, polikistik böbrek hastalığı, diyabetik glomerülonefroz, renal amiloidoz, ürolojik hastalıklar Kronik böbrek yetmezliğinin patogenetik mekanizması, aktif nefronların sayısındaki ilerleyici bir azalmadır ve bu da renal etkinliğin azalmasına yol açar. süreçler ve bozulmuş böbrek fonksiyonu. Kronik böbrek hastalığı, kronik böbrek yetmezliği gelişmeden önce 2 yıl veya daha fazla sürebilir. Glomerüler filtrasyon ve tübüler yeniden emilim normal seviyelerde olduğunda, altta yatan hastalığın böbrek süreçlerinde bozulmaların eşlik etmediği bir aşamada olduğu birkaç aşamadan geçerler. Zamanla glomerüler filtrasyon normalin altına düşer, böbreklerin idrarı konsantre etme yeteneği azalır ve hastalık böbrek süreçlerinin bozulması aşamasına ilerler. Bu aşamada homeostaz korunur ve henüz böbrek yetmezliği yoktur. Aktif nefron sayısı ve glomerüler filtrasyon hızı 50 ml/dk'nın altındaysa, kan plazmasındaki kreatinin seviyesi 0,02 g/l'den fazla ve üre ise 0,5/g/l'den fazla artar; bu aşamada konservatif bir durum söz konusudur. Kronik böbrek yetmezliğinin tedavisi gereklidir. Filtrasyon hızı 10 ml/dk'nın altına düştüğünde azotemi ve diğer homeostaz bozuklukları artar ve diyaliz kullanımını gerektiren kronik böbrek yetmezliğinin son aşaması meydana gelir. Gelişimin nedeni, üriner sistemin edinilmiş ve kalıtsal hastalıkları, akut böbrek yetmezliği ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açan faktörlerdir. İlerleyen böbrek hastalıklarında yavaş yavaş boyutları küçülür ve sklerotik hale gelirler. Morfolojik değişiklikler, hipertrofik glomerüller ve dilate tübüller ile sklerotik glomerüller ve tübüller şeklinde, interstisyel doku fibrozisi alanlarıyla birlikte ortaya çıkar. Bebeklerde kronik böbrek yetmezliği, böbreklerin yapısal ve fonksiyonel olgunlaşmamışlığının arka planında, ürolitiyazis, böbrek tahribatı, hidronefroz ve piyelonefrit ile ilerler.

1. Nefronların %75-80'i sklerotik olduğunda, diğerleri daha fazla hipertrofi yeteneğini kaybeder; bu, klinik olarak potasyum ve sodyum alımına toleransta bir azalma ve kronik böbrek yetmezliğinin dekompansasyonu ile kendini gösteren minimum rezerv kapasitesine neden olur.

2. Kronik böbrek yetmezliğinin klinik belirtileri: boşaltım ve diğer böbrek fonksiyonlarında azalma, birincil bozuklukları telafi etmeyi amaçlayan ikincil faktörlerin aktivasyonu (asidozu telafi etmek için kalsiyumun kemiklerden uzaklaştırılması) ve ayrıca diğer organlarda hasar (perikardit, vb.) .), homeostatik sabitlerin değiştiği durumlarda (asidoz, hiperazotemi, vb.).

Klinik. Yorgunluk, performans azalması, baş ağrısı, iştah azalması şikayetleri. CRF, zayıflığın, soluk cildin ve anoreksiyanın kademeli gelişimi ile karakterizedir. Bazen ağızda hoş olmayan bir tat hissedilir, bulantı ve kusma görülür. Cilt soluk, cilt kuru, sarkık.

Kas tonusu azalır, küçük kas seğirmesi, parmaklarda ve ellerde titreme görülür. Ağrı kemiklerde ve eklemlerde görülür. Anemi gelişir, lökositoz ve kanama ortaya çıkar. Arteriyel hipertansiyon altta yatan böbrek hastalığıyla birlikte gelişir. Kalbin sınırları genişler, oskültasyon sırasında kalp sesleri boğuklaşır, EKG'de karakteristik değişiklikler olur (bazen diskalemi ile ilişkilidir). Konservatif tedavi homeostaziyi düzenler, hastanın genel durumu tatmin edicidir, ancak fiziksel aktivite, zihinsel stres, diyetteki hatalar, enfeksiyon ve ameliyat böbrek fonksiyonlarında bozulmaya ve üremik semptomların ortaya çıkmasına neden olabilir. Kan basıncı başlangıç ve poliürik aşamalarda normaldir. Arteriyel hipertansiyon oligoanürik ve üremik aşamalarda ortaya çıkar. Yıllarca sürebilen kronik böbrek yetmezliğinin poliürik evresinde (diürez 2-3 l/gün'e ulaşır), hiperazotemi orta derecededir, glomerüler filtrasyon 20-30 ml/dk'dır. idrarın bağıl yoğunluğu kan plazmasının bağıl yoğunluğundan düşüktür (1010-1012). Konjenital nefropatilerde (günde 1 g'a kadar proteinüri), proteinüri, hematüri ve lökosit-türi ortaya çıkar. Oligoanürik aşamada hastanın durumu, hemorajik sendrom ve kardiyovasküler yetmezliğin eklenmesinden dolayı keskin bir şekilde kötüleşir. Glomerüler filtrasyon 10 ml/dk'nın altına düştüğünde konservatif tedavi uygulanır, homeostaz imkansızdır. Kronik böbrek yetmezliğinin son aşaması, duygusal değişkenlik (ilgisizliğin yerini heyecan alır), gece uykusunun bozulması, uyuşukluk ve uygunsuz davranışlarla karakterize edilir. Kabarık yüz, gri-sarı renk, kaşıntılı cilt, ciltte çizikler, donuk, kırılgan saçlar, distrofi, hipotermi karakteristiktir. İştah azalması Ses kısıklığı. Ağızdan amonyak kokusu çıkar ve aftöz stomatit gelişir. Dilin kaplanması, kusma, kusma, bazen ishal, kötü kokulu, koyu renkli dışkı. Anemi, hemorajik sendrom, kas seğirmesi ortaya çıkar.Uzun süreli üremi ile kollarda ve bacaklarda ağrı ve kırılgan kemikler ortaya çıkar, bu da üremik nefropati ve renal osteodistrofi ile açıklanabilir. Üremik zehirlenme perikardit, plörezi, asit, ensefalopati ve üremik koma ile komplike olabilir. Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda, D vitamininin biyolojik olarak aktif metabolitinin yetersiz üretimi ile ilişkili raşitizm semptomları (kemik ve kas ağrısı, kemik deformiteleri, büyüme geriliği) görülür.

Bu dönemde anemi, hiperkalemi, ozmotik seyreltme ile bozulmuş böbrek fonksiyonu artar, bu da yetersiz sıvı uygulaması ile hipovolemi gelişimine yol açar.

Tedavi. Kronik böbrek yetmezliğinin tedavisi, böbrek yetmezliğine yol açan altta yatan böbrek hastalığının tedavisiyle birlikte yapılır. İlk aşamada, böbrek süreçlerinde herhangi bir bozulma olmadığında, hastayı iyileştirecek ve böbrek yetmezliği gelişimini önleyecek veya remisyona ve hastalığın yavaş seyrine yol açacak etiyotropik ve patogenetik tedavi reçete edilir. Böbrek süreçlerinin bozulması aşamasında, semptomatik tedavi yöntemleriyle (hipotansif ilaçlar, antibakteriyel tedavi, günlük diyette protein kısıtlaması, kaplıca tedavisi vb.) Patogenetik tedavi gerçekleştirilir.

Kronik böbrek yetmezliğinin konservatif tedavisi, homeostazın yeniden sağlanmasını, azoteminin azaltılmasını ve üremi semptomlarının azaltılmasını amaçlamaktadır. Glomerüler filtrasyon hızı 50 ml/dk'nın altında, kandaki kreatinin düzeyi 0,02 g/l'nin üzerinde ise tüketilen protein miktarının 30-40 g/gün'e düşürülmesi gerekir. Diyetin kalorisi yüksek olmalı ve esansiyel amino asitleri içermelidir (et ve balık içermeyen patates-yumurta diyeti). Yiyecekler sınırlı miktarda (2-3 g'a kadar) sofra tuzu ile hazırlanır. Kandaki fosfat seviyesini azaltmak için 1-2 çay kaşığı almagel kullanın. Günde 4 kez. Tedavi sırasında kandaki kalsiyum ve fosfor düzeyini kontrol etmek gerekir. Asidoz için derecesine bağlı olarak 100-200 ml %5'lik sodyum bikarbonat solüsyonu intravenöz olarak uygulanır. Diürez azaldığında, poliüri sağlayan dozlarda (günde 1 g'a kadar) Lasix reçete edilir. Kan basıncını düşürmek için antihipertansif ilaçlar reçete edilir. Anemi için demir takviyeleri reçete edilir. Hematokrit %25 ve altında olduğunda fraksiyonel kırmızı kan hücresi transfüzyonu endikedir. Kronik böbrek yetmezliğinde antibiyotikler ve bunların kemoterapötik ilaçları dikkatli kullanılır: dozlar 2-3 kat azaltılır. Nitrofuran türevleri kronik böbrek yetmezliğinde kontrendikedir. Kalp yetmezliği ve kronik böbrek yetmezliğinde, özellikle hipokalemi durumunda, kardiyak glikozitler azaltılmış dozlarda dikkatli bir şekilde kullanılır. Alevlenme geçtikten sonra böbrek yetmezliğinin alevlenmesi için hemodiyaliz endike olabilir. Hastanın durumu düzelirse konservatif tedavi uygulanır. Plazmaferez kursları kronik böbrek yetmezliğinde iyi bir etki sağlar. Terminal aşamada hasta hemodiyaliz ünitesine transfer edilir. Kreatinin klerensi 10 ml/dk'nın altında ve plazma düzeyi 0,1 g/l'nin üzerinde olduğunda düzenli hemodiyaliz kullanılır. CRF, oligoanürik bir aşama ve ters gelişim ile ani bir başlangıçla ayırt edilen akut böbrek yetmezliğinden, nörohipofizeal diyabet insipidustan, hiperazotemi ve diğer kronik böbrek yetmezliği belirtilerinin olmaması, anemik sendrom ve diğer belirtilerden ayırt edilmelidir. kronik böbrek yetmezliği semptomlarının bulunmadığı hastalıklar (hipoplastik anemi vb.).

Tedavi hiperazotemiyi azaltmayı ve su ve elektrolit metabolik bozukluklarını düzeltmeyi amaçlamaktadır. Akut böbrek yetmezliği tedavisindeki temel prensipler. Kronik böbrek yetmezliği olan çocukların tedavisinde hastaların normal hayata dönmesine yardımcı olan "diyaliz-böbrek nakli" programı en umut verici program olmaya devam ediyor. Programın uygulanmasına yönelik endikasyonlar konservatif tedavinin etkisinin olmaması, serum kreatinin düzeylerinin 0,6 mmol/l'ye (%6 mg) yükselmesi ve kandaki potasyumun 7 mmol/l'nin üzerine çıkmasıdır.

Tahmin etmek. Hemodiyaliz ve böbrek nakli, kronik böbrek yetmezliği olan hastaların kaderini değiştirerek yaşamlarını uzatmalarına ve rehabilitasyona ulaşmalarına olanak tanır. Bu tür tedavilere yönelik hastaların seçimi hemodiyaliz ve organ nakli merkezlerindeki uzmanlar tarafından gerçekleştirilmektedir.

DERS No. 9. Çocuklarda yaygın bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı. Klinik, tanı, tedavi

Romatizmal hastalıkların sınıflandırılması.

1. Romatizma.

2. Jüvenil romatoid artrit.

3. Ankilozan spondilit.

4. Diğer spondiloartropati.

5. Sistemik lupus eritematozus.

6. Vaskülit:

1) hemorajik vaskülit (Shecklein-Henoch);

2) periarteritis nodosa (küçük çocuklarda poliarterit, Kawasaki hastalığı, Wegener hastalığı);

3) Takayasu arteriti.

7. Dermatomiyozit.

8. Skleroderma.

9. Romatizmal sendromları sınıflandırmak zordur.

10. Çocuklarda romatizmal belirti ve bulgularla ilişkili çeşitli hastalıklar:

1) iyi huylu romatoid nodüller;

2) eritema nodozum;

3) Lyme hastalığı;

4) sarkoidoz;

5) Steven-Johnson sendromu;

6) Goodpasture sendromu;

7) fibrosit ve fibromiyalji semptomları;

8) Behçet sendromu;

9) Sjögren sendromu.

11. Romatizmal olmayan hastalıklar, klinik olarak romatizmal hastalıklara benzer.

Yaygın bağ dokusu hastalıkları (DCCT, kollajenozlar), kan damarlarına ve çeşitli organlara sistemik hasar veren, ilerleyici bir seyir gösteren bağ dokusunun immünopatolojik bir lezyonudur.

DBST etiyolojisinde başlıca 3 faktör öne çıkmaktadır.

1. faktör, epidemiyolojik çalışmalar, yakın akrabaların hastalıkları, ikizler ve HLA sistemi kullanılarak belirli hastalıkların belirteçlerinin tespiti ile doğrulanan genetik yatkınlıktır.

2. faktör, RNA içeren ve yavaş reaksiyona giren virüsler (retro virüsler) ve transplasental yolla bulaşan kronik kalıcı enfeksiyondan oluşan bir tetikleme mekanizmasıdır.

3. faktör - çözme: stresli durum, hiperinsolasyon, hipotermi.

Tüm DBST için hastalık aktivitesinin derecesi belirlenir; akışın doğası; iç organ lezyonlarının varlığı: sürece dahil olan organ ve sistemlerin durumu açısından hastanın işlevsel yeteneği; Komplikasyonların doğası. DBST'nin prodromunda, çeşitli nozolojik formları birleştiren bir dizi ortak işaret vardır: motivasyonsuz zayıflık, fiziksel hareketsizlik, iştah azalması ve vücut ağırlığı; antibiyotiklere, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlara dirençli ve GC tedavisine yanıt veren ateş; cilt ve mukoza zarlarında hasar; eklem sendromu; lenfadenopati; genişlemiş karaciğer ve dalak; kalıcı mono veya polivisseritler. Laboratuvar teşhislerinde çoğu DBST (SSD hariç) tipiktir: yüksek akut faz göstergeleri (ESR, sialik asitler CRP, vb.); bazıları daha spesifiktir (LE hücreleri, HLA, vb.).

DBST grubunda 4 "büyük kollajenoz" ayırt edilir.

1. Sistemik lupus eritematozus (SLE).

2. Sistemik skleroderma (SSc).

3. İlerleyen skleroz.

4. Dermatomiyozit (DM).

1. Sistemik lupus eritematozus

Sistemik lupus eritematozus, immün düzenleyici süreçlerin genetik olarak belirlenmiş bir kusuruna bağlı olarak gelişen, bağ dokusu ve kan damarlarının kronik bir polisendromik hastalığıdır.

Etiyoloji. Genetik olarak belirlenmiş bağışıklık bozukluklarının arka planına karşı viral bir enfeksiyonun önemi varsayılmaktadır.

Patogenez: antinükleer antikorların önemli teşhis ve patojenetik öneme sahip olduğu dolaşımdaki antikorlar oluşur; Çeşitli organların bazal membranlarında biriken, bunların hasar görmesine ve iltihaplanmasına neden olan dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin oluşumu. Humoral bağışıklığın hiperreaktivitesi, hücresel immünoregülasyonun ihlali ile ilişkilidir. Son zamanlarda, klerensin azalmasıyla birlikte hiperöstrojenemiye önem verilmiştir. Aile genetik yatkınlığı; kızlar ve kadınlar daha sık etkilenir. Provoke edici faktörler: güneşe maruz kalma, hamilelik, kürtaj, doğum, menstruasyonun başlangıcı, enfeksiyonlar (özellikle ergenlerde), ilaç veya aşı sonrası reaksiyonlar.

Kliniği. Hastalık tekrarlayan poliartrit ve asteni ile yavaş yavaş başlar. Daha az yaygın olanı ise akut başlangıçtır (yüksek ateş, dermatit, akut poliartrit). Daha sonra tekrarlayan bir seyir gözlenir. Poliartrit, poliartralji hastalığın erken belirtileridir. Ellerin, bileklerin, ayak bileklerinin küçük eklemlerinde ve daha az sıklıkla diz eklemlerinde hasar. Yüzün derisinde “kelebek” şeklinde, göğsün üst yarısında dekolte şeklinde ve ekstremitelerde eritematöz döküntüler de sistemik lupus eritematozusun karakteristik bir belirtisidir. Poliserozit, dermatit, poliartrit - tanısal üçlü. Miyokarditin eşlik ettiği perikardit gelişimi ile birlikte kardiyovasküler sisteme verilen hasar ile karakterizedir. Mitral, aort ve triküspit kapaklara zarar veren siğil Libman-Sachs endokarditi nispeten sık görülür. Raynaud sendromunun gelişmesiyle birlikte kan damarlarında hasar (hastalığın tipik tablosundan çok önce), karşılık gelen klinik semptomlarla birlikte küçük ve büyük damarlarda hasar. Akciğer hasarı, öksürük, nefes darlığı ve akciğerlerin alt kısımlarında oskültasyon sırasında nemli raller ile kendini gösteren lupus pnömonisi şeklindeki altta yatan hastalıkla ilişkili olabilir. Bir röntgen muayenesi, akciğerlerin bazal kısımlarında gelişmiş bir pulmoner paterni ve pulmoner paternin deformasyonunu ortaya çıkarabilir, fokal benzeri gölgeler ortaya çıkar. Gastrointestinal sistemi incelerken aftöz stomatit ortaya çıkar, dispeptik sendrom ve anoreksi gelişir. Periton patolojik sürece dahil olduğunda karın ağrısı sendromu gelişir, mezenterik ve splenik vaskülit gelişir ve segmental ileit gelişir. Retiküloendotelyal sisteme verilen hasar, tüm lenf nodu gruplarının genişlemesi, karaciğerin ve dalağın genişlemesi şeklinde kendini gösterir. Lupus hepatiti çok nadir gelişir, ancak kalp yetmezliği, pankardit, şiddetli efüzyon perikarditi ve yağlı karaciğer gelişimi ile genişlemiş bir karaciğer tespit edilebilir. Sürecin genelleşmesi sırasında bazı hastalarda lupus diffüz glomerülonefrit (lupus nefriti) gelişir. Böbrek hasarının farklı türlerini bulabilirsiniz: idrar sendromu, nefritik sendrom, nefrotik sendrom. Lupus nefritini tanırken, böbrek biyopsisinin immünomorfolojik ve elektron mikroskobik incelemesiyle birlikte delinme biyopsisi büyük önem taşır. Tekrarlayan eklem sendromları, ateş, artmış ESR ile böbrek patolojisinin gelişimi, lupus nefritinin dışlanmasını gerektirir. Nefrotik sendromlu her beş hastadan birinde sistemik lupus eritematozus olabileceği ve hastalarda nöropsikiyatrik alanda hasarın hastalığın tüm evrelerinde gelişebileceği unutulmamalıdır. İlk aşamada astenovejetatif sendrom tanısı konur, daha sonra merkezi ve periferik sinir sistemine verilen hasarın karakteristik belirtileri ensefalit, polinörit ve miyelit şeklinde ortaya çıkar. Çok nadiren epileptiform nöbetler gelişebilir. Halüsinasyonların (işitsel veya görsel), sanrısal durumların vb. gelişmesi mümkündür.

Tedavi. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar ve aminokinolin türevleri endikedir. Eklem sendromu için steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar reçete edilir. İlkbahar-sonbahar döneminde immünosupresanlar, B vitaminleri, askorbik asit. Hastalara yerel sanatoryumlarda (kardiyolojik, romatolojik) tedavi reçete edilir. Ultraviyole ışınlama, güneşlenme ve hidroterapi hastalığın alevlenmesine neden olabileceğinden klimatobalneolojik ve fizyoterapötik tedavi kontrendikedir.

2. Lokalize Skleroderma (Morphea)

Bu, bağ dokusunun kronik sistemik bir hastalığıdır, deride yaygın fibröz-sklerotik değişikliklere sahip küçük damarlar ve iç organların stroması ve sistemik Raynaud sendromu şeklinde yok edici endarterit semptomlarıdır.

Ana kriterler: Büyük parmak eklemlerinin proksimalinde skleroderma benzeri cilt değişiklikleri. Küçük kriterler:

1) sklerodaktili olarak;

2) parmak uçlarında, ellerde ve/veya ayaklarda çukurlu yara izi veya yumuşak doku maddesi kaybı;

3) akciğerlerin iki taraflı bazal fibrozisi. Bir majör kriter veya en az iki minör kriter mevcutsa skleroderma tanısı güvenilir kabul edilir. Etiyoloji. Etiyoloji bilinmiyor.

Provoke edici faktörler soğutma, yaralanma, enfeksiyon, aşılama vb.'dir.

Patogenez. Özellikle önemli olan, fibroblastların ve damar duvarındaki düz kas hücrelerinin fonksiyonel hiperreaktivitesi ile ilişkili olan kollajen metabolizmasının bozulmasıdır. Ayrıca patogenezdeki bir faktör, damar duvarındaki hasar ve kanın intravasküler agregat özelliklerindeki değişikliklerle ilişkili mikro dolaşımın ihlalidir.

Sistemik skleroderma, artmış kollajen oluşumu ve fibrozis, fonksiyonel olarak kusurlu fibroblastlar ve diğer kollajen oluşturan hücrelerle ilişkili bir kollajen hastalığıdır. Yatkınlık aile genetiğidir; kadınlar erkeklerden 3 kat daha sık etkilenir.

Kliniği. Klinik tablo genellikle Raynaud sendromu (vazomotor bozukluklar), trofik bozukluklar ve kalıcı artralji, kilo kaybı, vücut ısısının artması ve asteni ile başlar. Sistemik skleroderma tek bir semptomla başlar ve hızla multisendromik bir hastalığın özelliklerini kazanır. Deri lezyonları hastalığın karakteristik bir belirtisidir. En yaygın olanı, daha sonra cildin kalınlaşmasına ve atrofisine yol açan yoğun şişliktir. Çoğunlukla değişiklikler yüz ve uzuvların derisinde lokalize olur, çok nadiren tüm vücudun derisi yoğunlaşır. Aynı zamanda depigmentasyon ve telenjiektazi alanlarıyla birlikte fokal veya yaygın pigmentasyon gelişir. Parmak uçlarındaki karakteristik ülserasyonlar ve püstüller uzun süre iyileşmez, çok ağrılıdır, tırnaklarda deformasyon, saç dökülmesi ve hatta kellik ortaya çıkar. Fibrozan interstisyel miyozit sıklıkla gelişir. Kas sendromu, ilerleyici sıkıştırma, ardından kas atrofisi ve kas gücünde azalma ile karakterize miyalji şeklinde kendini gösterir. Ağrı ve kas şişliği ile birlikte akut polimiyozit ise nadiren görülür. Kaslardaki fibrozis değişikliklerine, kas-tendon kontraktürlerine yol açan tendon fibrozisi eşlik edebilir. Eklem hasarı esas olarak eklem çevresi dokunun (deri, tendonlar, eklem kapsülleri, kaslar) patolojik süreciyle ilişkilidir. Artraljiye, periartiküler dokudaki proliferatif değişiklikler nedeniyle eklemin ciddi deformasyonu eşlik eder; X-ışını muayenesi önemli bir tahribat ortaya çıkarmaz. Özel bir tanı işareti terminalin ve ayrıca ciddi vakalarda parmakların orta falanjlarının ve çok nadiren ayak parmaklarının osteolizidir. Deri altı dokuda kalsiyum tuzlarının birikmesi çoğunlukla parmakların ve periartiküler dokuların bölgelerinde lokalize olur; bu, ufalanan kireçli kütlelerin birikmesiyle kendiliğinden açılabilen ağrılı düzensiz oluşumlar şeklinde ifade edilir. Hemen hemen tüm hastalarda kardiyovasküler sistemde hasar görülür, miyokard ve endokard etkilenir. Sklerodermik kardiyoskleroz klinik olarak kalpte ağrı, nefes darlığı ve ekstrasistol ile karakterizedir. boğuk tonlar, tepede sistolik üfürüm, kalbin sınırlarının sola doğru genişlemesi. X-ışını muayenesi, nabız zayıflamasını, kalp konturlarının düzgünlüğünü ortaya çıkarır; X-ışını kymografisi, geniş odaklı kardiyoskleroz alanlarındaki sessiz bölgeleri ortaya çıkarabilir ve daha ciddi vakalarda, kalp anevrizmasının değiştirilmesi nedeniyle bir kalp anevrizması oluşabilir. lifli doku ile kas dokusu. EKG'de voltajda azalma, atriyoventriküler bloka kadar iletim bozuklukları, miyokardda masif fibrozis odaklarının gelişmesiyle birlikte enfarktüs benzeri bir EKG kaydediliyor. İşlem endokardda lokalize olduğunda, skleroderma kalp hastalığının gelişimi ve parietal endokardın hasar görmesi mümkündür.Mitral kapak genellikle etkilenir. Skleroderma defekti iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. Küçük arterler ve arteriyoller hasar gördüğünde, sklerodermanın aşağıdaki periferik semptomları ortaya çıkar: Raynaud sendromu, parmakların kangreni İç organların damarlarında hasar, ciddi visseral kanama patolojisine, iskemik, hatta nekrotik değişikliklere yol açar. iç organ iltihabı (akciğer dokusunun bozulması, “gerçek skleroderma böbrek”), Vasküler Patoloji ile sürecin hızını, hastalığın ciddiyetini ve sonucunu belirler. Aynı zamanda, tromboangiitis obliterans'ın klinik belirtileri ile büyük damarlara zarar vermek de mümkündür; iskemik semptomlar, yani el parmaklarının kangreni, ayak parmakları, ayaklarda, bacaklarda vb. trofik ülserlerle birlikte göç eden tromboflebit tanımlanabilir. § Yaygın veya fokal pnömofibroz şeklindeki akciğer hasarına amfizem ve bronşektazi eşlik eder. Nefes darlığı şikayetleri. derin nefes almada zorluk, zor nefes alma, akciğerlerin oskültasyonu sırasında hırıltı duyulur, perküsyon ile perküsyon sesinin kutulu bir tonu vardır, FVD ile akciğerlerin hayati kapasitesinde uygun değerin% 40-60'ına bir azalma birincisi, akciğer düzeninin iki taraflı güçlendirilmesi ve deformasyonu, bazen "bal peteği" şeklinde ince gözenekli bir yapıyı tanımlayabilirsiniz ", göğüs organlarının röntgen muayenesi, skleroderma pnömofibrozisin karakteristik belirtilerini ortaya çıkarır. Böbrek hasarı çoğunlukla fokal nefrit ile kendini gösterir ve hipertansif sendrom ve böbrek yetmezliği ile birlikte yaygın glomerülonefritin gelişmesi mümkündür. Sistemik sklerodermanın hızlı ilerlemesi ile bazen "gerçek skleroderma böbreği" gelişerek korteksin fokal nekrozuna ve böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Yemek borusu hasar gördüğünde, klinik tablo sıklıkla gözlenen ve önemli tanısal öneme sahip olan disfaji, peristaltizmde genişleme ve zayıflama, röntgen muayenesi sırasında baryum geçişinde yavaşlama ile duvarların sertliği şeklindedir. Etkilenen damarlarla bağlantılı olarak ülserasyon, kanama, iskemik nekroz ve sindirim sisteminde kanama gelişmesi mümkündür. Sinir sistemine verilen hasar klinik olarak polinörit, bitkisel dengesizlik (bozulmuş terleme, termoregülasyon, cildin vazomotor reaksiyonları), duygusal değişkenlik, sinirlilik, ağlama, şüphecilik, uykusuzluk ile kendini gösterir. Bazen nadir durumlarda ensefalit veya psikoz tablosu ortaya çıkar. Gençlerde bile sklerodermatöz lezyonlara bağlı olarak serebral vasküler sklerozun klinik tablosunu geliştirmek mümkündür. Poliadenia şeklinde retiküloendotelyal sistemde hasar tespit edilir ve bazı hastalarda hepatosplenomegali ve bir veya başka bir endokrin bezinin patolojisi şeklinde endokrin sistemde hasar tespit edilir. Sistemik skleroderma sıklıkla kronik bir seyir izler ve hastalık, minimum süreç aktivitesi ve işlevleri uzun süre bozulmayan çeşitli iç organlara kademeli olarak zarar vererek birkaç on yıl boyunca devam eder. Bu hastalar esas olarak trofik bozuklukları olan cilt ve eklem hastalıklarından muzdariptir. Kronik sklerodermada CRST ayırt edilir - kalsifikasyon, Raynaud sendromu, sklerodaktili, telanjiektazi olarak kendini gösteren bir sendrom, visseral patolojinin son derece yavaş gelişimi ile uzun süreli iyi huylu bir seyir ile karakterize edilir. Subakut seyirde sistemik skleroderma artralji ile başlar, kilo kaybı, visseral patoloji hızla artar ve hastalık birçok organ ve sistemde yaygın bir patolojik süreç kazanarak giderek ilerlemeye başlar. Bu tür hastaların ölümü hastalığın başlangıcından 1-2 yıl sonra ortaya çıkar.

1. Plak formu - şişlik, eritem, cilt deseninde bozukluklar ve lila-pembe "corolla" ile pigmentasyon, sertleşme, fibroz, atrofi.

2. Keloid formu - keloid yara izine benzeyen yoğun kordonlar.

3. Doğrusal form - fasyayı, kasları ve kemikleri etkileyen nörovasküler demet boyunca hasar; lipodistrofi, amyotrofi, tendon kısalması ve uzuv büyümesinde bozulma alanları.

4. Derin deri altı nodüler form - fasya tutulumu ile uyluk ve kalçalarda lokalizedir. Tendonlar boyunca romatoid ve transforme kalsifikasyonlara benzeyen izole nodüller.

5. Atipik formlar - idiyopatik atrofoderma (önceden sıkışma olmadan vücutta mavimsi-mor lekeler); Buschke skleredemi bir psödoskleroderma hastalığıdır (dermis ve deri altı dokunun yoğun şişmesi).

Teşhis. Klinik ve laboratuvar verilerine dayanan tanı: genellikle orta derecede normo veya hipokromik anemi, orta derecede lökositoz ve eozinofili ve geçici trombositopeni görülür. ESR kronik vakalarda normal veya orta derecede artmış olup, subakut vakalarda anlamlı derecede 50-60 mm/saat'e yükselmiştir.

Tedavi. Tedavi prensipleri aşağıdaki gibidir.

1. Antifibrotik ajanlar (D-penisilamin, diuciphone, kolşisin, enzimatik ilaçlar, dimetil sülfoksit).

2. NSAID'lerin kullanımı.

3. İmmünsüpresif ilaçlarla tedavi (bağ dokusunda otoimmün inflamatuar süreci baskılar, aşırı fibrozis oluşumunu engeller); Glukokortikoidlerin reçetesi.

4. Antihipertansif ve mikrosirkülasyonu iyileştirici ilaçların kullanımı.

5. Lokal terapi, masaj, egzersiz terapisi.

6. Sindirim organlarındaki hasarın semptomatik tedavisi.

7. Sanatoryum-tatil tedavisi.

3. Dermatomiyozit

Dermatomiyozit iskelet, düz kas ve derinin sistemik bir hastalığıdır.

Etiyoloji. Etiyoloji bilinmemektedir. Dermatomiyozitin viral (Coxsackie B2) etiyolojisi ileri sürülmektedir. Kışkırtıcı faktörler güneşlenme, soğuma, travma, hamilelik, ilaç intoleransı, aşılama ve stresli durumlardır.

Patogenez. Çeşitli immünopatolojik bozukluklar.

Klinik. Hastalık akut veya subakut bir seyirle başlar, miyastenia gravis şeklinde kas sendromu, miyalji, artralji de gelişir, ateş ortaya çıkar ve cilt etkilendiğinde klinik tablo yoğun, yaygın ödem şeklindedir.

Deri lezyonları çeşitlidir; çoğunlukla ödemli veya ödemsiz mor paraorbital eritem, eklemin ekstansör yüzeylerinde eritem, bazen atrofik skarlarla birlikte. İskelet kaslarında hasar, hareket sırasında ve istirahatte miyalji şeklinde görülür, basınçla ağrı ve artan halsizlik şeklinde kendini gösterir. Omuz ve pelvik kuşak kasları sıkıştırılır, hacmi artar, aktif hareketler önemli ölçüde bozulur, hasta bağımsız olarak oturamaz, başını yastıktan kaldıramaz ve otururken veya ayakta dururken tutamaz veya uzuvlarını kaldıramaz. Geniş ve yaygın bir süreçle hastalar tamamen hareketsiz hale gelir ve ağır vakalarda tam bir bitkinlik durumuna düşerler. İskelet kasları hasar gördüğünde halsizlik, ağrı, şişlik, kas sertleşmesi, kas erimesi ve kireçlenme ortaya çıkar. Visseral kas sendromu - simetrik, esas olarak proksimal kas gruplarında hasar, yüz kasları, faringeal kaslar etkilendiğinde, disfaji geliştiğinde ve diyaframın interkostal kasları ve kasları etkilendiğinde yüzün maske benzeri bir görünümüne yol açar; Solunum bozulur ve akciğerlerin hayati kapasitesi azalır, hipoventilasyon. Okülomotor kaslar, diplopi, şaşılık, göz kapaklarının iki taraflı pitozu vb. gelişmesinden etkilenebilir. Hareket sırasındaki poliartralji, çoğunlukla kas hasarına bağlı olarak ankiloz gelişimine kadar sınırlı eklem hareketliliği ile kendini gösterir. Kalıcı taşikardi ve nabız kararsızlığı, kalbin sınırlarının sola doğru genişlemesi, oskültasyonda boğuk kalp sesleri, tepede sistolik üfürüm, arteriyel hipotansiyon ile kendini gösteren inflamatuar veya distrofik nitelikte miyokard hasarı gözlenir. Akciğer hasarı altta yatan hastalıkla ilişkilidir, çoğu zaman hastaların pulmoner hipoventilasyon nedeniyle yatkın olduğu bir enfeksiyondan kaynaklanır. Gastrointestinal sistem de sürece dahil olur, anoreksi, karın ağrısı not edilir, gastroenterokolit semptomları ortaya çıkar ve yemek borusunun üst üçte birinde hipotansiyon görülür. Periferik ve merkezi sinir sisteminde hasar.

Teşhis. Dermatomiyozitin tanı kriterleri aşağıdaki gibidir.

1. Proksimal kasların en az bir aydır zayıf olması.

2. Duyusal rahatsızlıkların yokluğunda bir ay boyunca miyalji.

3. İdrardaki kreatin konsantrasyonunun, idrardaki kreatin ve kreatinin konsantrasyonlarının toplamına oranının %40'ı aşması.

4. Başka nedenlerin yokluğunda kreatin fosfokinaz veya transaminazların yokluğunda kreatin fosfokinaz veya transaminazların kan seviyesinde önemli bir artış.

5. Biyopsi sırasında kas liflerinde dejeneratif değişiklikler, 4 işaret - kesin tanı, 3 işaret - olası tanı

tanı, 2 işaret - olası tanı.

Teşhis: klinik ve laboratuvar verilerine dayanarak, genellikle belirgin eozinofili ile orta derecede lökositoz, ESR'de orta derecede bir artış ve hipergammaglobulinemi görülür.

Aşağıdaki çalışmalar büyük tanısal öneme sahiptir: kan ve idrarın biyokimyasal incelemesi, kas biyopsisi, özellikle subakut ve kronik vakalarda (enine çizgili kalınlaşmış kas lifleri, nekroza kadar parçalanma ve distrofi bulunur, formda önemli bir hücresel reaksiyon ortaya çıkar) lökositlerin, plazma hücrelerinin vb. birikmesi).

Tedavi. Akut ve subakut vakalarda, büyük günlük dozlarda (prednizolon) glukokortikoidler endikedir.

Etki elde edildikten sonra, kortikosteroid dozu çok yavaş bir şekilde (her 7-10 günde bir yarım tablet), delagil (0,25 g), plakenil (0,2 g), akşam yemeğinden sonra 1 tablet arka planına karşı bir bakım dozuna azaltılır.

Stabil remisyonun gelişmesiyle birlikte glukokortikoidler tamamen kesilebilir. Karmaşık tedavide B vitaminleri ve askorbik asit reçete edilir. Şiddetli kas yorgunluğu durumunda, proserin ve analogları normal dozlarda ATP olarak reçete edilir.

Yeterli dozda kortikosteroidlerle erken tedavi ile akut dermatomiyozit hastalarında sürekli iyileşme görülür. Subakut vakalarda, idame dozunda glukokortikoidlerle remisyon sağlanabilir. Kronik dermatomiyozitte hastalık dalga benzeri bir seyir izler.

DERS No. 10. Çocuklarda kolonun kronik hastalıkları. Klinik, tanı, tedavi

Kolonun kronik spesifik olmayan hastalıkları.

1. Fonksiyonel bozukluklar:

1) kronik kabızlık;

2) irritabl bağırsak sendromu;

3) divertiküler hastalık.

2. Organik bozukluklar:

1) kronik kolit;

2) spesifik olmayan ülseratif kolit;

3) Crohn hastalığı;

4) bağırsak amiloidozu.

Fonksiyonel bağırsak bozukluklarının sınıflandırılması.

1. Bağırsak bozukluğu:

1) irritabl bağırsak sendromu;

2) fonksiyonel şişkinlik;

3) fonksiyonel kabızlık;

4) fonksiyonel ishal;

5) belirtilmemiş fonksiyonel bozulma.

2. Fonksiyonel karın ağrısı:

1) fonksiyonel karın ağrısı sendromu;

2) bilinmeyen nitelikte fonksiyonel ağrı.

3. Çocuklarda fonksiyonel gastrointestinal bozukluklar:

1) fonksiyonel dispepsi;

2) irritabl bağırsak sendromu;

3) fonksiyonel karın ağrısı;

4) karın migreni;

5) aerofaji.

1. Kronik kabızlık

Etiyoloji. Gelişim nedenleri: Uygunsuz beslenme, dışkılama dürtüsünün baskılanması, ilaçlar, yerel organik nedenler.

Klinik. Dışkı sıklığı haftada 3 defanın altına düşer, dışkının kıvamı yoğunlaşır (“koyun dışkısı”) ve bağırsak hareketleriyle ilgili zorluklar ortaya çıkar. Kronik kabızlık ikiye ayrılır:

1) beslenme, diskinetik, psikonörojenik, endokrin, inflamatuar olarak ayrılan fonksiyonel;

2) organik.

Fonksiyonel kronik kabızlık, bu durumun herhangi bir organik nedenini belirlemek mümkün olmadığında, nadir görülen bağırsak hareketlerini içerir.

Teşhis. Kronik kabızlığın tanısı aşağıdaki gibidir.

1. Yüksek proktolonoskopi.

2. İrrigoskopi ile kombinasyon halinde proktosigmoidoskopi.

3. Baryumun ince bağırsaktan fraksiyonel X-ışını uygulaması.

Tedavi. Kronik kabızlık için diyet tedavisi.

1. Kepekli, baklagilli siyah beyaz ekmek; tahıllar: yulaf ezmesi, karabuğday ve arpa.

2. Çok fazla bağ dokusu içeren et.

3. Çiğ sebze ve meyveler, kurutulmuş meyveler.

4. Turşu, tatlı jöle ve kompostolar.

5. Fermente süt ürünleri. Su, meyve suları, maden suları (Essentuki No. 4 ve 17).

Bebeklik döneminde kabızlık için diyet tedavisi.

1. Meyve suları, sebze püreleri.

2. Lahana ve pancar suları, kuru erik püresi.

3. “Frisovoy” karışımı (yetersizlik, kabızlık, bağırsak kolik için).

4. Karışım "Semperbifidus" (laktolak-tuloz), vb. Diğer yaş gruplarında kabızlık için diyet tedavisi.

1. Buğday kepeği.

2. Deniz lahanası (yosun).

3. İçmek için termal kontrast sıvıları.

4. Diyet takviyeleri (diyet lifi ile).

Tedavi prensipleri.

1. Müshil antraglikozitler (sinameki yaprakları, ravent; porsuk-sem, senadeksin); sentetik (fenolftalein, bisakodil); laktuloz (normaz, portalac), hilak-forte.

2. Motor düzenleyiciler (raglan, serukal, motilium, koordinat).

3. Ağrı için bir grup reserpin, antispazmodik. Mikroenemlerde antiinflamatuar.

4. Bitkisel ilaç.

5. Fizyoterapi.

6. Fizik tedavi.

7. Psikoterapi.

2. İrritabl Bağırsak Sendromu

İrritabl bağırsak sendromu, morfolojik değişiklikler olmadığı halde ince bağırsakta oluşan ağrı ve işlevindeki bozukluklardır.

Klinik. 3 aydan uzun süredir var olan (veya tekrarlayan) bağırsak hareketlerinin düzeninin ihlaliyle ilgili karakteristik şikayetler; günün %25'inden fazlasını kaplayan dışkı, şişkinlik ve şişkinlik değişiklikleri.

Klinik belirtiler: bağırsak hareketlerinin düzeninin ihlali (esas olarak kabızlık, ishal şeklinde). Karın şişkinliği, dolgunluk hissi, şişkinlik. Şiddeti değişen karın ağrısını lokalize etmek zordur. Bağırsak hareketinden sonra bağırsak hareketinin tamamlanmamış hissi.

Teşhis. Karın organlarının ultrasonu, endoskopik muayene, kolonun kombine endoskopik ve röntgen muayenesi.

Tedavi. İrritabl bağırsak sendromunun tedavisi aşağıdaki gibidir.

1. Motor düzenleyiciler: antispazmodikler - pinaveria bromür (dicetel); forlax.

2. Zarflama ve adsorbe etme: lekelenme.

3. Mikrofloranın normalleştirilmesi: probiyotikler ve prebiyotikler; bağırsak antiseptikleri (intetrix, metronidazol).

4. Psikoterapi: psikotrop ilaçlar, otojenik eğitim, bir psikoterapistin katılımıyla egzersiz terapisi.

3. Divertiküler hastalık

Divertiküler hastalık kolondaki görünür patolojik değişikliklere dayanır.

Kan damarlarının geçtiği bağırsak duvarının zayıflaması sonucu divertiküller oluşur.

Klinik. Komplike olmayan divertikülit ile - IBS belirtileri.

Akut divertikülitte periton tahrişi belirtileri; ateş, lökositoz; akut kramp, sıklıkla sol tarafta karın ağrısı; bazen dışkıda kan bulunur.

Teşhis. X-ışını kontrast muayenesi (irrigoskopi), biyopsi ile endoskopi, karın organlarının ultrasonu, bilgisayarlı tomografi.

Tedavi. Divertiküler hastalığın tedavisi aşağıdaki gibidir.

Aşama I - balast maddeleri, şişkinlik maddeleri, kabızlığın tedavisi ile diyet.

Aşama II - gıda alımının kısıtlanması, parenteral beslenme, antispazmodikler ve antibiyotikler; sonra - balast maddeleri ve şişkinlik maddeleri açısından zengin bir diyet.

Evre II divertikülit tekrarlayan ve tedaviye dirençlidir, ayrıca lokal komplikasyonları olan evre III ve IV divertikülit - cerrahidir.

4. Kolonun organik bozuklukları

Kronik kolit. Kronik kolitin sınıflandırılması.

1. Süreç yerelleştirmesine göre:

1) sağ elini kullanan;

2) sol taraflı;

3) çapraz;

4) toplam.

2. Süreç aşaması:

1) alevlenme;

2) remisyon.

3. Bağırsak diskinezisinin türü:

1) hipomotor;

2) hipermotor;

3) karışık.

Kronik kolit teşhisi.

1. Sigmoidoskopi (nezle veya nezle-foliküler proktosigmoidit).

2. İrrigografi, irrigoskopi (kıvrımların kalınlaşması, genişlemesi ve aralıkları; haustranın düzgünlüğü; bağırsağın daralması),

3. Kolonofibroskopi (mukoza zarının kıvrımlarında hiperemi, ödem ve hipertrofi, genişlemiş vasküler desen; mukoza zarı, kural olarak parlaklıktan yoksundur, beyazımsı olabilir).

4. Morfoloji (distrofik değişiklikler, damar tıkanıklığı ve kanamalar, ödem vb.).

Kronik kolit tedavisi.

1. Diyet No. 4 (3-5 gün boyunca), ardından diyet No. 4b.

2. Anti-inflamatuar: sülfonamidler; azo bileşikleri (sülfasalazin), salofalk ve salosinal; intertriks; 5-NOK (nitroksolin), nikodin.

3. Bağırsak disbiyozunun düzeltilmesi.

4. Antispazmodik ve miyotropik (atropin, spasız, papaverin vb.).

5. Vitamin tedavisi.

6. Bitkisel ilaç.

7. Fizyoterapi.

8. Yerel tedavi.

9. Fizik tedavi.

10. Maden suları.

Spesifik olmayan ülseratif kolit. Spesifik olmayan ülseratif kolit, kanama ve erozyonların gelişmesi, hastalığın ekstraintestinal belirtilerinin oluşması ve lokal ve sistemik nitelikteki komplikasyonların oluşması ile kolon mukozasının otoimmün inflamatuar-distrofik bir lezyonudur.

NUC'nin gelişmesinin ana nedenleri:

1) viral veya bakteriyel;

2) süt intoleransı;

3) duygusal stres reaksiyonları;

4) bağırsak biyosenozunun ve ortamının bozulması;

5) kalıtsal yatkınlık;

6) gıdalara karşı immünolojik değişiklikler ve alerjik reaksiyonlar (çoğunlukla inek sütüne). Spesifik olmayan ülseratif kolit tanısı. Kan testleri (anemi, hızlandırılmış ESR, lökositoz, hipoproteinemi, disproteinemi).

Coprogram (mukus, lökositler, kırmızı kan hücreleri, bazen dışkı “ahududu jölesi” gibi görünür).

Dışkıların bakteriyolojik muayenesi (bağırsak disbiyozunun belirtileri).

Sigmoidoskopi (hiperemi, ödem, kanama, erozyon, ülser, mukus, fibrin, irin).

İrrigoskopi, irrigografi (mukozanın yaygın granülerliği, haustranın yokluğu; kolonun pürüzlü hatları, doldurma kusurları).

NUC için endoskopi: aktif aşama - kızarıklık, vasküler patern kaybı; mukoza zarının tanecikliği; temasta hassasiyet, peteşi, kanama; mukus, irin; mukoza zarının ülserasyonu, düz, birleşik, yüzeysel; psödopolipler (inflamatuar, tümörlü değil); rektumdan proksimal yönde sürekli yayılma; "tekrarlayan ileitis". Aktif olmayan aşama, soluk, atrofik bir mukozadır.

UC'nin morfolojik tablosu: mukoza zarıyla sınırlı polimorfonükleer lökositlerin sürekli infiltrasyonu. Kript apseleri. Kadeh hücrelerinin sayısında azalma.

UC'nin röntgen resmi: mukoza zarı "iğne benzeri" (spiküller) granülasyonlarla kaplıdır. Ülserasyonlar, "düğme ülserleri". Psödopolipler. Hastrasyon kaybı, "bahçe "hortumu" fenomeni". Ülseratif proktosigmoiditte mukozanın yeniden düzenlenmiş bir rahatlamasının arka planında küçük erozyonlar. Ülseratif kolitte ülser oluşturan birçok kenarın neden olduğu kolonun pürüzlü konturları. Enine kolonda Kabartmada çok sayıda ülser var Ülseratif kolitte kolonun kenar hatları Arnavut kaldırımı semptomu Bağırsağın sol yarısında - psödopolipozis Toplam ülseratif kolitte psödo-polipozis.

Tedavi. Crohn hastalığı, mukoza zarında ülserasyonların gelişmesi, lümenin daralması, fistüller ve hastalığın ekstraintestinal belirtileri ile sindirim sisteminin herhangi bir kısmının granülomatöz bir iltihabıdır.

UC ve Crohn hastalığının tedavisi.

1. Akılcı beslenme: sık, bölünmüş öğünler.

2. Temel ilaç tedavisi: azo bileşikleri (sülfasalazin, salazopirin, salazopiridazin; salofalk, salosinal); anjiyo koruyucular (trental, parmidin); multivitaminler. Crohn hastalığı için (azatioprin, siklosporin, metotreksat).

3. Kortikosteroidler (prednizolon). Crohn hastalığı için (bu-desonid).

4. Öbiyotikler (intetrix, trichopolum, ercefuril, enterol vb.).

5. Bağırsak disbiyozunun tedavisi.

6. İnfüzyon tedavisi. Hemosorpsiyon ve plazmaferez.

7. Anabolik hormonlar (nerabol, retabolil, vb.) - katı endikasyonlara göre.

8. Anemi tedavisi: Parenteral olarak demir preparatları (ferrumlek, ektofer vb.).

9. Antihistaminikler (diazolin, suprastin, tavegil vb.).

10. Bağırsak fonksiyonunun normalleştirilmesi, antispazmodikler ve analjezikler (papaverin, spasız, halidor); enzimler (pankreatin, panzinorm, sindirim, mezim-forte); imodyum; kabızlığa karşı mücadele (kepek, vazelin).

11. Sakinleştiriciler (relanium, kediotu kökü kaynatma, anaç tentürü, seduxen).

12. Dimefosfon (zar stabilize edici, immünomodülatör, bakterisidal etki).

13. Sandostatin, somatostatin'in bir analoğudur.

14. Bitkisel ilaç (papatya, nergis, St. John's wort, gri kızılağaç, anaç, nane, muz).

15. Fizyoterapi.

16. Yerel tedavi.

17. Cerrahi tedavi (toplamın bir veya iki aşamalı kolektomisi).

Kolonun amiloidozu. Kolonun amiloidozu kısmi veya tam paralitik bağırsak tıkanıklığıdır.

Sindirim sistemi kanaması. Bağırsak mukozasının ülserleri. Malabsorbsiyon sendromu.

Kolon amiloidozu tedavisi.

1. 4-aminokinolin türevleri (klorokin, delagil, plac-venil); kortikosteroidler (prednizolon); immün düzelticiler (T- ve B-aktivin, levamizol).

2. Amiloid emilimini uyarmaya yönelik araçlar: askorbik asit, anabolik hormonlar.

3. Kolşisin, dimetil sülfoksit, prednizolon.

Sekonder amiloidoz durumunda öncelikle altta yatan hastalığın tedavi edilmesi gerekir.

DERS No. 11. Çocuklarda modern disbiyoz sorunları. Klinik, tanı, tedavi

Bir çocukta gastrointestinal sistemin mikrobiyal kolonizasyonunun üç aşaması:

1) ilk - aseptik, 10 ila 20 saat süren;

2) ikinci - mikroorganizmalar tarafından ilk kolonizasyon, dış çevresel faktörlere, beslenmenin niteliğine ve emzirme zamanına bağlı olarak 2 ila 4 gün süren süre;

3) üçüncü - mikrofloranın stabilizasyonu (1 aya kadar). Bağırsak mikroflorası karmaşık, dinamik olarak dengeli bir ekosistemdir. 500'den fazla farklı bakteri türü içerir. 1 gram dışkıda 1011'den fazla bakteri bulunmaktadır. Bağırsak mikroflorası, olumsuz faktörlerin etkisi altında sık sık rahatsızlıklara maruz kalır. Bağırsak mikroorganizmalarının çoğu zorunlu (yerli) mikrofloradır (bifidobakteriler, laktobasiller, patojenik olmayan Escherichia coli, vb.). Bağırsak mikroflorasının %92-95'i zorunlu anaeroblardan oluşur.

Fakültatif (UP ve saprofitik) mikroflora kararsızdır, önemli bir biyolojik işlevi yoktur ve bakteriler - Citrobacter, Micrococcus, Proteus, maya benzeri mantarlar, Clostridia ile temsil edilir. Bağırsak mikroflorasının bileşimi oldukça bireyseldir ve çocuğun yaşamının ilk günlerinde oluşur. Normal bağırsak mikroflorasının oluşumunda önemli bir faktör doğal beslenmedir.İnsan sütü, belirli miktarlarda (stafilokok vb.) belirli mikroorganizma türleri tarafından bağırsakların kolonizasyonuna katkıda bulunan büyük miktarda madde içerir. İki yıl sonra bir çocuğun bağırsak florasının bileşimi neredeyse bir yetişkininkinden farklı değildir: çoğunluğu, yetiştirilmesi zor olan anaeroblardır. Mide, jejunum, ileum ve kolondaki bakteri yoğunluğu 1 ml bağırsak içeriğinde sırasıyla 10, 100, 1 ve 000 bindir.

Bağırsak mikroflorasının fonksiyonları.

1. Koruyucu:

1) mikrobiyal kontaminasyona karşı bariyer (asidik ortam, koloni rekabeti);

2) makromoleküller için mukoza zarının geçirgenliğinin azalması.

2. Bağışıklık:

1) bağışıklık savunma faktörlerinin sentezi (lizozim, kompleman, propdin);

2) bağırsak lenfoid aparatının olgunlaşmasının ve Ig sentezinin uyarılması;

3) fagosit olgunlaşmasının uyarılması.

3. Metabolik:

1) B vitaminlerinin sentezi;

2) demir metabolizması;

3) safra asitlerinin değişimi.

4. Sindirim:

1) karbonhidratların parçalanması;

2) enzimlerin sentezi;

3) paryetal sindirim;

4) emişin düzenlenmesi;

5) gastrointestinal hareketliliğin uyarılması.

Bifidobakteriler potansiyel patojenlerin büyümesini engeller. Antibiyotik tedavisi sırasında normal bağırsak florasını geri yükleyin. B vitaminleri ve folik asit üretin. Kandaki üre miktarını azaltır. İmmünomodülatörler olarak hareket edin. Kan kolesterol düzeylerini azaltın. Bağırsak disbiyozu her zaman ikincildir. Bağırsak iç ortamındaki değişikliklerin yanı sıra bağırsak mikroflorası üzerindeki doğrudan etkinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bağırsak epitelinin hasar görmesine, sindirim ve emilim süreçlerinin bozulmasına, gastrointestinal sistemdeki mevcut olumsuz değişikliklerin daha da kötüleşmesine yol açabilir. Bağırsakların çeşitli yerlerinde mikrofloranın niceliksel ve niteliksel bileşimindeki değişiklikler. Yerleşik mikrofloranın parçası olmayan fakültatif suşların ortaya çıkışı: Proteus, Morganella, Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Hafnia, enzimatik eksikliği ve hemolize edici özellikleri olan E. coli, Pseudomonas. Gastrointestinal mukozanın durumunu etkileyen faktörler: bağırsağın iç ortamını değiştiren hastalıklar (oksijen içeriği, enzim bileşimi). Antibiyotik tedavisi (rasyonel ve irrasyonel).

Bağırsak hareketliliğinin fonksiyonel bozuklukları.

1. İmmün yetmezlik durumları.

2. Gıdanın doğasının bağırsak disbiyozu üzerindeki etkisi: Karbonhidrat bakımından zengin gıdalar, bifid florayı uyarır ve kalın bağırsaktaki bakteri kütlesinin artmasına neden olur. Yağlı gıdalar bifidobakterileri ve enterokokları inhibe eder ve bakterioidlerin çoğalmasını teşvik eder.

3. Protein diyetinin bağırsak bakterilerinin çeşitliliği ve sayısı üzerinde neredeyse hiçbir etkisi yoktur.

Mikrobiyosenozdaki değişikliklerin nedenleri.

1. Enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan nitelikteki gastrointestinal sistemin lezyonları.

2. Ekstraintestinal lokalizasyonun akut enfeksiyonları.

3. Kronik inflamatuar ve alerjik hastalıklar

4. Lösemi ve diğer malign süreçler.

5. Radyasyon sonrası sendrom.

6. Sitostatik ve antibiyotik kullanımı. Disbakteriyozun sınıflandırılması.

Aşama I - bifidobakteriler ve laktobasillerin sayısında ve aktivite düzeyinde azalma. Aerobik floradaki değişiklikler.

Aşama II - E. coli'de bir artış veya keskin bir düşüş. E. coli'nin kusurlu suşlarının ve atipik enterobakteri türlerinin ortaya çıkışı.

Aşama III - fırsatçı mikroflora birliklerinin yüksek titreleri. Bifidobakteriler ve laktobasillerde keskin bir azalma veya aktivitelerinin baskılanması.

Aşama IV - bifidobakteriler ve laktobasillerde keskin bir azalma veya aktivitelerinin baskılanması. Mikroflorada belirgin dengesizlik Proteus, Pseudomonas aeruginosa cinsinin yüksek bakteri titreleri. clostridia.

Bağırsak disbiyozunun klinik tablosu: mukus, yeşillik veya sindirilmemiş yiyecek parçacıklarıyla karıştırılmış gevşek veya dengesiz dışkı. Daha az yaygın olarak - kabızlık, yetersizlik, kusma, şişkinlik, bağırsak halkaları boyunca gürleme. Karın ağrısı (sürekli değil) Pamukçuk, dilin kaplanması; anüs çevresinde hiperemi. Anoreksiya, zayıf kilo alımı. Disbakteriyozun klinik formları.

1. Telafi edilmiş (gizli telafi edilmiş): mikrofloranın normal bileşiminin bozulması. Klinik semptom yoktur.

2. Alt telafi (yerel alt telafi): mikrofloranın normal bileşiminin bozulması, zehirlenme ve bakteriyemi ile bağırsak iltihabı belirtileri.

3. Dekompanse (genelleştirilmiş dekompanse): metastatik inflamatuar odakların ortaya çıkışı, zehirlenme ve bakteriyemi, sepsis ve septisemi gelişimi.

Disbakteriyozisin muayene planı ve teşhisi: hemogram, genişletilmiş koprogram, sitokoprogram, dışkının bakteriyolojik incelemesi, dışkı pH'ı; şeker eğrisi, tripsin aktivitesi, biyokimyasal kan testi; eliminasyon testleri (gluten, süt ürünleri, tatlı sebze ve meyvelerin hariç tutulması); ter klorürlerinin belirlenmesi, karın organlarının ultrasonu.

Bağırsak mikroflorasının incelenmesi için endikasyonlar (dysbacteriosis için):

1) antibakteriyel ilaçların kullanımından sonra bağırsak fonksiyon bozukluğu;

2) ACI'den sonra uzun süreli iyileşme dönemi;

3) patojenik bakteri salınımı olmaksızın kronik bağırsak bozuklukları;

4) gıda alerjileri;

5) şişkinlik, ishal ve kabızlık ile birlikte kronik gastrointestinal hastalıklar;

6) irritabl bağırsak sendromu. Disbiyoz düzeltmesinin aşamaları:

1) diyet tedavisi;

2) bağırsak mikroflorasının normalleşmesi;

3) toksik ürünlerin bağırsaktan adsorpsiyonu ve uzaklaştırılması;

4) normal sindirimin restorasyonu;

5) bağırsak hareketliliği bozukluklarının giderilmesi;

6) bağışıklık durumunun düzeltilmesi;

7) metabolizmanın normalleşmesi.

Kalıcı kabızlık ve şiddetli ağrının olmaması için diyet tedavisi.

Diyet No. 3 - bağırsak hareketliliğinin uyarılması.

1. Yağsız haşlanmış et, balık; karabuğday, pirinç veya yulaf ezmesi; mayasız süzme peynir, beyaz bayat ekmek, makarna ve erişte.

2. Yiyeceklere kepek, kepekli ekmek eklemek.

3. Meyve suları, bal, tatlı yemekler, gazlı içecekler, sebzeler, tuzlu yiyecekler, soğuk yiyecekler, beyaz şaraplar ve yüksek mineralli maden suları (Arzni, Essentuki No. 17).

İshal için diyet tedavisi. Önerilen.

1. Beyaz bayat ekmek ve ondan krakerler, kuru kurabiyeler.

2. Sümüksü pirinç ve yulaf ezmeli çorbalar; pirinç, yulaf ezmesi ve irmik lapası; taze süzme peynir, haşlanmış sebzelerden yapılan yemekler; omlet, rafadan yumurta; ayva, armut, kızılcık, havuç, siyah kuş üzümü ve yaban mersininden elde edilen jöleler, köpükler ve meyve suları.

3. Sıcak ve sıcak yemekler, demli çay, kakao, doğal kırmızı şaraplar.

Yasaklananlar: yağlı yiyecekler, çiğ meyveler, buğday sütü ve inci arpa lapası.

Sınır: bitkisel lif ve şeker (günde en fazla 40 g).

Fermentatif dispepsi için diyet tedavisi (şiddetli gaz; bol, köpüklü, ekşi dışkı). Tavsiye edilen.

1. Haşlanmış protein ürünlerinin (et, balık) miktarının arttırılması.

2. Konsantre olmayan et suları, balık çorbası, çırpılmış yumurta, haşlanmış veya fırında patates.

3. Karanfil, defne yaprağı, biber kullanarak. Yasaklananlar: bal, reçel, tatlılar, karpuz, muz, üzüm, süt ve bitkisel lif - 1-2 hafta süreyle.

Putrefaktif dispepsi için diyet tedavisi (sık baş ağrıları, zehirlenme belirtileri, orta derecede şişkinlik, distal bağırsaklarda spazmlar ve ağrı). Tavsiye edilen.

1. İlk 2 gün - oruç (kuşburnu kaynatma, hafif tatlı çay),

2. 3. günden itibaren - kuru kurabiyeler, beyaz ekmekli krakerler. 5.-6. günden itibaren su ve fermente süt ürünleri ile pirinç lapası.

3. Gelecekte - sebze diyeti. Yasaklananlar: proteinli gıdalar ve kaba lif. Sınır: yağlar.

Antibakteriyel ilaçlar: bağırsaklardaki mikrobiyal floranın dengesini bozmaz - intetrix - patojenik bakteri ve mantarlara karşı etkili, 3-hidroksikinolon grubundan 8 antiseptik kombinasyonu. Nifuroksazid gram pozitif koklara ve gram negatif (salmonella, shigella ve proteus) bakterilere karşı etkilidir. Enterosediv, streptomisin, basitrasin vb. İçerir. Furazolidon ve metronidazol içeren Dpendan.

Biyolojik aktif maddeler, gastrointestinal mikrobiyosozun fonksiyonunu ve düzenlenmesini iyileştirmek, önlemek ve tedavi etmek için kullanılır: diyet takviyeleri, fonksiyonel beslenme, probiyotikler, prebiyotikler, sinbiyotikler, bakteriyofajlar, biyoterapötik ajanlar.

Diyet takviyeleri - doğal besinler: vitaminler, mineraller, proteinler, enzimler, bitkisel ürünler.

Bir veya daha fazla besin bileşeni içermesi gereken besin takviyelerine yönelik gereksinimler: vitaminler, mineraller, şifalı bitkiler veya diğer bitkiler, amino asitler. Temel gıda veya tek beslenme kaynağı olarak kullanılması amaçlanmamıştır. Belirli besin bileşenlerinin günlük alımını artırmak amacıyla yalnızca ana diyete destek olarak kullanılırlar. Fonksiyonel beslenme, biyolojik ürünlerin eklendiği, satışa hazır gıda ürünleri olarak anlaşılmalıdır. Fonksiyonel gıda, orijinal gıdadan daha iyi sağlık yararları sağlayan değiştirilmiş gıda olarak tanımlanmaktadır. Fonksiyonel gıdalar arasında antioksidanlar, karotenoidler, sindirim enzimleri, yoğurtlar ve probiyotik ve prebiyotik eklenmiş süt ürünleri yer alır. Pre ve probiyotik içeren karışımlar (fermente süt ürünleri, fermente süt NAN bifidobakteriler ile, NAN 6-12 ay bifidobakteriler ile). Polisakkarit koyulaştırıcıların (örneğin Frisov) ilavesiyle karışımlar. Asidobeef, laktaz eksikliği, süt proteini intoleransı ve bağırsak disbiyozisi olan 1 yaş üstü çocuklar için lakto ve bifidobakteriler içeren bir gıda takviyesidir. Eugalan forte, bifidobakteriler ve laktuloz içeren, yetişkinlere ve 3 yaş üstü çocuklara yönelik bir gıda takviyesidir.

Probiyotikler mikroorganizmalara dayalı preparatlardır (bifidobakteri ve laktobasil içeren liyofilize tozlar). Probiyotikler, mikrobiyal ve mikrobiyal olmayan kökenli maddeler içeren ilaçlar ve gıda ürünleridir. Doğal olarak uygulandıklarında mikroekolojik durumunu optimize ederek vücudun fizyolojik fonksiyonları ve biyokimyasal reaksiyonları üzerinde faydalı bir etkiye sahiptirler. Probiyotikler (eubiyotikler) canlı, zayıflatılmış mikroorganizma türleridir: daha sıklıkla bifido-laktobakteriler, daha az sıklıkla maya, "probiyotik" terimine dayanarak sağlıklı bir kişinin bağırsaklarının normal sakinlerini ifade eder. Probiyotikleri oluşturan mikroorganizmalar büyük miktarlarda bulunur, patojenik değildir, toksik değildir ve gastrointestinal sistemden geçerken ve depolama sırasında canlı kalır. Probiyotikler için modern gereksinimler: doğal köken, mide asidine ve safraya direnç, bağırsaklarda kolonileşme yeteneği, patojen bakterilere karşı düşmanlık. Onaylanmış klinik etki. Probiyotik kullanımı endikasyonları: antibiyotiklerle ilişkili ishal, bulaşıcı ishal, ishalin önlenmesi, irritabl bağırsak sendromu, alerjilere bağlı gastrointestinal sendrom, inflamatuar hastalıklar.

Probiyotikler - müstahzarlar, tek ve çok bileşenli müstahzarlar: bifidumbacterin, laktobakterin, bifikol, kolibakterin, primadophilus, floradophilus, bifinorm, subamin, bifidin, bifilin, biobacton, bifilong, linex, biofruktolakt, baktisubtil. Kombine ilaçlar: bifiform, bifi-zil, acipol, bifacid, bifidumbacterin-forte, fermente süt eubiyotikleri bifidoc, bifikefir, lactofidus.

Prebiyotikler, kolondaki bir veya daha fazla bakteri grubunun (laktobakteriler, bifidobakteriler) büyümesini ve metabolik aktivitesini seçici olarak uyarmaya yardımcı olan sindirilmeyen gıda bileşenleridir. Bir gıda bileşeninin prebiyotik olarak sınıflandırılabilmesi için enzimler tarafından hidrolize edilmemesi ve üst gastrointestinal kanalda absorbe edilmemesi, prebiyotiğin bifidobakteriler ve laktobasiller için seçici bir substrat olması gerekir. Prebiyotik maddeler: fruktoz-oligosakkaritler, galakto-oligosakkaritler (süt ürünleri, mısır gevreği, tahıllar, ekmek, soğan, hindiba, sarımsak, muz ve diğer birçoklarında).

Galakto-oligosakkaritler göğüs ve inek sütünde bulunur. İnülin, dahlias, enginar ve karahindibaların yumru ve köklerinde bulunur.

Laktuloz doğada bulunmayan sentetik bir disakkarittir.

Prebiyotikler = ilaçlar: hilak-forte (normal mikrofloranın metabolik ürünlerinin konsantresi) - patojenlerin büyümesini baskılar ve biyolojik çevreyi eski haline getirir. Kalsiyum pantotenat bifidobakterilerin biyokütlesinin artmasına yardımcı olur. Pamba (para-aminobenzoik asit) normal mikrofloranın büyümesini destekler. Lizozim mukolitik ve bifidojenik özelliklere sahiptir ve gram pozitif koklara karşı aktiftir.

Sinbiyotikler, bağırsaklarda yaşayan bakteriyel katkı maddelerinin hayatta kalmasını ve yerleşmesini artıran ve yerli bakterilerin metabolizmasının büyümesini ve aktivasyonunu seçici olarak uyaran bir probiyotik ve prebiyotik karışımıdır. Sinbiyotik örnekleri: bifidumbacterin-forte, bifiliz, lactofidus, nutrolin B, vita ve diğer biyoterapötik ajanlar - terapötik özelliklere sahip maddeler ve (veya) canlı mikroorganizmalar içerir. Biyoterapötik ilaç olarak kullanılan mikroorganizmalar şunları içerir: Lactobacillus acidophilus, L. plantarum, L. casei, L. bulgaricus; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. Probiyotikler, klinik deneyler etkinlikleri kanıtlanıncaya kadar terapötik ajanlar olarak kabul edilmez. Biyoterapötik ajanlar - ilaçlar bifidumbacterin, laktobakterin, kolibakterin, primadophilus, enterol, baktisubtil. Hilak forte - damlalar, kalsiyum pantotenat ve pamba.

Enterosorbentler - smecta, bilignin, tannacomp, polisorb, poliphepan, espumizan. Kompanse disbakteriyozun düzeltilmesi için reçete edilir. Doğumdan itibaren çocuklara bifidumbakteri içeren probiyotikler reçete edilebilir. Klinik etkinlik tedavinin bitiminden 10 gün sonra, mikrobiyolojik olarak - 1 ay sonra değerlendirilir. Bifidoterapi kurslarının sayısı 1-3'tür. Laktobasil sayısı azaldığında Linex, Acipol ve Lactobacterin, Acylact kullanılır. Asit oluşturan ilaçlar önerilir - canlı bakteri içermeyen prebiyotikler: normase veya hilak-forte (bifid ilaçlarla birlikte). Lizozim, bifiliz kullanabilirsiniz. Alt telafi edilmiş disbiyozun düzeltilmesi, bifido ve laktoz içeren probiyotiklerin 3-4 kür kombine çok bileşenli ilacın reçete edilmesini içerir. Normaz veya hilak-forte ile kombinasyon tedavisi yalnızca laktobasil sayısı normalse önerilir. Lizozimin yanı sıra CIP (kompleks immünoglobulin preparatı) da kullanılabilir. Yeterli etki yoksa klorofililt kullanılabilir; sporobacterin, biosporin (veya bunların analogu - baktisubtil). Dekompanse disbiyozun düzeltilmesi, sorbentlerin (karbolen, karbolong, vaulen, mikrosorb P, polifepan, lignin, smecta) kısa süreli (3-7 gün) reçetesidir. Bifido ve laktoz içeren probiyotiklerin 3-6 kür kullanılması. İmmün yetmezlik geliştiyse, bağışıklık ilaçları (interferon veya reaferon, lökinferon, levamisol vb.), enzim preparatları (mezim-forte, panzinorm, festal, pansitrat, creon) 1-3 hafta süreyle reçete edilir. Septik belirtiler için - probiyotiklerin arka planına karşı antibakteriyel tedavinin kullanılması (seçici kontaminasyon için - emilmeyen ilaçlar, ikincil ekstraintestinal odaklar için - emici ilaçlar) - ersefuril, furazolidon aminoglikozitler, eritromisin, makrolidler, metronidazol; antifungal ilaçlar.

DERS No. 12. Çocuklarda malabsorbsiyon sendromu. Klinik, tanı, tedavi

Enteropati, sindirim süreçlerini sağlayan bazı bağırsak enzimlerinin yokluğu, eksikliği veya yapısının bozulmasından kaynaklanan, bazı bağırsak enzimlerinin eksikliği veya fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan patolojik bir durumdur.

Karbonhidratların emilimi: Besin karbonhidratları disakkaritlerden oluşur:

1) sakaroz (normal şeker = fruktoz + glikoz), laktoz (süt şekeri = galaktoz + glikoz);

2) monosakaritler: glikoz ve fruktoz;

3) bitki nişastaları (glikoz moleküllerinden oluşan bir polisakarit).

Enterosit, monosakaritten daha büyük karbonhidratları taşıma yeteneğine sahip değildir. Bu nedenle karbonhidratların emilmeden önce parçalanması gerekir. Malabsorpsiyon sendromu, bozulmuş bağırsak emiliminin bir sendromudur; malabsorbsiyon sendromuna şunlar neden olabilir: pankreas enzimlerinin eksikliği - sindirimin boşluk fazının ihlali; kolestaz, bağırsak disbiyozu - safra asitlerinin metabolizmasının bozulması, lipit taşınması ve sindirimin safra fazının bozulması; kavite enzimlerinin (disakkaridazlar, peptidazlar, vb.) eksikliği, membran sindiriminin bozulmasına yol açar; ince bağırsağın mukoza zarının atrofisi - emilimin ihlaline, yani sindirimin hücresel fazına, membran sindirimi de zarar görürken; bağırsak lenf akışının patolojisi, mezenterik dolaşım - emilen maddelerin daha fazla taşınmasının bozulması - çıkış fazı zarar görür; Yiyeceklerin bağırsaklardan hızlandırılmış geçişi, her türlü sindirimin bozulmasına yol açar.

1. Enzimopati

Enzimopati, sindirim süreçlerini sağlayan bazı hücresel enzimlerin yokluğu, eksikliği veya yapısının bozulmasından kaynaklanan patolojik bir durumdur.

Klinik tablo, bir veya daha fazla besin maddesinin ince bağırsağın mukoza zarından emiliminin bozulmasından kaynaklanmaktadır. Malabsorbsiyon sendromunun ishal, kilo kaybı, protein eksikliği, hipovitaminoz belirtileri şeklinde klinik belirtileri.

Malabsorbsiyon sendromu birincil (kalıtsal) veya ikincil (edinilmiş) olabilir. Sınıflandırma. Patogenetik sınıflandırma.

1. Ekzokrin pankreas yetmezliği:

1) pankreasın sistofibrozu;

2) protein ve kalori eksikliği ile birlikte kronik yetersiz beslenme;

3) Shwachman-Diamond sendromu;

4) ekzokrin yetmezliği olan kronik pankreatit;

5) spesifik enzim kusurları (lipaz, trypsinojen).

2. Safra asidi eksikliği:

1) safra yollarının tıkanması (biliyer atrezi, kolelitiazis, pankreas başı kanseri);

2) ileumun rezeksiyonu;

3) karaciğer sirozu, kronik hepatit (sekresyonun azalması);

4) disbakteriyoz.

3. Mide fonksiyon bozuklukları:

1) postgastrektomi sendromu;

2) vagotomi;

3) B12 vitamini eksikliğinden kaynaklanan pernisiyöz anemi

4. Motor bozukluk:

1) hipertiroidizm;

2) şeker hastalığı;

3) skleroderma; 4 amiloidoz.

5. Bağırsak mukozasının patolojisi:

1) çölyak hastalığı;

2) laktaz eksikliği;

3) sükraz ve izomaltaz eksikliği (birleşik);

4) eksüdatif enteropati;

5) inek sütü proteinine (ve/veya soyaya) karşı intolerans;

6) enterokinaz eksikliği;

7) abetalipoproteinemi (Bassen-Kornzweig sendromu);

8) amino asitlerin (triptofan, metiyonin, lizin, vb.) taşınmasının bozulması;

9) B12 vitamini malabsorbsiyonu (transkobalamin-II eksikliği);

10) folik asit emilim süreçlerinin konjenital bozuklukları;

11) klor kaybettiren ishal;

12) D vitaminine bağımlı raşitizm;

13) enteropatik akrodermatit;

14) Menkes sendromu (kıvırcık saç sendromu);

15) Crohn hastalığı;

16) enterit sonrası emilim bozukluğu;

17) tropikal ladin;

18) Whipple hastalığı;

19) kronik enfeksiyonlar (immün yetmezlik), özellikle giardiasis;

20) birincil bağışıklık yetersizliği (Wiskott-Aldrich sendromu);

21) doğuştan kısa bağırsak;

22) rezeksiyon sonrası kısa bağırsak sendromu (ince bağırsağın proksimal kısmının rezeksiyonu, ileumun rezeksiyonu, ileoçekal bölgenin rezeksiyonu);

23) eozinofilik gastroenterit.

Etiyoloji. Her özel durumda etiyoloji farklıdır (laktaz, a-glukosidaz, enterokinazın yokluğu veya azalmış aktivitesi). Kalıtsal olarak bozulmuş bağırsak emiliminin nedenleri arasında, disakkaridaz eksikliği (sükraz, laktaz, izomaltaz), gerçek çölyak hastalığı (gliadin intoleransı), enterokinaz eksikliği, monosakkarit intoleransı (glikoz, fruktoz, galaktoz), amino asitlerin bozulmuş emilimi (sistinüri, Hartnup hastalığı vb.) .) Bulunur.), B12 vitamini ve folik asitin emiliminde bozulma, vb. İkincil veya edinilmiş malabsorbsiyon, mide ve bağırsakların birçok kronik hastalığında (pankreatit, hepatit, disbakteriyoz, diskinezi, Crohn hastalığı, vb.) meydana gelir.

Klinik. Çocuklarda klinik tablo: Kronik ishal, dışkıda yüksek miktarda lipit içeriğiyle hakimdir. Distrofi yavaş yavaş gelişir, çocuklar bodurlaşır. Vitamin eksikliği ve su-elektrolit dengesi bozukluklarının klinik belirtileri eklenir (kuru cilt, nöbetler, glossit, hipokalemi, hiponatremi, hipokalsemi, vb.) Pankreas sindirim yetersizliği sendromu (pankreatik steatore) ile karakterize edilir: değişmemiş kas liflerinin baskın olduğu yaratıcı soğuk , nötr yağ ile temsil edilen steatore, amilorrhea (hücre dışı nişasta). Sendrom için safra akışındaki bozukluklar tipiktir (hepatojenik steatore): steatore (sabunların tamamen yokluğunda daha az miktarda nötr yağın arka planına karşı yağ asitlerinin baskın olmasıyla), yaratıcı soğukluk mümkündür (kas liflerinde değişiklik) baskın).

Bağırsak ishali, çoğunlukla sabun ve yağ asitleriyle temsil edilen steatore ile karakterizedir. Teşhis. Paraklinik muayene yöntemleri.

1. Genel kan testi.

2. Genel idrar analizi.

3. Giardia için dışkı, helmint yumurtaları, enterobiasis için kazıma.

4. Koprogram (genişletilmiş, genişletilmiş): normal dışkıda nişasta, nötr yağ, yağ asitleri, bağ dokusu, iyot-filik mikroflora yoktur.

5. Kan serumunun biyokimyasal çalışması: proteinogram, karaciğer fonksiyon testleri (ALT, AST, alkalin fosfataz, bilirubin, kolesterol), K, Fe, Ca, P, folik asit, B12 vitamini, karoten).

6. Şeker eğrisi - düz bir şeker eğrisi, mukoza zarındaki yaygın hasarı gösterir. Glikoz testinin 15-30, 60-120 dakika sonra aç karnına yapıldığına dikkat edilmelidir.

7. d-ksiloz testi. d-ksiloz, sağlam mukoza yoluyla pasif olarak emilen bir pentozdur. Böbrekler tarafından atılır. Malabsorbsiyonda ksilozun çoğu dışkıda kaybolur ve dolaşım sistemine ulaşmaz. Ağız yoluyla uygulanan dozun en az %30'u idrarla atılır, yani ağızdan alınan miktarın 1,25 gramından fazlası (5 g), (PS) Araştırmalara göre bu testin glikoz yükleme testiyle doğrudan ilişkisi vardır. ksiloz testi).

8. Laktoz, maltoz, sükroz, nişasta ile yükleme testleri. Laktoz yüklemesi sırasında, 50 g laktozun oral uygulanmasından sonra kandaki laktoz parçalanma ürününde %20'den az bir artış, laktaz eksikliğini gösterir.

9. İdrarda bulunan karbonhidratların ve amino asitlerin kromatografik tanımlanması.

10. Hidrojen nefes testi: 2 g/kg (maksimum 50 g'a kadar) dozunda şeker yüklemesi sonrasında solunan havadaki hidrojen miktarının belirlenmesi. Test, şekerin ince bağırsağın üst kısımlarında emilmemesi durumunda distal kısımlara ulaşması ve burada bağırsak bakterilerinin hidrojen üretmek üzere şeker üzerinde etki göstermesi gerçeğine dayanmaktadır. İkincisi hızlı bir şekilde emilir ve ölçülebilir miktarlarda nefesle dışarı verilir. Ekshale edilen hidrojen miktarının artması (ilk 20 saat içinde 2 g/milyondan fazla) bir patoloji olarak kabul edilir. (PS AB alan hastalarda ve sağlıklı bireylerin yaklaşık %2'sinde hidrojen üreten bağırsak florası yoktur).

11. Disbakteriyoz için dışkı kültürü.

12. Kan ve idrardaki pankreas enzimlerinin incelenmesi.

13. Pankreas, karaciğer, safra kesesinin ultrasonu.

14. Ter sıvısında klor (Cl) tayini. Gerekirse kistik fibrozis için moleküler genetik test.

15. Gastrointestinal sistemin röntgeni - baryumun bağırsaklardan geçiş süresi, mukoza zarında hasar, bir darlık veya tümörün varlığı hakkında bilgi.

16. Biyopsi ile gastroduodenoskopi. İnce bağırsağın biyopsisi çölyak hastalığının teşhisine yardımcı olur, ancak diğer birçok hastalık için tanısal değildir.

17. Biyopsi ile kolonoiloskopi.

2. Endokrin pankreas yetmezliği

Pankreasın kistik fibrozu (kistik fibroz), resesif kalıtım tipine sahip kalıtsal bir hastalıktır. Popülasyon 2-8'deki sıklık: 100 nüfus. Kistik fibrozlu hastalarda, hücre zarının apikal kısmındaki klorür kanalı "çalışmaz", bu da hücreden klor salınımının bozulmasına yol açar, bu da sodyum iyonlarının lümenden hücre içine kaçışının artmasına katkıda bulunur. hücre, ardından hücreler arası boşluğun sulu bileşeni gelir. Sonuç, ekzokrin bezlerinin (bronkopulmoner sistem, pankreas, tükürük bezleri, gonadlar) salgılarının kalınlaşmasıdır. Solunum sistemi ve pankreas en sık etkilenir. Hastalık, yaşamın ilk yılında solunum ve bağırsak sendromlarıyla kendini gösterir. Sistem ve organların ilgi derecesi farklılık gösterir. Paraklinik belirteçler şunlardır: koprogram - büyük miktarda nötr yağın varlığı ve hemen hemen her zaman kas lifleri ve polisakkaritler üzerindeki üstünlüğü.

Pankreas ultrasonu - parankimin yaygın sıkışması ve yaşla birlikte pankreas boyutunda azalma.

Yüksek ter klorürleri (60,0 veya daha fazla mmol/l), tekrar tekrar pozitif (en az 3 kez).

Moleküler genetik inceleme. Ancak bu çalışmanın olumsuz sonuçlarının kistik fibrozis tanısını dışlamadığını da belirtmek gerekir.

Shwachman-Diamond sendromu (nötropeni, kısa boy ve kemik anormallikleri ile birlikte pankreasın konjenital hipoplazisi).

Yaşamın ilk yılında pankreas yetmezliği sendromuna, nötropeniye, normal ter klorürlerine dayanan tanı.

Ekzokrin yetmezliği olan kronik pankreatit - kabakulak, travma, ilaçlar, toksinler, safra ve pankreas kanallarının hastalıkları ve anormallikleri, sistemik hastalıklar dahil olmak üzere önceki hastalıklar neden olabilir.

Spesifik enzim kusurları (lipaz, trypsinojen).

1. İzole pankreas lipazı eksikliği (Shedon-Rey sendromu), nötr yağlara bağlı yağlı ishal ile kendini gösterir. Çocukların iştahları iyidir ve fiziksel ve nöropsikolojik olarak yeterince gelişirler.

Teşhis: yağlı dışkı, dışkıda nötr yağ, normal şeker eğrisi, d-ksiloz testi, pankreas suyunda keskin bir azalma veya lipaz yokluğu, pankreasta morfolojik değişikliklerin olmaması, normal ter klorürleri.

Tedavi: yerine koyma tedavisi.

2. İzole trypsin eksikliği 1: 10 sıklıkla görülür; kalıtım türü otozomal resesiftir.

Klinik olarak doğumdan kısa bir süre sonra, doğal beslenme, yetersiz gelişim ve artan yetersiz beslenme nedeniyle yumuşak veya sulu, kötü kokulu dışkılarla kendini gösterir. Dışkıda büyük miktarda protein ve yağ bulunur Tedavi: replasman tedavisi.

3. Amilaz eksikliği - klinik belirtilere, sulu, ekşi kokulu dışkılara dayanan teşhis. Ortak program (nişasta). Amilaz aktivitesinin azalması veya olmaması. Eliminasyon (nişastasız) diyetinin arka planına karşı etki.

3. Safra asidi eksikliği

Safra yollarının tıkanması (safra atrezisi, kolelitiazis, pankreas başı kanseri), ileum rezeksiyonu, disbiyoz, karaciğer sirozu, kronik hepatit (sekresyonun azalması). Koprolojik bir çalışmada, sabunların tamamen yokluğunda yağ asitlerinin daha az miktarda nötr yağın arka planına karşı baskınlığı; yaratıcı akıntı mümkündür - değiştirilmiş kas lifleri baskındır.

4. Mide fonksiyon bozukluğu

Postgastrektomi sendromu, vagotomi, B12 vitamini eksikliğinden kaynaklanan pernisiyöz anemi.

5. Motor bozukluk

Hipertiroidizm, tiroid hormon düzeylerinin artması, hareketliliğin artması, gıdanın geçiş süresinin azalması, yağların sindirimi ve emilim süresinin azalması, ishal ve steatore. Diabetes Mellitus: İshal ikincildir ve diyabetik nöropati ile ilişkilidir.

Sendromun mekanizmaları:

1) pankreasın ekzokrin fonksiyonunun ihlali, steatore;

2) mide antrumunun hareketliliğinde azalma, yağ emülsifikasyonunda bozulma, steatore;

3) bağırsağın otonom otonom regülasyonunun ihlali, bağırsak stazı, bakteri çoğalmasının artması, safra asitlerinin dekonjugasyonu, yağ emiliminin bozulması. Skleroderma, bağırsak duvarındaki düz kas hücrelerinin sayısında azalmayla ilişkili olarak ince bağırsağın hareketliliğinde azalma, bakterilerin çoğalmasında artış, safra asitlerinin dekonjugasyonu, yağ malabsorbsiyonu. Amiloidoz, bağırsak duvarının düz kas dokusu da dahil olmak üzere birçok organda amiloid proteininin birikmesi, hareketliliğin azalması, bakteri üremesinin artması, safra asitlerinin dekonjugasyonu, yağ malabsorbsiyonu.

6. Bağırsak mukozasının patolojisi

Çölyak hastalığı (çölyak enteropatisi, çölyak hastalığı, çölyak sprue, tropikal olmayan sprue).

Gelişim nedenleri: çeşitli tahılların (buğday, çavdar, arpa, yulaf).

Malabsorbsiyon tanısı: İnce bağırsak mukozasının subtotal veya total atrofisi, glutensiz diyetin klinik etkisi, gluten diyetten çıkarıldığında emilim parametrelerinde ve röntgen verilerinde iyileşme, küçüklerin morfolojisinde iyileşme glutensiz diyet kullanımından kaynaklanan bağırsak, glutensiz diyetin kesilmesinden sonra morfolojik bozuklukların tekrarlaması.

Radyolojik belirtiler: Bağırsak genişlemesi en sürekli ve önemli semptomdur, özellikle jejunumun orta ve distal kısımlarında belirgindir. Bağırsakların genişlemesi hipotansiyonu ile açıklanmaktadır. Pankreas steatoresinde bağırsak dilatasyonu yoktur ve bağırsaktaki yağ içeriğinin artmasının bir sonucu değildir.

Serolojik tanı mümkündür: kan serumunda antigliadin (AGA) antikorlarının, anti-endomisyal (EMA) ve anti-retiküler (ARA) IgA antikorlarının içeriğinin belirlenmesi.Bu antikorların varlığı hastalığa özgü olarak kabul edilir ve bunların varlığı Çalışma, hastaların en yakın akrabalarının taranması ve aynı zamanda toplumdaki çölyak hastalığının sıklığının belirlenmesi için de kullanılabilir.

Genişletilmiş ortak programda - nötr yağların ve özellikle yağ asitleri ve sabunların varlığı, glikoz yüklemesi sırasında düz bir şeker eğrisi, di ve mono maddelerin emiliminin ihlal edildiğini gösterir.

Ana tedavi yöntemi gluten içeren tüm gıdaların dışlandığı bir diyettir. Yulaf lapalarından yalnızca pirinç, karabuğday ve mısıra izin verilir ve soya unu, pirinç unu ve nişastadan kek, hamur işi ve kurabiye hazırlanmasına izin verilir. Diyet, hastalık asemptomatik olsa bile reçete edilir ve hastanın yaşamı boyunca takip edilmesi gerekir. Günlük alınan 100 mg buğday ununun bile biyopsi sırasında morfolojik tabloda belirgin değişikliklere neden olduğu unutulmamalıdır.

Laktaz eksikliği. Çocuklarda ve yetişkinlerde laktaz eksikliği heterojen bir moleküler genetik yapıya sahiptir.

Enzimin iki türü vardır: çocuk laktaz ve daha spesifik bir yetişkin laktaz. 3-5 yaşlarında enzim sentezinin gen regülasyonu çocuktan yetişkin tipine geçer.

Laktaz eksikliğinin 4 formu vardır:

1) birincil kalıtsal laktaz eksikliği: otozomal resesif (muhtemelen baskın) kalıtım tipine sahip alaktazi;

2) prematüre bebeklerde geçici laktaz eksikliği;

3) yetişkin tipinde hipolaktazi (laktozun çocukluk formunun kalıcılığı);

4) ikincil laktaz eksikliği (enterit, gıda alerjileri, çölyak hastalığı, immün yetmezlik durumları ile). Süt içtikten sonra ishal şeklinde klinik belirtiler. Teşhis: ishal, ortak programda pH < 5,0. Boşluk veya membran sindiriminin ihlali yoksa, koprogramda başka hiçbir değişiklik bulunamaz, glikoz, galaktoz, d-ksiloz ile yüklendiğinde glisemik eğriler normaldir ve laktoz ile yüklendiğinde düzdür.

İnce bağırsak biyopsisi - birincil eksikliği olan kişilerde, ince bağırsağın mukoza zarında morfolojik değişiklikler genellikle bulunmaz, jeunoskopi - sıklıkla herhangi bir özellik yoktur, mukozanın görsel endoskopik resmi - süt ürünlerini çekerken olumlu bir etki, kötüleşme Süt içtikten sonra durumun (ishal) giderilmesi.

Emzirilen bir çocukta laktaz eksikliği ortaya çıkarsa tedavi 2 seçeneğe sahiptir.

1. Çocukta laktaz eksikliğinin klinik ve laboratuvar belirtileri varsa ancak kilo alıyorsa emzirmeye devam edilmeli, ancak süt ve süt ürünleri ile sığır eti annenin diyetinden çıkarılmalıdır.

2. Laktaz eksikliğinin arka planında, yeterli miktarda anne sütü ile çocuğun vücut ağırlığı artmıyor veya azalmıyorsa ve tedavi önlemlerinin olumlu bir etkisi yoksa, emzirmeyi bırakıp süt içermeyen süt ürünlerine geçmek gerekir. veya düşük laktozlu formüller. Doğru tanı ile klinik etki ilk 2-3 günde zaten görülmektedir.

Şekeraz ve izomaltaz eksikliği. Teşhis: tekrarlayan ishal, sakkaroz aldıktan sonra kusma, fiziksel gelişimde gecikme, çocuğun karma veya suni beslenmeye geçmesinden sonra hastalığın başlaması, sakkaroz ve nişastanın diyetten çıkarılmasından sonra genel durumda iyileşme, sakaroz yükünden sonra düz glisemik eğri, normal, kural olarak, glikoz yükü ile eğri, idrar şekerlerinin kromatografisi, laktaz eksikliğinde olduğu gibi ortak program.

Tedavi: eliminasyon diyeti.

Eksüdatif enteropati. Eksüdatif enteropati (protein içeren enteropati), bağırsak geçirgenliğinin artması ve dışkıda protein kaybı nedeniyle kandan bağırsak lümenine protein salınımının artmasıyla karakterize edilir.

Eksüdatif enteropatinin birincil ve ikincil formları vardır.

Birincil - bağırsakta seçici olarak lokalize olan, lenfatik sistemin konjenital genelleştirilmiş bir hastalığı. Yabancı literatürde bağımsız bir nosolojik birim olarak nitelendirilirler.

Patogenez: Bağırsaktaki lenfatik damarlarda artan basınçla protein ekstravazasyonunun artması meydana gelir.

Eksüdatif enteropati gelişiminin ikincil nedenleri çölyak hastalığı, gastroenterit, inek sütü proteinine karşı intolerans ve diğer birçok hastalıktır.

Patogenez: Bağırsak zarlarının makromoleküllere karşı artan geçirgenliği.

Klinik ve tanı: ödemli sendrom; kan serumunda toplam protein, g-globülin, kolesterol seviyesinde azalma: bir ortak programda: yağın emiliminin ve taşınmasının bozulması nedeniyle çölyak hastalığında olduğu gibi (nötr yağlar, yağ asitleri, sabunlar); Bağırsak röntgeni: X-ışını değişiklikleri bağırsak duvarının şişmesiyle ilişkilidir. Kontrast maddesinin geçişi zamanındadır. Lenfanjiektazi ile bağırsak duvarı, çelenk şeklinde dairesel kıvrımların koni şeklinde kalınlaşmasına sahip olabilir. Daha ciddi vakalarda psödopolipoz belirtileri tespit edilebilir. Endoskopik tablo çeşitlidir: jejunal mukozanın korunmuş katlanmasıyla birlikte, belirgin bir vasküler desene sahip soluk pembe veya pembe rengi, bazen noktasal kanamalar, lenfofolliküler hiperplazi, çok sayıda çıkıntı şeklinde mukozanın serbest hiperplazisi ile birlikte gözlenir.

Biyopsi: Waldmann'a göre, eksüdatif enteropati ile, mukoza zarının lenfatik sisteminde ve ince bağırsağın mezenterinde, bağırsak lenfanjiektazisi - lenfatik damarların dilatasyonu, interstisyel ödem olarak adlandırılan değişiklikler ortaya çıktı.

Tedavisi.

1. Az yağlı bir diyet, orta zincirli yağ asitleri içeren trigliseritlerin uygulanması tavsiye edilir, çünkü bunların emilimi bağırsak lenfatik sisteminin katılımı olmadan gerçekleşir ve bağırsak lenfatik damarlarındaki basıncı azaltabilirler. Sofra tuzunu sınırlayın.

2. Protein ilaçlarının IV uygulaması.

3. Semptomatik tedavi.

İnek sütü protein intoleransı. İnek sütü proteini intoleransı en sık çocuklarda, çoğunlukla 2 yaşın altında ve yaklaşık 1 küçük çocuktan 200'inde görülür.

Patogenez: proteinlere karşı bağışıklık reaksiyonu, esas olarak /? - laktoglobulin (bu protein insan sütünde bulunmaz). İshal şeklinde klinik bulgular.

Teşhis: Sütün kesilmesinden sonra akut semptomların 48 saat içinde, kronik semptomların ise 1 hafta içinde geçmesi gerekir. Jejunumun endoskopisi ve biyopsisi ile: çok belirgin olmasa da, tedavi edilmemiş çölyak hastalığına benzeyen değişiklikler gelişir; inek sütü proteinine karşı artan antikor titresi.

Tedavi: İnek sütünün ve gerekirse soyanın ortadan kaldırılması.

Enterokinaz eksikliği. Enterokinaz, pankreatik trypsinojeni aktive ederek onu aktif enzim olan trypsine dönüştürür. Enterokinaz eksikliği nedeniyle bağırsakta protein sindirimi bozulur. Sadece çocuklarda görülür.

Klinik belirtiler: ishal, ödem, hipoproteinemi; duodenal içerikteki enterokinaz aktivitesi pratikte yoktur, amilaz ve lipaz aktivitesi değişmez.

Tedavi: pankreas enzim replasman tedavisi.

Abetolipoproteinemi. Abetolipoproteinemi (Bassen-Kornzweig sendromu), şilomikronların ve çok düşük yoğunluklu lipoproteinlerin oluşumu için gerekli olan apo-B proteininin bulunmadığı, enterositlerin yağlarla aşırı kalabalıklaşmasına ve yağların emiliminin bozulmasına yol açan bir durumdur. .

Yaşamın ilk yılında klinik bulgular, gelişimsel gecikme tespit edilir. Dışkı bol ve rengi solmuş, karın şişmiş. Zihinsel gelişim biraz geridedir. Serebellar semptomların ortaya çıkışı 10 yaşından sonra tipiktir. Ergenlik döneminde atipik retinitis pigmentoza gelişir. Teşhis: periferik kanda akantositlerin saptanması, hipokolesterolemi (200-800 mg/l), b-, b-lipoproteinlerin yokluğu veya minimum miktarı (b- veya b-lipoproteinemi), enterositlerin villuslarında belirgin açlık lipitlerinin birikmesi duodenal mukoza.

Tedavi: uzun zincirli yağların kısıtlanması, A, D, E, K vitaminleri, orta zincirli trigliserit tüketimi, amino asit taşınmasının bozulması.

Teşhis: İdrar ve kan serumundaki amino asitlerin ince tabaka kromatografisine dayanmaktadır.

B12 vitamini malabsorbsiyonu (transkobalamin-P eksikliği). B12 vitamininin bağırsakta taşınması için gerekli bir protein olan transkobalamin-II'nin eksikliği, ciddi megaloblastik anemi, ishal ve kusmaya yol açar.

Tedavi: Transkobalamin-II eksikliği için B12 vitamini 1000 mcg/hafta ve diğer hastalıklar için 100 mcg/ay, Folik asit emilim süreçlerinin konjenital bozuklukları.

Klinik özellikler: megaloblastik anemi, zeka azalması Klorür kaybına neden olan ishal, ileumda klorür taşınmasındaki bir kusurdan kaynaklanan nadir, spesifik bir konjenital hastalıktır. Klinik bulgular: Bağırsak lümeninde klor iyonlarının birikmesi sonucu doğum anından itibaren zayıflatıcı ishal.

Teşhis: ishal, hipokalemi, hipokloremi, alkaloz. Diğer açılardan bağırsağın emilim fonksiyonu bozulmaz. Tedavi: Ayrıca diyete potasyum ekleyin, klorür tüketimini sınırlayın.

Enteropatik akrodermatit, Zn emiliminin bozulmasından kaynaklanır.

Klinik: dermatit (deri ve mukoza zarının birleştiği yerde döküntü), alopesi, ishal, gelişimsel gecikme, kan serumunda çinko azalması ve alkalin fosfataz aktivitesi olabilir.

Tedavi: çinko sülfat 150 mg/gün.

Menkes sendromu. Menkes sendromu (kıvırcık saç sendromu), Cu (bakır) taşınmasının bozulmasından kaynaklanır. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır.

Klinik: büyüme geriliği, saç anormalliği, serebellar dejenerasyon.

Teşhis: klinik tabloya ve kan serumundaki Cu azalmasına dayanmaktadır.

Prognoz olumsuzdur.

Whipple sendromu. Çocuklarda neredeyse hiç görülmez.

Etiyoloji: İnce bağırsağı da etkileyen çubuk şeklindeki mikroorganizmalar olduklarına inanılmaktadır.

Klinik: ateş, ishal, artralji, poliserozit.

Teşhis: Duodenumdan yapılan biyopside PAS pozitif makrofajlar ortaya çıkar ve mukozada bakteriler tespit edilebilir.

Tanı yöntemleri.

Aşama I. Malabsorbsiyon sendromunun tespiti.

Klinik belirtilere göre:

1) normal veya artan iştahla vücut ağırlığının kaybı - yağ, protein, karbonhidrat emiliminin azalması;

2) bol, kötü kokulu dışkılar - yağ emiliminin azalması;

3) kas zayıflığı, şişme - protein emiliminin azalması;

4) şişkinlik, midede gürleme, aşırı gaz tahliyesi - karbonhidratların bağırsak mikroflorası tarafından sindirimi;

5) parestezi, kemik ağrısı, tetani - Ca ve D vitamini emiliminin azalması;

6) kas krampları - aşırı K ve Mg kaybı;

7) hemorajik sendrom - K vitamini emiliminin azalması;

8) glossit, stomatit, keilit - B12 vitamini, folik asit ve diğer B vitaminlerinin eksikliği;

9) akrodermatit - Zn eksikliği.

Aşama II. Enteropatinin bulaşıcı oluşumunun dışlanması.

Aşama III. Sindirim bozukluklarının tipinin (fazının) belirlenmesi (kaviter, parietal membran):

1) kavite sindiriminin bozulması durumunda (preenteral mekanizmalar), nedenlerini tanımlayın: mide fonksiyon bozukluğu, boşaltım pankreas yetmezliği, safra eksikliği (bağırsakta oluşumda azalma, atılımda bozulma veya yeniden emilimde azalma);

2) parietal sindirimin (enteral mekanizmalar) ihlali durumunda, aşağıdaki teknikler kullanılabilir: hastalığın ortaya çıkışının zamanlaması (hastanın yaşı), hastalığın tezahürü ile çocuğun beslenme özellikleri arasındaki bağlantı ve Dışkıdaki bozulma ile çocuğun beslenme özellikleri arasındaki bağlantı. Zamanında tanı ve tedavi ile prognoz olumludur.

Önleme, dayanılmaz gıdaların hariç tutulduğu diyet tedavisinden oluşur.

DERS No. 13. Çocuklarda karaciğer hastalıklarının ayırıcı tanısı. Klinik, tanı, tedavi

Aşama I: inceleme.

Tarih: Karaciğer hasarı kuruldu. Laboratuvar yöntemleri: (ALAT, AST, alkalin fosfataz, proteinogram, timol, protrombin indeksi, bilirubin ve idrar ürobilijeni) - tanının varsayımı. Kanın teknesyum ile hepatik parankimal temizlenmesi hastalığın (hepatit, siroz, amiloidoz) tek veya erken belirtisidir.

Teknesyum ile ultrason ve karaciğer sintigrafisi (hasarın doğrulanması, fokal ve yaygın patolojinin farklılaşması, fokal lokalizasyonun belirlenmesi).

Aşama II: nozolojik tanının konulması (laparoskopi, seçici anjiyografi, hedefe yönelik karaciğer biyopsisi, ekinokokoza lateksaglütinasyon reaksiyonu).

Organın derinliklerindeki fokal lezyonlar için - çölyakografi, seçici hepatografi (karaciğerin arterlerini, portal damarlarını ve dalak damarlarını kontrastlamak için).

İğne biyopsisi (yaygın hastalıktan şüpheleniliyorsa). Karaciğer dokusuna karşı mitokondriyal antikorların belirlenmesi.

Aşama III: ayrıntılı tanı (sürecin aktivitesi, hastalığın evresi, komplikasyonlar).

Biyokimyasal çalışmalar (kolestaz sendromu - artan kolesterol ve konjuge bilirubin seviyeleri, alkalin fosfataz aktivitesi; sitoliz sendromu - konjuge bilirubin artışı, transaminaz aktivitesi; hepatoprival sendrom - kolesterol, albümin, prokoagülanlar, fibrinojen seviyelerinde azalma; mezenkimal-inflamatuar sendrom - artan içerik g-globülinler, difenilamin ve timol örneklerinin göstergeleri, ESR göstergesi).

İmmünolojik çalışmalar.

Hepatomegalinin sınıflandırılması:

1) karaciğer parankiminin primer hastalıkları (hepatit, pigmente hepatoz, karaciğer sirozu, tümörler);

2) metabolik bozukluklar (yağlı hepatoz, amiloidoz, hemosideroz, glikojenoz, lipoidoz);

3) dolaşım bozuklukları (durgunluk, yetişkinlerde kalp krizi);

4) ikincil sızma süreçleri (akut ve kronik enfeksiyonlar ve zehirlenmeler, kan hastalıkları, kollajenoz);

5) safra yolu hastalıkları (kolanjit, safra çıkış bozuklukları).

İdiyopatik hemokromatoz - karaciğerde, deride, kalpte, eklemlerde, bezlerde demir birikintileri. Hepatitin otoimmün seyri, primer biliyer siroz - fibrozan alveolit, tiroid iditis, tübülointerstisyel nefrit, eklem hasarı.

Viral kronik hepatitte ayrıca glomerülonefrit, polinöropati, pulmoner vaskülit, pulmoner granülomatoz, miyokardit ve sistemik vaskülit de vardır.

Kronik hepatitin sınıflandırılması.

1. Viral (B, C, D, E, F, G).

2. Otoimmün (Epstein-Barr, sitomegali, Coxsackie, herpes simpleks virüsleri).

3. Tıbbi (tüberkülostatikler, fenotiyazinler, zehirli mantarlar, DDT ve analogları).

4. Kriptojenik (etiyoloji belirlenmemiş, muhtemelen viral). Çocukluk çağında karaciğer sirozu nadir görülür ancak çocuklarda görülen karaciğer hastalıkları arasında önemli bir yer tutar.

Etiyoloji: akut viral hepatit (B, C, D), vasküler bozukluklar (Buddy-Chiari sendromu ve hastalığı), daralma v. portae - doğuştan veya iltihaplanma nedeniyle.

Klinik bulgular: mutlaka genişlemiş bir dalağa sahip genişlemiş, topaklı, yoğun karaciğer. Sistemik bozukluklar ve komplikasyonlar açıkça ifade edilir (yemek borusu damarlarının genişlemesi, mide, hemoroidal damarlar (v. portae ve vena kava arasındaki kollateraller), morfolojik - portal yollarda ve altıgen lobüllerde masif iltihaplanma, yenilenmiş düğümler, fibroz, dejenerasyon hepatositlerin nekrozu ile birlikte.

Kronik yaygın karaciğer hastalıklarının tedavisinin temelleri.

Karaciğer hücre yıkımının ana mekanizmalarından biri, lipit peroksidasyonunun (LPO) aşırı aktivasyonu ve antioksidan savunma sisteminin tükenmesidir.

LPO'nun hepatoprotektörler ve antioksidanlar tarafından farmakolojik düzenlenmesi, kronik karaciğer hastalıklarının tedavisinde en önemli yöndür.

Viral KBH için antiviral ilaçlar: viferon (antioksidanların eklenmesiyle rekombinant interferon-referon, interferon-intron A); kısa bir prednizolon kürü ile mümkündür.

Çocuklarda yaygın karaciğer hastalıklarının temel tedavisi. Temel (ilaçsız) tedavi gelenekseldir ve karaciğer hasarının etiyolojisine bakılmaksızın tüm hastalara reçete edilir. Koruyucu bir rejim (fiziksel aktivitenin sınırlandırılması, alevlenme dönemlerinde yatak istirahati), yeterli terapötik beslenme (tablo 5, alevlenmeler sırasında - 5a), bir multivitamin kompleksi içerir.

Spesifik olmayan tedavi mümkün olduğu kadar ekonomik fakat yeterli olmalıdır. Proses faaliyeti olmadığında gerçekleştirilmez. Gastrointestinal fonksiyon bozukluğunun ve bağırsak ototoksikasyonunun (enzimlerin, öbiyotiklerin, müshillerin reçetesi) önlenmesi önemlidir. Hepatoprotektörler ve antioksidanlar yalnızca aktif inflamatuar süreci ve hiperenzimi olan hasta çocuklarda kullanılır. Membran stabilize edici, antitoksik ve choleretic etkileri olan bitki kökenli preparatlar (karsil, legalon, hepatofalk, LIV-52, galstena, hepabene, kabakol, hofitol, heptral, silymar, tan-tsekhol, vb.). Kolestazın hafifletilmesi - adsorbanlar (kolestiramin, bilignin, polifepam), heptral, ursodeoksikolik asit preparatları (ursofalk, ursosan), hemo- ve plazmasorpsiyon. Belirgin sitoliz ve karaciğerin protein-sentetik ve detoksifikasyon fonksiyonlarının ihlali durumunda - detoksifikasyon ajanlarının (poliiyonik tampon çözeltileri,% 5 glukoz çözeltisi), protein preparatlarının (albümin, plazma, taze heparinize kan, pıhtılaşma faktörleri) intravenöz uygulanması, amino asitlerin çözeltileri (Alvezin, aminofusin, hepasteril, aminosteril); Ekstrakorporeal detoksifikasyon yöntemleri.

DERS No. 14. Çocuklarda ilaca bağlı hastalık

Komplikasyonlar ikiye ayrılır:

1) ilaçların gerçek yan etkilerine ayrılan tıbbi;

2) ilaçların toksik etkileri;

3) ilacın aniden kesilmesiyle ilişkili komplikasyonlar;

4) ilaca bireysel hoşgörüsüzlük.

İlaçların yan etkileri: Bir ilacın, ana etkileriyle birlikte vücut üzerinde sahip olduğu yapısı ve özellikleri nedeniyle istenmeyen bir etkisi. İlaçların toksik etkileri şunlardan kaynaklanabilir: aşırı doz, vücudun hızlı doygunluğu, orta ve hatta minimum dozların hızlı uygulanması, vücudun yetersiz atılım fonksiyonu, vücuttaki ilaç detoksifikasyon süreçleri (birincil karaciğer yetmezliği ile).

İlaçların hızlı bir şekilde geri çekilmesinden kaynaklanan komplikasyonlar: yoksunluk sendromu, yoksunluk, tedavinin yapıldığı semptomların alevlenmesi. Bireysel ilaç intoleransı olağandışı ve sapkın reaksiyonlara bölünmüştür. Çoğu insan için zararsız olan normal dozdaki ilaçlara vücudun alışılmadık bir tepkisi. Bireysel hoşgörüsüzlük, değişen tepkisellik hastalığıdır, vücudun bir hastalığıdır. Bireysel hoşgörüsüzlük, kendine özgü durumu ve alerjik reaksiyonu içerir. Özel durum, belirli bir ilaca ilk kez alındığında genetik olarak belirlenmiş, tuhaf bir reaksiyondur. İdiosenkrazi nedeni, enzimlerin yetersiz miktarı veya düşük aktivitesidir (örneğin, bazı ilaçların kinidin, SA ilaçları, aspirin, pirazalonlar, antibiyotiklerin alınmasına yanıt olarak glikoz fosfat DG enziminin eksikliği, hemolitik aneminin gelişmesine yol açar).

İlaca bağlı hastalığın gelişimindeki faktörler aşağıdaki gibidir.

1. İlaçların hem doktorların hem de hastaların kendilerinin kontrolsüz kullanımı; Altta yatan bir hastalığın varlığı vücudun tepkisini değiştirir ve değişen tepkisellik, ilaç kullanımı sırasında beklenmedik etkilerle kendini gösterir.

2. Çok değerlikli duyarlılık için koşullar yaratan polifarmasi; İlaç kullanırken yetersiz beslenme vücudun tepkisini ve ilaç toleransını değiştirebilir.

3. Bazı maddelerin parçalanması ve nötralizasyonunda enzim sistemlerinin katılımında yaşa bağlı azalma (çocukların barbitüratlara ve salisilatlara, yaşlılarda SG'ye karşı daha yüksek duyarlılığı).

4. Bir takım ilaca bağlı lezyonların genetik tespiti.

5. Vücudun hassaslaşma derecesi ve oranı kısmen ilacın veriliş yoluna bağlıdır (yerel uygulamalar ve inhalasyonlar vücudun duyarlılığının artmasına neden olur; ilaçların intravenöz uygulanmasıyla vücudun hassaslaşması kas içi ve intravenöz enjeksiyonlardan daha azdır. ).

Alerjik reaksiyonlar, bazı ilaçlara karşı intoleransın en yaygın nedenidir.

Alerji, vücudun kalıtsal yüksek duyarlılığı nedeniyle vücudun belirli bir maddenin etkisine karşı değişen tepkimesi olarak anlaşılır.

Bir ilaç hastalığı, vücudun ilaçlara karşı alerjik reaksiyonunun en önemli klinik formlarından biridir.

İlaç alerjilerinin gelişimi için gerekli adımlar:

1) ilacın proteinlerle etkileşime girebilecek bir forma dönüştürülmesi;

2) ilacın vücut proteinleriyle reaksiyona girerek tam bir antijen oluşturabilecek bir forma dönüştürülmesi;

3) Vücudun, immünoglobulinlerin oluşumu yoluyla antikorların sentezi şeklinde yabancı hale gelen bu oluşan komplekse karşı bağışıklık reaksiyonu.

Alerjik belirtilerin aşamaları: preimmünolojik - bu tam (tam) alerjenlerin (antijenlerin) oluşumudur. İmmünolojik, şok organlarının dokularında bir “antijen-antikor” reaksiyonu meydana geldiğinde. Antijen-antikor reaksiyonu, yalnızca belirli bir alerjenin girişinin neden olduğu spesifik bir reaksiyondur.

Patokimyasal reaksiyon - antijen-antikor kompleksinin oluşumunun bir sonucu olarak biyolojik olarak aktif maddeler (histamin, heparin, serotonin vb.) salınır; reaksiyon spesifik değildir. Patofizyolojik reaksiyon, biyolojik olarak aktif maddelerin çeşitli organ ve dokular üzerindeki etkisiyle kendini gösterir. Alerjik reaksiyonların sınıflandırılması.

1. Ani tipte bir reaksiyon, kanda dolaşan antikorların varlığıyla ilişkilidir. Bu reaksiyon, ilacın uygulanmasından 30-60 dakika sonra ortaya çıkar ve daha sonra akut belirtilerle karakterize edilir: lokal lökositoz, kan testinde eozinofili.

2. Gecikmiş tip reaksiyon, doku ve organlarda antikorların varlığından kaynaklanır, lokal lenfositoz eşlik eder ve ilacı aldıktan 1-2 gün sonra ortaya çıkar.

Patogenetik tipe göre alerjik reaksiyonların sınıflandırılması.

1. Gerçek (alerjik) reaksiyonlar kimerjik (B'ye bağımlı) ve kiterjik (T'ye bağımlı) olarak ikiye ayrılır:

1) kimerjik alerjik reaksiyonlar, bir antijenin, oluşumu B lenfositleri ile ilişkili olan antikorlarla reaksiyonundan kaynaklanır;

2) alerjenin duyarlılaştırılmış lenfositler tarafından kombinasyonu ile kiterjik alerjik reaksiyonlar.

2. Yanlış (psödoalerjik, immünolojik olmayan) reaksiyonlar - gelişimlerinde immünolojik bir aşama yoktur.

İlaç hastalıklarının sınıflandırılması.

1. Akut formlar: anafilaktik şok, bronşiyal astım, Quincke ödemi, vazomotor rinit, akut hemolitik anemi.

2. Uzun süreli formlar: serum hastalığı, Lyell sendromu, ilaca bağlı vaskülit vb.

3. Antihistaminik kullandıktan 3 gün sonra semptomların kaybolduğu hafif (kaşıntı, Quincke ödemi, ürtiker); orta şiddette (ürtiker, ekzematöz dermatit, eritema multiforme, 39 °C'ye kadar ateş, poli- veya monoartrit, toksik-alerjik miyokardit). Semptomlar 4-5 gün sonra kaybolur ancak ortalama 20-40 mg dozda GC uygulanmasını gerektirir.

4. Şiddetli form (anafilaktik şok, eksfolyatif dermatit, Lyell sendromu), iç organlarda hasar (ritim bozuklukları olan miyokardit, nefrotik sendrom). GC'lerin, immünomodülatörlerin ve antihistaminiklerin kombine uygulanmasından 7-10 gün sonra tüm semptomlar kaybolur.

İlaç hastalığının teşhisi: dikkatlice toplanmış alerjik anamnez. Birçok hastanın her gün kullandığı ilaçları (sakinleştirici, müshil, analjezik, göz damlası, burun damlası) ilaç olarak almadığı unutulmamalıdır.

Eliminasyon testlerinin özü, kesinlikle tüm ilaçların kaldırılmasıdır.

Alerjik cilt testleri (içinde / içinde, skarlaşma, uygulama) belirli ilaç alerjenleriyle keskin bir pozitif reaksiyon verir.

Kışkırtıcı testler (burun, inhalasyon, konjonktival). Bazofil testi. Hemaglüsinasyon reaksiyonu, alerjen yüklü kırmızı kan hücrelerinin hastanın serumu tarafından aglütinasyonunu içerir. RBTL (lenfositlerin patlama dönüşüm reaksiyonu), gecikmiş tipte bir alerjik reaksiyonu teşhis etmek için kullanılır. Hastanın lenfositleri olası bir alerjenle karışır. Günlerce süren inkübasyonun ardından, lenfositlerin transformasyon derecesi morfolojik kriterlerle veya Lyell ve arkadaşları tarafından izotopik bir etiket kullanılarak DNA veya RNA senteziyle değerlendirilir.

Tıbbi hastalıkların tedavisi: yatak istirahati; yeterli sıvı alımıyla birlikte tahriş edici olmayan bir diyet; tüm ilaçları durdurmak; duyarsızlaştırıcı tedavi (kalsiyum klorür, antihistaminikler, kalsiyum, glukokortikoidler); spesifik hiposensitizasyon etkisizdir; pansitopeni için yapılmadı; semptomatik tedavi.

Anafilaktik şokun tedavisi.

1. 0,5-1 ml %0,1 adrenalin solüsyonunu deri altına enjekte edin.

2. Kusmanın aspirasyonunun önlenmesi.

3. 10,0 ml %10 Ca klorür çözeltisini intravenöz olarak veya 10,0 ml %10 Ca glukonat çözeltisini intravenöz olarak enjekte edin.

4. IV akışı, ardından 300-500 ml %5 glikoz çözeltisi veya salin + 0,5-1 ml %0,1 adrenalin çözeltisi veya 1,0 ml HA ile %1 mesaton çözeltisi damlatın.

5. Bronkospazm için - 10 ml% 2,4 aminofilin çözeltisi, novokain blokajı.

6. Laringeal ödem için - trakeostomi, nemlendirilmiş oksijen

7. Antihistaminikler (suprastin %2 - 2,0, tave-gil %0,1 - 1,0, difenhidramin %1 - 1,0).

8. Kardiyak glikozitler.

9. Penisilin etiyolojisinin anafilaktik şoku için - yine 1-6 saat sonra 8 milyon üniteye kadar penisilinaz.

10. Resüsitasyon (yapay ventilasyon, solunum ve kalp aktivitesi durduğunda kapalı kalp masajı).

DERS No. 15. Çocuklarda Helmintiyazlar. Klinik, tanı, tedavi, önleme

Helmintiyazlar, parazitik helmint kurtları ve larvalarının vücutta lokalize olmasıyla gelişen hastalıklardır. Helmintiyazların sınıflandırılması:

1) biyolojik prensibe göre: nematodlar (yuvarlak kurtlar), sestodlar (tenyalar), trematodlar (flukes);

2) epidemiyolojik: jeohelminthiasis, biohelminthiasis, bon-temas.

1. Askariazis

Etken madde, yetişkin aşamasında ince bağırsakta parazitlenen yuvarlak kurttur. Yuvarlak kurtların ömrü yaklaşık bir yıldır. Göç aşamasında (enfeksiyondan sonraki ilk 6-8 hafta), yuvarlak kurt larvaları mekanik ve duyarlılaştırıcı bir etkiye sahip olup, çeşitli organların dokularında eozinofilik sızıntılara neden olarak kanamalara neden olur. Bağırsak aşamasında (enfeksiyondan 8 hafta sonra), yetişkin yuvarlak kurtlar vücutta toksik-alerjik ve nörorefleks reaksiyonlara ve çeşitli lokal mekanik etkilere neden olur.

Klinik. Göç aşaması genellikle akut solunum yolu enfeksiyonları, bronşit (halsizlik, kuru öksürük veya yetersiz balgam, düşük dereceli ateş, akciğerlerde kuru ve nemli raller) kisvesi altında ortaya çıkar. Ürtiker, ellerde ve ayaklarda veziküler döküntüler mümkündür ve akciğerlerde uçucu sızıntılar meydana gelebilir.

Bağırsak aşamasında, tükürük, mide bulantısı, iştahsızlık, göbek çevresinde kramp ağrısı, bazen dışkı ve mide salgısının bozulmasıyla kendini gösteren bir gastrointestinal form ayırt edilir; kan basıncında azalma ve halsizlik ile kendini gösteren hipotonik form; baş dönmesi, baş ağrısı, yorgunluk, uyku bozukluğu ve bitkisel-vasküler bozukluklarla kendini gösteren nörolojik form.

Komplikasyonlar. Ascariasis bağırsak tıkanıklığı, ascariasis apandisit; delikli peritonit; sarılık oluşumu ile karaciğerin askariazisi, subdiyafragmatik apse; Akut pankreatitin klinik belirtileri ile pankreasın askariazisi, asfiksinin gelişmesiyle birlikte yuvarlak kurtların solunum yoluna sürünmesi.

Teşhis. Laboratuvar verilerine dayanarak balgamda nematod larvalarının, kanda antikorların ve dışkıda yuvarlak kurt yumurtalarının geç bağırsak evresinin tespitine dayanmaktadır.

Tedavi. Genç ve yetişkin yuvarlak kurtları uzaklaştırmak için piperazin, levamizol ve komantrin kullanılır. Piperazin günde 2 kez yemeklerden sonra reçete edilir, ilacın alınması arasındaki aralık 2-3 saattir, 2 gün boyunca önerilen doz doz başına 1,5-2 g'dır (3-4 g / gün). Piperazin akşam yemeğinden sonra yatmadan önce alındığında etkinliği artar. Decaris (levamisol) yemeklerden sonra bir kez 150 mg dozunda, Pyrantel ise yemeklerden sonra bir kez 10 mg/kg vücut ağırlığı dozunda reçete edilir.

Oksijen tedavisi aç karnına veya yemeklerden 3-4 saat sonra, tercihen sabahları 2-3 gün üst üste yapılır.

Tahmin ve önleme. Cerrahi tedavi gerektiren komplikasyonların yokluğunda prognoz olumludur.

Önleme: Nüfusun toplu muayenesi ve askariazis ile enfekte olan tüm kişilerin tedavisi. Sebze bahçeleri, meyve bahçeleri ve meyve tarlalarının toprağının dışkı kirliliğinden korunması. Sebze ve meyveleri kaynar su ile iyice durulayıp haşlayın. Kişisel hijyen önlemleri.

2. Alveokokoz

Etiyoloji ve patogenez. Etken ajan alveococcus'un larva aşamasıdır. İnsan enfeksiyonu, onkosferlerin kutup tilkisi, köpek, tilkilerin kontamine derileriyle temas yoluyla ve salgın bölgelerde toplanan yabani meyveleri yerken durgun rezervuarların suyu yoluyla ağız boşluğuna girmesinden sonra meydana gelir. Larvalar genellikle karaciğerde birikerek dokulara sızar ve büyüyerek organlara kan akışını bozar ve doku dejenerasyonu ve atrofisine neden olur.

Klinik. Uzun süre asemptomatik kalır, ancak karaciğerde ilerleyici bir genişleme olur, sağ hipokondriyumda ağırlık ve basınç ortaya çıkar ve donuk bir ağrı ortaya çıkar. Birkaç yıl sonra topaklı ve çok yoğun bir karaciğer palpe edilebilir. Sarılık gelişebilir ve bazen dalak büyür. Düğümler parçalandıkça vücut ısısı yükselir ve terleme meydana gelir.

Teşhis. Laboratuvar verilerine göre lökositoz, eozinofili, artmış ESR, hiperproteinemi, hipergammaglobulinemi. Alveokok antijeni ile serolojik reaksiyonlar kullanılır. Sürecin lokalizasyonunu netleştirmek için röntgen ve ultrason muayeneleri, karaciğer taramaları ve bilgisayarlı tomografi kullanılır. Diğer organların kontaminasyonu riski nedeniyle testin delinmesi yasaktır. Karaciğer tümörlerinden, ekinokokkozdan ve sirozdan ayrılır.

Tedavi. Tedavi cerrahi ve semptomatiktir.

3. Ankilostomiyazis (ankilostomiyaz ve nekatoriasis)

Etiyoloji, patogenez. Patojenler, kancalı kurt ve nekatör, insanın ince bağırsağında, daha sıklıkla duodenumda parazitlenir. Enfeksiyon, larvalar deriye nüfuz ettiğinde veya larvalar kontamine meyve, sebze veya su ile yutulduğunda meydana gelir. Larvalar yaklaşık 7-10 gün boyunca sistemik ve pulmoner dolaşım yoluyla göç eder. İnce bağırsakta cinsel açıdan olgun bireylere dönüşürler ve 4-6 hafta sonra yumurtlamaya başlarlar. Ankilostomidlerin ömrü birkaç aydan 20 yıla kadar değişmektedir. Göç döneminde toksik-alerjik reaksiyonlara neden olabilirler. Yetişkin helmintler hematofagdır. Bağırsak mukozasına sabitlendiğinde mukoza ve dokulara zarar verir, bu da kanama oluşumuna yol açar, kanamaya neden olur, anemi gelişmesine katkıda bulunur, alerji, gastrointestinal diskinezi ve dispepsi durumunu belli bir seviyede tutar.

Klinik. Ciltte kaşıntı ve yanma, astım fenomeni, ateş, kan testinde eozinofili. Geç aşamada mide bulantısı, salya akması, karın ağrısı, kusma, bağırsak fonksiyon bozuklukları (kabızlık veya ishal) ve şişkinlik ortaya çıkar.

Tanı dışkıda ve bazen de duodenum içeriğinde yumurtaların saptanmasıyla doğrulanır.

Tedavi. Solucanlarla mücadele kombantrin veya levamizol ile gerçekleştirilir. Şiddetli anemi durumunda (hemoglobin 67 g/l'nin altında), demir takviyeleri ve kırmızı kan hücresi transfüzyonları reçete edilir.

Tahmin ve önleme. Çoğu durumda prognoz olumludur.

Önleme: Kancalı kurt enfeksiyonu olan bölgelerde çıplak ayakla yürümemeli veya yataksız yere yatmamalısınız. Meyveleri, meyveleri ve sebzeleri yemeden önce kaynar su ile iyice yıkayıp haşlamak gerekir, kaynatılmamış su içmemelisiniz.

4. Diphyllobothriasis

Etiyoloji, patogenez. Etken ajan geniş tenyadır. Ömrü onlarca yıldır. Diphyllobothriasis ile insan enfeksiyonu, taze veya hafif tuzlu havyar ve çiğ balık (turna, levrek, omul vb.) yerken ortaya çıkar. Tenya, botriaları ile bağırsak mukozasına yapışır ve ona zarar verir. Büyük miktarda parazit birikimi bağırsak lümenini tıkayabilir. Helmintin metabolik ürünleri vücudu hassaslaştırır.

Klinik. Bulantı, halsizlik, baş dönmesi, karın ağrısı, dengesiz dışkı, dışkılama sırasında strobilus artıklarının atılması ile karakterizedir.

Tanı, dışkıda mercimek yumurtası ve strobila parçalarının saptanmasıyla doğrulanır.

Tedavi. Şiddetli anemi durumunda, helmintizasyondan önce, B vitamini bir ay boyunca her 300 günde bir 500-2 kez kas içinden 3-7 mcg reçete edilir, hemostimulin, demir içeren preparatlar, hematojen.Solucanları gidermek için fenasal, erkek eğreltiotu ekstresi ve kaynatma için kabak çekirdeği reçete edilir.

Tahmin ve önleme. Komplikasyonların yokluğunda prognoz olumludur.

Çiğ, az pişmiş veya yeterince kurutulmuş ve tuzlanmış balıkların yanı sıra "canlı" turna havyarını da yememelisiniz.

5. Opisthorchiasis

Etiyoloji, patogenez. Etken madde insanlarda karaciğer, pankreas ve safra kesesinin safra kanallarını parazitleyen kedi kelebeğidir; aynı zamanda köpekleri ve kedileri de parazitleyebilir. Parazit insan vücudunda yaklaşık 20-40 yıl yaşayabilir. İnsan enfeksiyonu, sazan türlerinin (ide, chebak, dace vb.) çiğ (dondurulmuş), hafif tuzlanmış ve yeterince kızartılmamış balıklarını yerken meydana gelir. Opisthorchises, pankreas ve safra kanallarının mukoza zarlarına zarar verir, bu da safra çıkışında bir tıkanıklık yaratır ve kistik genişlemelerin ve karaciğer tümörlerinin ortaya çıkmasına katkıda bulunur. Toksik ve nöro-refleks etkileri vardır.

Klinik. Kuluçka süresi yaklaşık 2 haftadır. Erken dönemde ateş, kas ve eklemlerde ağrı, kusma ve ishal şeklinde mide-bağırsak bozuklukları, palpasyonda ağrı ve karaciğerde büyüme, daha az sıklıkla dalak, lökositoz ve kan testinde yüksek eozinofili olabilir. alerjik cilt döküntüleri. Kronik evre geliştikçe hasta epigastrik bölgede, sağ hipokondriyumda ağrı ve safra kesesi kolikine benzer ağrı ataklarından şikayet etmeye başlar. Baş dönmesi ve diğer dispeptik bozuklukların gelişimi meydana gelebilir. Sağ hipokondriyumdaki kasların direnci, karaciğerde büyüme, bazen sklerada sarılık, safra kesesinde büyüme, pankreasta hasar belirtileri tespit edilir. Opisthorchiasis'in en sık görülen semptomları kolesistit, biliyer diskinezi, kronik pankreatit ve hepatittir ve nadiren - gastroduodenit ve enterokolit semptomlarıdır. Opisthorchiasis asemptomatik olabilir.

Teşhis, dışkı ve duodenum içeriğinde helmint yumurtalarının saptanması üzerine konur.

Tedavi. Solucanlarla mücadele mebendazole (ver-mox) ile gerçekleştirilir.

Önleme: Çiğ, çözülmüş ve dondurulmuş (stroganina), hafif tuzlanmış ve yeterince kızartılmamış balık yemenin tehlikelerini halka açıklamak zorunludur.

6. Teniyaz

Etiyoloji. Etken madde, insanları cinsel açıdan olgun aşamada ve larva aşamasında parazitleştirebilen ve sistiserkoz hastalığına neden olan domuz tenyasıdır. Yetişkin helmint ince bağırsağı uzun yıllar boyunca parazitleştirir. İnsanlarda taeniasis enfeksiyonu, yüzgeç içeren çiğ veya yarı çiğ et tüketildiğinde ortaya çıkar.

Teşhis, tenya yumurtalarını kazıyarak perianal kıvrımlardan helmint segmentlerini tespit etmek için tekrarlanan dışkı muayenesine dayanarak konur.

Tedavi. Vermox. Bazen erkek eğrelti otunun eterik özü ve kabak çekirdeği kullanılır.

Önleme. Az pişmiş veya az pişmiş domuz eti yememelisiniz.

7. Trikuryazis

Etiyoloji, patogenez. Etken madde, insanın kalın bağırsağını parazitleyen kırbaç kurdudur. Kırbaç kurdu parazitinin ömrü yaklaşık 5 yıldır. Kırbaç kurdu bağırsak mukozasına zarar verir ve mikrofloranın aşılanmasını destekleyen bir hematofajdır; kırbaç kurdu, karın boşluğunun diğer organlarında refleks reaksiyonlara neden olur. Metabolizmalarının ürünleri vücudu hassaslaştırır.

Klinik. Hasta salya akmasından rahatsız olur, iştah azalır (daha az sıklıkla - artar), karın sağ yarısında ve epigastrik bölgede ağrı görülür, bulantı, kabızlık veya ishal, bazen baş ağrısı, huzursuz uyku, baş dönmesi, sinirlilik ortaya çıkar, orta derecede hipokromik anemi ortaya çıkar kan testinde ve hafif lökositozda. Düşük yoğunlukta kırbaç kurdu istilası klinik olarak kendini göstermez. Dışkıda kamçılı kurt yumurtaları tespit edildiğinde tanı konur. Tedavi. Antihelmintik tedavi (mebendazol ve diğer ilaçlar) reçete edilir. Hastaya önce temizleyici lavman verilir.

Tahmin etmek. Prognoz olumludur.

8. Fascioliasis

Etiyoloji ve patogenez. Fascioliasis'in etken maddesi karaciğer ve dev parazitlerdir. İnsan enfeksiyonunun ana kaynağı çeşitli çiftlik hayvanlarıdır. İnsanların enfeksiyonu genellikle fasiola larvalarının su, kuzukulağı ve diğer yeşilliklerle yutulduğu sıcak mevsimde meydana gelir.

Helmintlerin insan vücudundaki ömrü yaklaşık 10 yıldır. Özellikle önemli olan hepatobiliyer sistemde travmatizasyon ve toksik-alerjik hasardır. Ancak fasiyolalar başka doku ve organlara da taşınabilir.

Klinik. Hastalık, eozinofili, alerjik belirtiler, karaciğer ve safra kesesi bozuklukları, opisthorchiasis semptomlarına benzeyen (sarılık, safra kesesi kolik atakları daha sık görülür) bir kan testi ile belirlenir.

Fasiyoliazisin erken evresinin teşhisi, helmint yumurtalarının enfeksiyondan sadece 3-4 ay sonra salınması nedeniyle zordur. İmmünolojik yöntemler kullanılabilir. Geç aşamada duodenum içeriğinde ve dışkıda fasiyola yumurtalarının saptanmasıyla tanı konulur.

Tedavi. Anthelmintik ilaçlar reçete edilir ve solucanların söndürülmesinden sonra 1-2 ay boyunca choleretic ilaçların reçete edilmesi gerekir. Hastaların uzun süreli klinik muayenesi yapılır.

Tahmin ve önleme. Tedavi için prognoz olumludur.

Önleme, durgun su kütlelerinden su kullanımının yasaklanması ve yeşilliklerin kaynar su ile iyice yıkanması ve haşlanmasının önerilmesinden oluşur.

9. Ekinokokkoz

Etiyoloji. Hidatöz ekinokokkozun etken maddesi, 4 emici ve kancalı bir skoleks ve yumurtalarla dolu 3-4 proglotid içeren küçük bir sestodun larva aşamasıdır. Larva, duvarı küçük parietal çıkıntılar oluşturan dış ve iç olmak üzere iki hücre katmanından oluşan tek odacıklı bir kabarcıktır. Mesane boşluğu sıvıyla doldurulur. Echinococcus yumurtaları dış ortama oldukça dayanıklıdır ve kurumaya ve düşük sıcaklıklara maruz kalmaya dayanabilir.

Epidemiyoloji. Dünya çapında yaygındır, popülasyonun enfeksiyonu çok yaygındır, çobanlar, avcılar ve ekinokokun kesin konakçılarıyla sürekli temas halinde olan insanlar en çok etkilenir. Rezervuar ve istilanın kaynağı: Son konakçılar, bağırsaklarında olgun bir solucanın parazitlendiği etoburlar, evcil hayvanlardır (köpek, tilki, kurt); yumurta içeren bölümleri dışkıyla dış ortama atılır. Ara konakçılar otçullar ve omnivorlardır (koyun, keçi, domuz, at, kemirgenler).

İstilanın bulaşma mekanizması: fekal-oral (invaziv ekinokok yumurtalarının köpekler, koyunlar, yünü üzerinde helmint yumurtaları bulunabileceği temas üzerine yutulmasının bir sonucu olarak), bulaşma yolu yiyecek, su, evdir.

Patogenez. Bir kişi midede ve bağırsaklarda Echinococcus yumurtalarını yuttuğunda, onkosferden salınır, bağırsak duvarından kana, ardından ekinokokkozun larva aşamasının oluştuğu karaciğere nüfuz eder. Büyüyen kabarcık çevredeki dokuları, akciğeri, bronşları, damarları sıkıştırır ve yer kaplayan bir oluşumun semptomlarının ortaya çıkmasıyla birlikte plevrayı patolojik sürece dahil eder. Parazitin ölümü, bakteriyel enfeksiyonun eklenmesine ve akciğer apsesinin oluşmasına yol açar.

Klinik. Çeşitli tiplerde göğüs ağrısı, kuru öksürük, ardından pürülan balgam, hemoptizi, nefes darlığı. Bronşta bir kabarcık patlarsa, şiddetli öksürük, siyanoz, boğulma ortaya çıkarsa, kabarcığın içeriği balgamda bulunabilir.Echinococcal kabarcıklar takviye edildiğinde akciğer apsesi gelişir. Karaciğerin ekinokokozu ile hastalar iştahlarını kaybeder, halsizlik, kilo kaybı, baş ağrıları, performansta azalma ve epigastriumda ağırlık hissi gelişir. Sağ hipokondriyumda ağrı, karaciğer büyümesi, kalınlaşma ve palpasyonda ağrı, bulantı, kusma, dışkı bozukluğu. Nadir durumlarda, cildin subekterisitesi ve sarılığın ortaya çıkması.

Teşhis. Serolojik reaksiyonlar (RSC, RNGA, ekinokokal kabarcık sıvısından antijen ile lateks aglütinasyon reaksiyonu), ek araştırma yöntemleri, göğüs röntgeni, akciğerlerin bilgisayarlı tomografisi, akciğerlerin ultrasonu kullanılarak yapılan klinik ve laboratuvar verilerine dayanmaktadır.

Tedavi. Genellikle ameliyatla.

Önleme. Hayvanların ve insanların enfeksiyonunun önlenmesi, kişisel hijyen kurallarına uyulması, köpeklerin periyodik helmintolojik muayenesi ve enfekte hayvan ve insanların zamanında solunması. Tıp ve veterinerlik kurumlarından alınan bilgiler özellikle önemlidir.

10. Enterobiasis

Etiyoloji. Etken ajan 9-12 cm uzunluğunda, erkeklerde - 3-4 cm uzunluğunda dişi bir kıl kurdudur.Erkekler döllenmeden sonra ölür, dişiler anüsten çıkar ve perianal bölgeye ve perine bölgesine yumurta bırakmaya başlar. Enfeksiyon, enfektif yumurtaların yutulması sonucu ortaya çıkar. Otomatik istila mümkündür. İnce bağırsağın üst kısmında enfeksiyona neden olan larvalar yumurta zarlarını terk ederek kalın bağırsakta cinsel olgunluğa ulaşır. Kıl kurdu bağırsak mukozasına yapışır ve kas tabakasına nüfuz ederek toksin üretir.

Klinik. Küçük istilalarda herhangi bir şikayet olmayabilir. Kızlarda anüs çevresinde kaşıntı, kaşınma, enfeksiyon, patolojik safsızlıklar içeren sık dışkı, zehirlenme belirtileri ve vulvovajinit ortaya çıkar.

Teşhis. Dışkıda kıl kurdu yumurtalarının tespitine veya kıl kurdu yumurtalarının kazınmasına dayanır. Kanda - eozinofili.

Tedavi. Mebendazol (Vermox) 2 ila 10 yaş arası 25-50 mg/kg bir kez, pirantel (Combantrin) - kahvaltıdan sonra bir kez 10 mg/kg, çiğneme, piperazin 1 yıla kadar 0,2 x 2 kez 5 gün; 2-3 yıl - 0,3; 4-5 yıl - 0,5; 6-8 yaş - 0,5; 9-12 yaş - 1,0; 13-15 yaş - 1,5.

Önleme. Kişisel hijyene uygunluk.

DERS No. 16. Çocuklarda ve ergenlerde romatizma. Klinik, tanı, tedavi

Romatizma, kalbe karakteristik hasar veren bağ dokusunun sistemik inflamatuar bir hastalığıdır.

Etiyoloji, patogenez. Hastalığın akut formlarında ana etiyolojik faktör, A grubunun b-hemolitik streptokokudur. Uzun süreli ve sürekli tekrarlayan romatizmal kardit formları olan hastalarda, hastalık ile streptokok arasında bir bağlantı kurmak çoğu zaman mümkün değildir. Romatizma gelişiminde bağışıklık bozukluklarına özel önem verilmektedir.

Vücuttaki hassaslaştırıcı ajanların (streptokok, virüsler, spesifik olmayan antijenler, vb.) İlk aşamalarda kalpte immün inflamasyonun gelişmesine ve daha sonra bileşenlerinin antijenik özelliklerinin ihlal edilmesine yol açabileceği varsayılmaktadır. otoantijenlere dönüşüm ve bir otoimmün sürecin gelişimi. Genetik yatkınlık romatizmanın gelişiminde özel bir rol oynar.

Sınıflandırma. Hastalığın daha önce inaktif veya aktif evresini belirlemek gerekir.

Aktivite minimal (I derece), orta (II derece) ve maksimum (III derece) olabilir. Aktivite derecesini belirlemek için klinik belirtilerin ciddiyeti ve laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler kullanılır.

Romatizmal sürecin aktivitesinin lokalizasyonuna (kardit, artrit, kore vb.), kan dolaşımının durumuna ve hastalığın seyrine göre sınıflandırma.

Romatizmanın akut seyri, subakut seyri, uzun süreli seyri, sürekli tekrarlayan seyri ve hastalığın gizli seyri vardır. Gizli seyrin izolasyonu yalnızca romatizmanın geriye dönük özellikleri, gizli kalp hastalığı oluşumu vb. için haklıdır.

Klinik. Çoğu zaman hastalık boğaz ağrısından 1-3 hafta sonra, bazen başka bir enfeksiyondan sonra gelişir. Tekrarlama durumunda bu süre daha kısa olabilir. Hastalığın nüksetmesi sıklıkla araya giren herhangi bir hastalık, cerrahi müdahale veya fiziksel aşırı yüklenme sonrasında gelişir. Romatizmanın bir tezahürü, orta derecede şiddetli kardit ile büyük eklemlerin akut gezici ve tamamen geri dönüşümlü poliartritinin bir kombinasyonudur. Hastalığın başlangıcı akut, şiddetli, nadiren subakuttur. Poliartrit hızlı bir şekilde gelişir, buna günlük 38-40 0 C'lik dalgalanmalarla 1-2 0 C'ye kadar yükselen ateş, şiddetli terleme, ancak daha sıklıkla üşüme olmadan eşlik eder.

Romatizmal poliartritin ilk belirtisi eklemlerde en ufak pasif ve aktif hareketlerle artan ve yoğunlaşan akut ağrıdır. Ağrıya, eklem bölgesindeki yumuşak dokuların şişmesi eşlik eder ve aynı zamanda eklem boşluğunda bir efüzyon görülür. Etkilenen eklem üzerindeki cilt sıcaktır, eklemin palpasyonunda keskin ağrı ile ağrı nedeniyle hareket açıklığı sınırlıdır.

Karakteristik bir özellik, büyük eklemlerin - daha sıklıkla diz, bilek, ayak bileği, dirsek - simetrik bir lezyonudur. Enflamatuar değişikliklerin "uçuculuğu" tipiktir, bazı eklemlerde artritik belirtilerin hızlı ve ters gelişimi ve diğer eklemlerde aynı hızlı artışla kendini gösterir. Tüm eklem değişiklikleri tedavi olmaksızın bile iz bırakmadan kaybolur, 2-4 haftadan fazla sürmez.

Romatizmal miyokardit, eşlik eden bir kusur yoksa şiddetli değildir, hafif ağrı veya hoş olmayan şikayetler, kalp bölgesinde belirsiz hisler, efor sırasında hafif nefes darlığı ve nadiren - kalbin işleyişinde kesinti, çarpıntı şikayetleri ile birliktedir. . Perküsyonda, kalp normal boyuttadır veya sola doğru orta derecede genişlemiştir; oskültasyonda ve FCG'de, tonların tatmin edici bir ses tonu karakteristiktir, 1. tonda hafif bir boğukluk vardır, bazen 3. ton kaydedilir, nadiren 4. ton, Kalbin tepesinde ve mitral kapağın çıkıntılarında yumuşak kas sistolik üfürüm. Kan basıncı normal veya orta derecede azalmıştır. EKG, P dalgasında ve QRS kompleksinde düzleşme, genişleme ve pürüzlülük gösterir; nadiren PQ aralığında 0,2 saniyeden fazla bir uzatma olabilir; bazı hastalarda S-T aralığında izoelektrik hattan aşağıya doğru hafif bir kayma kaydedilir. ve T dalgasında düşük, negatif, daha az sıklıkla bifazik hale gelen bir değişiklik (öncelikle V1-V3 derivasyonlarında). Ekstrasistoller, 2-3 derece atriyoventriküler blok, intraventriküler blok ve kavşak ritmi nadiren görülür.

Diffüz romatizmal miyokardit, miyokardın şiddetli şişmesi ve dolayısıyla işlev bozukluğu ile belirgin iltihaplanmasıyla kendini gösterir. Hastalığın başlangıcından itibaren hasta şiddetli nefes darlığından rahatsız olur, bu da onu ortopne pozisyonuna, kalp bölgesinde sürekli ağrıya ve hızlı kalp atışına zorlar. “Soluk siyanoz” ve boyun damarlarında şişme ile karakterizedir. Kalp zayıf bir apikal dürtü ile difüz dilatedir. Tonlar keskin bir şekilde boğuktur, çoğu zaman net bir üçüncü ton (protodiastolik dörtnala ritmi) ve belirgin, ancak önemli ölçüde yumuşak bir sistolik üfürüm duyulur.Nabız hızlanır, dolum zayıftır. Kan basıncı azalır. Venöz basınç hızla yükselir, ancak çökmeyle birlikte azalır. EKG'de tüm dalgaların voltajında azalma, T dalgasında düzleşme, S-T aralığında değişiklik ve atriyoventriküler blok görülür. Yeterli tedavinin yokluğunda romatizmal miyokarditin sonucu, sıklıkla miyokarditin prevalansının derecesini karakterize eden miyokardiyal kardiyoskleroz olabilir. Fokal kardiyoskleroz ile miyokard fonksiyonları bozulmaz. Diffüz miyokardiyal kardiyoskleroz, apikal impulsun zayıflaması, boğuk tonlar (özellikle I) ve sistolik üfürüm ile kendini gösteren miyokardın kasılma fonksiyonunun azalması belirtileri ile karakterizedir. Romatizmal kalp defektlerinin gelişmesine neden olan romatizmal endokarditin çok az klinik semptomu vardır.

Oskültasyonda önemli bir semptom, yeterli ses tonuna sahip net bir sistolik üfürüm ve ciddi miyokard hasarı belirtilerinin bulunmamasıdır. Miyokardit ile ilişkili üfürümün aksine, endokardiyal üfürüm kabadır, ancak bazen müzikal bir tona sahip olabilir.Endokardiyal üfürümün ses tonu, hastanın pozisyonu değiştiğinde veya egzersiz sonrasında artar.

Endokarditin güvenilir belirtileri, mevcut üfürümlerin değişkenliği ve özellikle kalbin sınırları değişmediğinde yenilerinin ortaya çıkmasıdır. Diyastolik üfürümler kolay ve hızlı bir şekilde kaybolur, bazen mitral kapakçık çıkıntısında ve damarlarda romatizmal atağın en başında duyulur, kısmen endokardit ile de ilişkilendirilebilir. Bazı hastalarda aort kapağı ekokardiyograma yansır: yaprakçıkların kalınlaşması, "tüylü" olmaları ve onlardan gelen çoklu yankılar. Romatizma kliniklerinde perikardit nadir görülmektedir.

Kuru perikardit, klinik olarak kalp bölgesinde sürekli ağrı ve sıklıkla sternumun sol kenarı boyunca duyulan perikardiyal sürtünme sesi ile kendini gösterir. Oskültasyon sırasındaki üfürümün yoğunluğu değişir; sıklıkla kalp döngüsünün her iki aşamasında da tespit edilir. EKG, hastalığın başlangıcında tüm derivasyonlarda S-T aralığının yukarıya doğru kaydığını ortaya koyuyor. Gelişmeyle birlikte bu aralıklar izoelektrik çizgiye döner ve eş zamanlı olarak bifazik veya negatif T dalgaları da oluşur.Kuru perikarditin kendisi kalbin büyümesine neden olamaz.

Eksüdatif perikardit, kuru perikardit gelişiminin ileri bir aşamasıdır. Efüzyonun ortaya çıkmasının ana ilk klinik belirtisi, perikardın inflamatuar katmanlarının ve biriken eksüdanın ayrılmasından dolayı ağrının ortadan kalkmasıdır.

Klinik belirtiler arasında hasta yattığında kötüleşen nefes darlığı yer alır. Kalbin büyük miktarda eksüda içeren bölgesi şişer, interkostal boşluklar yumuşatılır, apeks atışı ele gelmez. Kalp önemli ölçüde genişler ve yamuk veya yuvarlak grafit şeklini alır. Floroskopi sırasında konturların titreşimi küçüktür. Oskültasyonda tonlar ve sesler donuktur (efüzyon olduğu için). Nabız sık, dolumda küçük; kan basıncı azalır. Venöz basınç her zaman artar, servikal ve periferik damarların şişmesi görülür. Elektrokardiyogram kuru perikardit ile aynıdır, ek bir semptom QRS kompleksinin voltajında gözle görülür bir azalma olabilir. Kalp kesesinde sıvı varlığını belirleyen ekokardiyografi özellikle tanısal öneme sahiptir. Cilt etkilendiğinde, halka şeklinde eritem pratik olarak karakteristiktir; bu, hiçbir zaman kaşınmayan ve esas olarak kolların ve bacakların iç yüzeyinin yanı sıra karın, boyun ve gövdenin derisinde bulunan pembe halka şeklindeki unsurlardır. Hastaların sadece %1-2'sinde görülür. Eski kılavuzlarda anlatılan “romatizmal nodüller” artık neredeyse hiç karşılaşılmıyor. Eritema nodozum, kanamalar ve ürtiker de tipik değildir. Böbrek hasarı ile hafif proteinüri ve hematüri tespit edilir (genel vaskülit ve renal glomerül ve tübüllerin hasar görmesi nedeniyle). Sinir sistemi ve duyu organlarında hasar. Romatizmanın en tipik “sinir formu” olan küçük kore, başta kız çocukları olmak üzere çocuklarda görülür. Minör kore, kas hipotonisi ve gövde, yüz kasları ve uzuvların şiddetli hareketleri ile duygusal değişkenliğin bir kombinasyonu ile karakterize edilir.Küçük kore tekrarlamalarla ortaya çıkar, ancak 17-18 yaşına gelindiğinde neredeyse her zaman sona erer. Bu formun bir özelliği, romatizma aktivitesinin hafifçe ifade edilen laboratuvar göstergelerinin yanı sıra kalbe nispeten küçük bir hasar olabilir.

Teşhis: tıbbi geçmişe, klinik ve laboratuvar verilerine dayanarak. Kan testinde sola kayma ile birlikte nötrofilik lökositoz, trombositoz, ESR'nin 40-60 mm/saat'e yükselmesi. Antistreptokok antikorlarının titrelerinde bir artış karakteristiktir: antistreptohiapuronidaz ve antistreptokinaz 1: 300'den fazla, antistreptolizin 1: 250'den fazla. Antistreptokok antikorlarının titrelerinin yüksekliği ve dinamikleri romatizmanın aktivite derecesini göstermez. Biyokimyasal bir çalışmada, plazma fibrinojen seviyesinin 4 g/l'nin üzerinde, globulinlerin %10'un üzerinde, g-globülinlerin - %20'nin üzerinde, seromukoid - 0,16 g/l'nin üzerinde bir artış, kanda C-reaktif proteinin görülmesi Ölçek. Çoğu durumda biyokimyasal aktivite göstergeleri ESR değerine paraleldir. Romatizma için geniş tanı kriterleri vardır: poliartrit, kardit, halka şeklinde eritem, kore, romatizmal nodüller. Romatizma için küçük tanı kriterleri vardır: ateş, artralji, geçirilmiş romatizma, romatizmal kalp hastalığının varlığı, artmış ESR, C-reaktif proteine pozitif reaksiyon, EKG'de P-Q aralığının uzaması.

Hastanın iki majör tanı kriteri ve bir minör tanı kriteri veya bir majör ve iki minör tanı kriteri varsa tanı kesin olarak kabul edilebilir, ancak yalnızca aşağıdaki kanıtların her ikisi de aynı anda mevcutsa, önceki bir streptokok enfeksiyonuna karar vermek mümkündür: kızıl (tartışılmaz bir streptokok hastalığıdır); farenksin mukoza zarından ekim grubu A streptokok; artan antistreptolizin O titresi veya diğer streptokok antikorları.

Tedavi. Yatak istirahatini 3 hafta veya daha uzun süre koruyun. Diyet, sofra tuzu, karbonhidratların sınırlı olduğunu ve protein ve vitaminlerin yeterli miktarda verildiğini gösterir. Alerjenik ürünlerin hariç tutulması. Benzilpenisilin, sodyum tuzu ile antibakteriyel tedavi 2 hafta boyunca kullanılır, daha sonra uzun etkili ilaçlar - bicillin-5, penisilin intoleransı durumunda - sefalosporinler, makrolidler ile değiştirilir. Vitamin tedavisi ve potasyum takviyeleri reçete edilir. Patogenetik tedavi: glukokortikoidler, prednizolon. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (indometasin, voltaren). Aminokinolin preparatları (rezoquin, delagil) - halsiz, uzun süreli ve kronik seyir için. İmmünosupresanlar nadiren kullanılır. Kalp yetmezliğinin semptomatik tedavisi yapılır. Belirtildiğinde diüretik tedavisi reçete edilir. Antiromatizmal ilaçların küçük korenin tezahürü üzerinde pratik olarak hiçbir etkisi yoktur. Bu durumlarda tedaviye aminazin veya seduxen gibi luminal veya diğer psikotrop ilaçların eklenmesi önerilir. Kore minör hastalarının tedavisinde sakin bir ortam, başkalarının olumlu tutumu ve hastaya tam iyileşme konusunda güven aşılamak büyük önem taşır. Gerekirse şiddetli hareketler nedeniyle hastanın kendine zarar vermesini engelleyecek önlemlerin alınması gerekir.

Hastanede tedavi 1,5-2 ay, ardından yerel bir sanatoryumda 2-3 ay tedavi, burada kronik enfeksiyon odakları tedavi edilir ve yerel bir çocuk doktoru ve kardiyo-romatolog tarafından takip edilir.

Önleme: streptokok enfeksiyonunun birincil doğru tedavisi, kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu, dengeli beslenme. İkincil korunma, önemli bir romatizmal süreç geçirmiş olan, yaşına ve kalp hastalığının varlığına veya yokluğuna bakılmaksızın tüm hastalar için bisilin-ilaç profilaksisini içerir. Prognoz olumludur.

DERS No. 17. Bronko-obstrüktif sendrom. Klinik, tanı, tedavi. Solunum yetmezliği. Klinik, tanı, tedavi

Bronko-obstrüktif sendrom, bronşiyal pasajların genel tıkanıklığı olan hastalarda gözlenen klinik bir semptom kompleksidir; başlıca belirtisi ekspiratuar nefes darlığı ve astım ataklarıdır. Hava yolu tıkanıklığının eşlik ettiği hastalıklar.

Çocuklarda hava yolu tıkanıklığının ana nedenleri.

1. Üst solunum yollarının tıkanması:

1) satın alındı:

a) alerjik rinit;

b) burun polipleri;

c) bademciklerin hipertrofisi;

d) epiglotun iltihabı;

e) viral laringotrakeit;

f) laringospazm (spazmofili ile birlikte);

g) yabancı cisim;

h) doğuştan stridor;

i) dilin bilinçsiz bir durumda geri çekilmesi; j) trakea ve bronşların mekanik olarak sıkıştırılması;

2) doğuştan:

a) timomegali;

b) genişlemiş lenf düğümleri;

c) tümör.

2. Büyük intratorasik hava yollarının tıkanması:

1) lümenin daralması (gelişimsel anomali, tümör, yara izi, yabancı cisim);

2) dış kompresyon (tümör, anormal damar);

3) kıkırdak halkalarının ve (veya) membranöz kısmın (trakeomalazi) zayıflığı nedeniyle aşırı çökme. III. Alt solunum yollarının tıkanması:

1) viral bronşiolit;

2) bronşiyal astım;

3) kusmanın aspirasyonu;

4) yabancı cisimler;

5) kistik fibroz;

6) a₁ - antitripsin eksikliği. Obstrüktif sendromdaki bozuklukların mekanizmaları.

1. Tersine çevrilebilir:

1) inflamatuar ödem ve mukoza ve submukozal ödem infiltrasyonu;

2) mukosiliyer taşınımın bozulması, bronş lümeninin viskoz sekresyon ile tıkanması;

3) bronkospazm.

2. Geri döndürülemez:

1) bronşların duvarlarında fibroplastik değişiklikler.

2) bronş lümeninin stenozu, deformasyonu ve obliterasyonu.

3) bronşların ekspiratuar çöküşü, pulmoner amfizem varlığı.

Solunum cihazının koruyucu mekanizmaları.

1. Mekanik.

2. Biyokimyasal.

3. İmmünolojik.

Solunum cihazının mekanik koruyucu sistemi:

1) aerodinamik mekanizma;

2) mukosiliyer yürüyen merdiven mekanizması;

3) solunan havanın kinetik enerjisi;

4) öksürük dürtüsü, solunum cihazının biyokimyasal koruyucu sistemi;

5) solunum aparatının bronşiyal salgıları (sialomusinler, fukomucinler, glikozaminoglikanlar, vb.);

6) bronşların, alveollerin, yüzey aktif maddenin hücre zarlarının fosfolipitleri;

7) BAS (serotonin, histamin vb.).

Solunum aparatının immünolojik koruyucu sistemi.

1. Spesifik:

1) salgı IgA;

2) plazma IgM, G, E.

2. Spesifik olmayan:

1) alveolar makrofajlar;

2) lizozim;

3) kallikrein;

4) laktoferrin;

5) interferon;

6) b-lisin.

1. Akut bronşit

Akut bronşit yaygın bir hastalıktır: yaşamın ilk yıllarında 1000 çocuk başına 200-250 vaka vardır.

Etiyoloji. Bronşitin büyük çoğunluğu viral hastalıklardır. Solunum sinsityal virüsü - %50, parainfluenza virüsleri - %21, mikoplazma pnömonisi - %8,3, sitomegalovirüs - %6,3, rinovirüsler - %4,2, koronavirüsler - %4,1, ekovirüsler I serotipleri - %2, influenza A virüsü - %2, adenovirüsler - %2 Bakteriyel ajanlar bronşit etiyolojisinde nadir görülen veya rol oynamayan faktörler arasındadır. Bakteriyel flora, "hırıltısı olmayan" hastalarda "hırıltısı olan" hastalara göre daha sık bulunur.

Klinik. Küçük çocuklarda ARVI arka planına karşı bronş tıkanıklığının klinik semptomları:

1) hastalığın akut başlangıcı;

2) hırıltı;

3) kuru ve ıslak rallerin değişkenliği;

4) göğsün şişkinliği;

5) nefes darlığı (dakikada 60-80'e ulaşır);

6) juguler fossa ve interkostal boşlukların geri çekilmesi (hipoksemi);

7) düşük vücut ısısı. Ana semptomlara ek olarak aşağıdakilerle de karşılaşabilirsiniz:

1) rinit;

2) sık ağrılı öksürük;

3) burun kanatlarında şişme (hipoksemi);

4) meme reddi;

5) iştah kaybı;

6) çoğunlukla yaygın olan küçük krepitan rallerin varlığı;

7) dışkı bozukluğu;

8) zayıf uyku;

9) siyanoz (hipoksemi);

10) apne (hipoksemi).

Laboratuvar verileri. Kan testi: kırmızı kan - özelliksiz, hızlandırılmış ESR, lökositoz. X-ışını verileri, pulmoner alanların şeffaflığında bir artış, akciğerlerin hava ile taşması nedeniyle göğsün ön-arka çapında bir artış, amfizem, diyaframın yüksek ayakta kubbesi ve hiler infiltrasyonu ile karakterize edilir. Hastaların neredeyse 1/3'ünde dağınık kompaksiyon alanları görülebilir, bu da obstrüksiyona yanıt olarak atelektazi gelişmesiyle açıklanabilir. Vakaların yaklaşık %44'ünde röntgen görüntüsü normal kalır. Burun ve soluk borusundan akıntı kültürü yaygın bir floradır.

İmmünfloresan yöntemi kullanılarak virolojik inceleme, kandaki antikor titresinin arttırılması.

2. Solunum yetmezliği

Solunum (ventilasyon-akciğer) yetmezliği, pulmoner gaz değişiminin bozulduğu veya aşırı enerji maliyeti pahasına ortaya çıktığı bozukluklarla karakterizedir.

Solunum yetmezliği türleri:

1) havalandırma;

2) dağıtım-difüzyon (şant-difüzyon, hipoksemik);

3) mekanik.

Kliniği.

dereceyim. Nefes darlığı, yardımcı kasların nefes alma eylemine katılımı olmadan değişir; dinlenme halinde, kural olarak yok. Perioral siyanoz, kararsız, anksiyete ile kötüleşen, %40-50 oksijen solunduğunda kaybolan; yüzün solgunluğu. Kan basıncı normaldir, daha az sıklıkla orta derecede yükselir. Nabzın solunum sayısına oranı 3,5-2,5: 1'dir; taşikardi. Davranışlar huzursuz veya rahatsız değil.

II derece. Dinlenme halindeki nefes darlığı sabittir, yardımcı kasların nefes alma eylemine katılımı, göğsün uyumlu bölgelerinin geri çekilmesi; Aynı zamanda, nefes alma veya nefes vermenin baskın olduğu, yani hırıltılı nefes verme, homurdanan nefes verme de olabilir. Yüzün ve ellerin periyodik siyanozu sabittir,% 40-50 oksijen solunduğunda kaybolmaz, ancak oksijen çadırında kaybolur; derinin genel solgunluğu, terleme, tırnak yataklarının solgunluğu. Kan basıncı artar. Nabzın solunum sayısına oranı 2-1,5: 1, taşikardidir. Davranış: uyuşukluk, şüphecilik, dinamizm, ardından kısa süreli heyecan; kas tonusunun azalması.

III derece. Şiddetli nefes darlığı (solunum hızı - normalin% 150'sinden fazlası); sığ nefes alma, periyodik bradikne, solunum senkronizasyonunun bozulması, paradoksal nefes alma. İnspirasyon sırasında solunum seslerinin azalması veya yok olması. Genelleştirilmiş siyanoz; % 100 oksijen solunduğunda kaybolmayan mukoza zarlarında ve dudaklarda siyanoz vardır; mavimsi bir renk tonu ile cildin genelleştirilmiş ebru veya solukluğu; yapışkan ter. Kan basıncı azalır. Nabzın solunum sayısına oranı değişir. Davranış: Uyuşukluk, şüphe, bilinç ve acıya tepki bastırılır; kas hipotansiyonu, koma; kasılmalar. Çocuklarda akut solunum yetmezliği nedenleri.

1. Solunum - akut bronşiolit, zatürre, akut laringotrakeit, yalancı krup, bronşiyal astım, konjenital akciğer malformasyonları.

2. Kardiyovasküler - doğuştan kalp hastalıkları, kalp yetmezliği, akciğer ödemi, periferik dolaşım bozuklukları.

3. Nöromüsküler - ensefalit, intrakraniyal hipertansiyon, depresif durumlar, çocuk felci, tetanoz, status epileptikus.

4. Beyin, göğüs organlarına yapılan yaralanmalar, yanıklar, zehirlenmeler, cerrahi müdahaleler, uyku hapları, narkotikler, sakinleştiricilerle zehirlenmeler.

5. Böbrek yetmezliği.

Ayırıcı tanı. 1 yıllık çocuklarda akut bronşiolit, bronşiyal astım, bronşiyolit obliterans, vasküler sistem ve kalbin konjenital defektleri, konjenital lober amfizem, bronkopulmoner displazi, kistik fibroz, yabancı cisim, akut pnömoni ile gerçekleştirilir.

Daha büyük çocuklarda akut bronşiyolit, alerjik alveolit, yabancı cisimlerin aspirasyonu, bronşiyal astım, gastroözofageal reflü ve gıdanın solunum yoluna aspirasyonu, paraziter pnömoni ile gerçekleştirilir. Obstrüktif sendrom, solunum hızının dakikada 70 ve üzerine kadar artmasıyla kendini gösterir; çocuğun huzursuzluğu, en rahat olanı bulmak için pozisyon değiştirmesi; ekshalasyon sırasında interkostal kaslarda gözle görülür gerginlik; göğsün uyumlu bölgelerinin geri çekilmesiyle nefes almada zorluk görünümü; merkezi siyanoz (belirtilerden biri dilin siyanozudur); PO1'de azalma; PCO2'de artış.

Tedavi. Obstrüktif sendromun tedavisi: Bir nazal kateter veya nazal kanül yoluyla sürekli bir oksijen kaynağı gereklidir, β-agonistlerin bir aerosol içinde uygulanması (aralayıcı olmadan 2 doz ve tercihen 4-5 kapasiteli bir aralayıcı aracılığıyla 0,7-1 doz) 6 l), parenteral veya oral olarak: salbutamol (ventolin), terbutalin (bricanil), fenoterol (Berotec), berodual (fenoterol + ipratropium bromür), orsiprenalin (alupent, aspenpen). β-agonist ile birlikte kortikosteroid ilaçlardan biri olan prednizolon (10 mg/kg - 12-4 mg/kg/gün oranında) kas içine uygulanır. β-agonistlerin uygulanmasından herhangi bir etki görülmezse, aminofilin kortikosteroidlerle birlikte intravenöz olarak kullanılır (6-1 mg/kg yükleme dozundan sonra, 15 mg/kg/saat dozunda sürekli infüzyon). IV sıvı infüzyonu yalnızca dehidrasyon belirtileri varsa gerçekleştirilir. Terapötik önlemlerin etkinliği, solunum hızındaki bir azalma (dakikada 1 veya daha fazla), interkostal çekilmelerdeki bir azalma ve ekspiratuar seslerin yoğunluğu ile değerlendirilir.

Obstrüktif sendrom için mekanik ventilasyon endikasyonları:

1) ilham sırasında solunum seslerinin zayıflaması;

2)% 40 oksijen solurken siyanozun korunması;

3) ağrı tepkisinin azalması;

4) PaO2'nin 60 mm Hg'nin altına düşmesi. Sanat.;

5) PaCO2'de 55 mm Hg'nin üzerine artış. Sanat.

Etiyotropik tedavi antiviral ilaçların reçete edilmesiyle başlar.

1. Kemoterapi - rimantadin (hücreye nüfuz ettikten sonra ve RNA transkripsiyonunun başlamasından önce erken bir aşamada virüsün spesifik çoğalmasını engeller) yaşamın 1. yılından itibaren, kurs 4-5 gün - arbidol (aynı mekanizma + interferon) indükleyici), 6 yaşından itibaren - 0,1, 12 yaş üstü - 0,2, kurs - 3-5 gün - amiksin 7 yaş üstü çocuklarda kullanılır. Adenovirüs enfeksiyonu için merhemler topikal olarak (intranazal olarak, konjonktiva üzerinde) kullanılır: oksolinik merhem% 1-2, florenal% 0,5, bonafton% 0,05.

2. İnterferonlar - burunda günde 1000-4 kez doğal lökosit interferon (6 ünite/ml) - rekombinant a-interferon (reoferon, gripferon) intranazal olarak daha aktif (10 ünite/ml), rektal fitiller şeklinde viferon.

3. İnterferon indükleyicileri:

1) sikloferon (metilglukamin akridon asetat), neovir (kridanimod) - endojen b-, b- ve g-interferonların sentezini destekleyen düşük moleküler ağırlıklı maddeler;

2) amiksin (tiloron) - ribomunil (solunum yolu hastalığının akut aşamasında, şemaya göre kullanılır (1 gün boyunca aç karnına sabahları 0,75 poşet 3 mg veya 0,25 tablet 4 mg). Pediatrik uygulamada ilaçlar kullanılmamaktadır - amidipirin, antipirin , fenasetin, asetilsalisilik asit (aspirin).Şu anda çocuklarda ateş düşürücü olarak sadece parasetamol, ibuprofen kullanılmaktadır ve ayrıca sıcaklığı hızlı bir şekilde düşürmek gerektiğinde litik karışım 0,5-1,0 ml 2,5, %50 aminazin ve prometazin (pipolfen) solüsyonları veya daha az tercihen analgin (%0,1 solüsyon, 0,2-10 ml/XNUMX kg vücut ağırlığı) intramüsküler olarak uygulanır. Semptomatik tedavi: antitussif ilaçlar sadece vakalarda endikedir. hastalığa verimsiz, ağrılı, ağrılı bir öksürük eşlik ettiğinde, uyku, iştah ve çocuğun genel tükenmesinde rahatsızlıklara yol açar.Her yaştaki çocuklarda larenjit, akut bronşit ve ağrılı, kuru, obsesif bir öksürüğün eşlik ettiği diğer hastalıklar için kullanılır. öksürük. Narkotik olmayan antitussiflerin kullanılması tercih edilir. Mukolitik ilaçlar, kalın, viskoz, ayrılması zor balgamla birlikte üretken bir öksürüğün eşlik ettiği hastalıklar için kullanılır. Akut bronşitte tahliyesini iyileştirmek için muko-düzenleyicilerin - karbosestein türevleri veya balgam söktürücü etkisi olan mukolitik ilaçların kullanılması daha iyidir. Mukolitik ilaçlar antitussif ilaçlarla birlikte kullanılamaz.Öksürüğe kalın, viskoz balgam varlığı eşlik ediyorsa ekspektoranlar endikedir, ancak ayrılması zordur. Merkezi etkili antitussifler.

1) narkotik: kodein (0,5 mg/kg günde 4-6 kez);

2) narkotik olmayan: Sinecode (butamirat), Glauvent (glaucine hidroklorür), kuru öksürük için Fervex (ayrıca parasetamol ve C vitamini içerir).

Narkotik olmayan antitussif periferik etki ilaçları: libexin (prenoksdiazin hidroklorür) levopront (levodropropizin).

Antitussif kombinasyon ilaçları: tussin-plus, stoptussin, bronkolitin (glaucine, efedrin, sitrik asit, fesleğen yağı).

Mukolitik ajanlar.

1. Mukolitik ilaçların kendisi:

1) proteolitik enzim;

2) dornaz (pulmozim);

3) asetilsistein (ACC, mukoben);

4) karbosistein (broncatar, mukodin, mukopront, fluvik).

2. Balgam söktürücü etkisi olan mukolitik ilaçlar:

1) bromheksin (bisolvon, broksin, solvin, flegamin, fulpen);

2) ambroksol (ambroben, ambroheksal, ambrolan, lazolvan, ambrosan).

3. Balgam söktürücü ilaçlar:

1) bronkolitin (glosin, efedrin, sitrik asit, fesleğen yağı);

2) glisererler (meyankökü);

3) Doktor MOM (meyankökü, fesleğen, elecampane, aloe);

4) Coldrex (terpen hidrat, parasetamol, C vitamini). Bronkodilatörler obstrüksiyon için kullanılır

Bronşit formları. Aerosol formunda sempatomimetik p-agonistler tercih edilir. B2-adrenerjik agonistler:

1) salbutamol (Ventolin);

2) fenoterol (Berotec);

3) salmeterol (uzun etkili);

4) formoterol (eylem hızla başlar ve uzun sürer).

“Çocuklarda ARI: tedavi ve önleme” (2002) programı, olası yan etkiler nedeniyle EUPHYLLIN kullanımının daha az tercih edildiğini belirtmektedir. Antiinflamatuar ilaçlar. İnhale glukokortikosteroidler:

1) beklometazon (aldesin, bekotid, vb.);

2) budesonid (budesonid akarı ve forte, pulmicort);

3) flunisolid (Ingacort);

4) flutikazon (flixotid).

Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar Erespal (fenspirid) - bronkokonstriksiyonu önler ve bronşlarda antiinflamatuar etkiye sahiptir.

Endikasyonları: Bronkopulmoner hastalıklara eşlik eden fonksiyonel semptomların (öksürük ve balgam) tedavisi. Antihistaminikler, akut solunum yolu enfeksiyonlarına alerjik belirtilerin (histamin H1 reseptör blokerleri) ortaya çıkması veya yoğunlaşması eşlik ettiğinde reçete edilir.

Birinci nesil ilaçlar: diazolin, difenhidramin, pipolfen, suprastin, tavegil, fenistil.

İkinci nesil ilaçlar: Zyrtec, Claritin, Semprex, Telfast, Erius.

İmmünoterapi.

1. Ribomunil, aşılama etkisi olan KBB ve solunum organlarının enfeksiyonlarının ana patojenlerinin ribozomlarını ve vücudun spesifik olmayan direncini uyaran membran proteoglikanlarını içeren bir ribozomal immünomodülatördür.

2. Bronchomunal, IRS-19 - ana pnömotropik patojenlerin bakterileri dahil olmak üzere ve esas olarak immünomodülatör etkiye sahip bakteriyel lizatlar.

3. Likopid - solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan ana bakterilerin membran fraksiyonları vücudun spesifik olmayan direncini uyarır, ancak patojenlere karşı spesifik bağışıklığın gelişmesine katkıda bulunmaz.

Ribomunil reçetesi için endikasyonlar.

1. Rehabilitasyon komplekslerine dahil olma:

1) KBB organlarının tekrarlayan hastalıkları;

2) tekrarlayan solunum yolu hastalıkları;

3) sıklıkla hasta olan çocuklar.

2. Etyopatogenetik tedavi kompleksine dahil olma:

1) akut orta kulak iltihabı;

2) akut sinüzit;

3) akut farenjit;

4) akut bademcik iltihabı;

5) akut laringotrakeit;

6) akut trakeobronşit;

7) akut bronşit;

8) zatürre.

İntravenöz uygulama için immünoglobulinler, Rusya Federasyonu'nda kullanım için kayıtlı ve onaylanmıştır.

1. İntravenöz uygulama için normal (standart) insan immünoglobulinleri:

1) intravenöz uygulama için normal insan immünoglobulini (Imbio, Rusya);

2) immünoglobulin (Biochemie GmbH, Avusturya);

3) intraglobin (Biotest Pharma GmbH, Almanya);

4) oktagam (Oktapharma AG, İsviçre);

5) sandoglobulin (Novartis Pharma hizmetleri, İsviçre);

6) endobulin (Immuno AG, Avusturya);

7) Biaven V.I. (Pharma Biajini S.p.A, İtalya);

8) Wigam-sıvı (Bio Products Laboratory, İngiltere);

9) Wigam-C (Biyo Ürünler Laboratuvarı, İngiltere).

2. IgM sınıfı antikorlar - pentaglobin (Biotest Pharma GmbH, Almanya) ile zenginleştirilmiş intravenöz uygulama için immünoglobulinler.

İlaç dışı tedavi yöntemleri.

1. Egzersiz terapisi.

2. Sinüzit, lenfadenit için elektriksel prosedürler (UHF, mikrodalga, diatermi) endikedir; göğüs organlarının hastalıkları için ilaçların elektroforezi de dahil olmak üzere etkinlikleri kanıtlanmamıştır.

3. Termal ve tahriş edici prosedürler. Sinüzit, lenfadenit için kuru ısı, orta kulak iltihabı için ıslak kompres (öznel rahatlama). Yağ ile ovalamak etkili değildir ve kullanılmamalıdır. Hardal sıvaları, kaplar, yanan lekeler ve sürtünme ağrılıdır, yanıklar ve alerjik reaksiyonlarla doludur.

ARVI için antibiyotik kullanımı için endikasyon olmayan durumlar.

1. Genel bozukluklar: 38 günden az süreyle vücut sıcaklığının 38 °C'nin altında veya 3 °C'nin üzerinde olması, ateşli konvülsiyonlar, iştah kaybı, baş ağrısı, miyalji, herpetik döküntüler.

2. Sendromlar: rinit, nazofarenjit, bademcik iltihabı, larenjit, bronşit, soluk borusu iltihabı, konjonktivit.

3. Solunum sendromları: öksürük, farenks hiperemisi, ses kısıklığı, dağınık hırıltı, hava yolu tıkanıklığı, nefes almada zorluk.

Muhtemel bir bakteriyel enfeksiyonun belirtileri: 38. günden itibaren 3 °C'nin üzerinde vücut ısısı, oskültasyonda asimetri hırıltı, göğüs çekilmesi, şiddetli toksikoz, 15'den fazla lökositoz ve/veya genç bıçaklanma türlerinin %000'inden fazlası, hızlanmış ESR 5 mm/saatten fazla, boğaz ağrısı ve plak (olası streptokokal boğaz ağrısı), kulak ağrısı (akut otitis media), 20 hafta veya daha uzun süren burun tıkanıklığı (sinüzit), lenf düğümlerinin büyümesi (lenfadenit), tıkanma olmadan nefes darlığı ( akciğer iltihaplanması). (Bkz. Tablo 2, 1)

Tablo 1

Toplum kökenli pnömoni için başlangıç ilacı seçimi

Tablo 2

Nozokomiyal pnömonide başlangıç antibiyotiğinin seçimi

DERS No. 18. Konjenital ve kalıtsal akciğer hastalıkları

Bir malformasyon, çoğu intrauterin gelişim vakasında bir organ veya dokunun yapısında ve işlevinde büyük değişikliklere neden olan bir anomalidir.

Bronkopulmoner sistemin malformasyonlarının sınıflandırılması.

1. Organın bir bütün olarak veya anatomik, yapısal, doku elemanlarının az gelişmişliği ile ilişkili kusurlar:

1) pulmoner agenezi;

2) pulmoner aplazi;

3) pulmoner hipoplazi;

4) kistik hipoplazi (polikistik);

5) trakeobronkomomegali (Mounier-Kuhn sendromu);

6) Williams-Campbell sendromu;

7) konjenital lober amfizem.

2. Aşırı disembriyogenetik oluşumların varlığıyla ilişkili kusurlar:

1) normal kan desteğine sahip veya anormal kan desteğine sahip aksesuar akciğer (lob);

2) normal kan temini veya anormal kan temini olan akciğer kisti;

3) hamartom ve diğer tümör benzeri oluşumlar.

3. Akciğer yapılarının bazen klinik öneme sahip olağandışı anatomik konumu:

1) akciğerlerin ters düzenlenmesi (Kartegener sendromu);

2) ayna akciğeri;

3) trakeal bronş;

4) azigos damarının payı.

4. Trakea ve bronşların yapısının lokalize bozuklukları:

1) darlıklar;

2) divertikül;

3) trakeoözofageal fistüller.

5. Kan ve lenfatik damar anomalileri:

1) pulmoner arter ve dallarının stenozu;

2) varisli pulmoner damarlar;

3) net lokalizasyonu olmayan çoklu arteriyovenöz fistüller.

Solunum sisteminin kalıtsal hastalıkları, çeşitli yazarlara göre, spesifik olmayan akciğer hastalıkları olan toplam hasta sayısının% 5 ila 35'ini oluşturmaktadır.

Çocuklarda kronik akciğer hastalıkları (S. Yu. Kaganov, 200311/).

1. Bulaşıcı ve inflamatuar hastalıklar.

2. Bronkopulmoner sistemin konjenital malformasyonları.

3. Kalıtsal akciğer hastalıkları.

4. Diğer kalıtsal hastalıklarda akciğer lezyonları.

5. Alerjik akciğer hastalıkları.

Çocuklarda KOAH'ın sınıflandırılması (E.V. Klimanskaya, 2001):

1) tıkanıklığa neden olan yaygın tipte patolojik değişiklikler:

a) trakea ve bronşların kas-elastik ve kıkırdak çerçevesinin yetersizliği ile birlikte yaygın malformasyonlar. Trakeobronkomalazi, trakeobronkomemegali (Mounier-Kuhn sendromu), Williams-Campbell sendromu;

b) solunum yolunun mukoza zarının siliyer epitelinin yapısında kalıtsal bir kusur. Primer siliyer diskinezi, sabit silia sendromu, Kartagener sendromu;

c) evrensel genetik olarak belirlenmiş ekzokrinopati (bronşiyal sekresyonların patolojik viskozitesi). Kistik fibrozis;

2) tıkanıklığa neden olan yerel tipteki değişiklikler (gelişimsel kusurlar):

a) trakeobronşiyal darlıklar, fistüller, kistler;

b) trakeanın sıkışmasıyla birlikte kardiyovasküler anormallikler, aort anomalisi (çift ark) ve pulmoner arter.

Edinilmiş hastalıklar:

1) tıkanıklığa neden olan yaygın tipte patolojik değişiklikler:

a) alerjik inflamasyon, bronşiyal astım;

b) bulaşıcı iltihaplanma;

2) tekrarlayan ve kronik obstrüktif bronşit;

3) tıkanmaya neden olan lokal tipte patolojik değişiklikler (mekanik faktörler);

4) yabancı cisim, tümör, enfeksiyöz granülom, travma sonrası sikatrisyel stenoz.

Konjenital malformasyonlar, bir organ veya organizmada, yapısındaki varyasyonların ötesine geçen ve embriyonun, fetüsün gelişimsel bozukluklarının bir sonucu olarak veya bazen bir çocuğun doğumundan sonra bir çocuğun doğumundan sonra ortaya çıkan, yapısındaki varyasyonların ötesine geçen kalıcı morfolojik değişikliklerdir. organların daha fazla oluşumu. Malformasyonların büyük çoğunluğu kalıtsal patoloji ile ilişkilidir.

Tüm gelişimsel kusurların yalnızca %3-5'i teratojenik faktörlerin etkileriyle ilişkilidir.

Akciğerin embriyonik gelişiminin bozulma aşamaları (Monaldi, 1959).

1. İlk aşama, birincil bronş böbreğinin yokluğuna bağlı olarak akciğer agenezisini içerir.

2. İkinci aşamada, primer bronşiyal böbreğin gelişiminde bir bozukluk vardır, bu da ana bronşun az gelişmesine ve pulmoner aplaziye yol açar. Bu kusurlar embriyonik dönemin 3-4. haftalarında ortaya çıkar.

3. Bozukluğun üçüncü aşaması intrauterin gelişimin 30-40. gününde ortaya çıkar ve akciğer hipoplazisinin varlığı ile karakterize edilir.

4. Dördüncü aşama (intrauterin dönemin II-V ayları) küçük bronşların gelişiminin ihlali ile belirlenir ve polikistik akciğer hastalığının gelişmesine yol açar.

Konjenital ve kalıtsal akciğer hastalıklarının teşhisi: Çok sayıda akciğer semptomundan öksürük, balgam ve hemoptizinin solunum yolu hastalıklarının tanısında en büyük nesnel öneme sahip olduğuna inanılmaktadır.

Diğer önemli belirtiler: nefes darlığı, morarma, göğüste şekil değişikliği (çekilme, düzleşme, göğüs kemiğinin omurgaya doğru çıkıntı yapması), baget, “saat gözlüğü”, perküsyon: perküsyon sesinin kısalması, kalbin yer değiştirmesi patolojik olarak değişen akciğere doğru, oskültasyon: oskültasyon resimlerinin sabitliği (zayıflamış solunum, yokluğu, çeşitli hırıltı).

Araştırma Yöntemleri.

1. Röntgen muayeneleri, bronkolojik muayene (bronkoskopi, bronkografi), anjiyografi.

Şüpheli pulmoner ayrılma ve sekestrasyonun yanı sıra vasküler değişikliklerin (aortik halka anomalisi, hipoplazi, ektazi ve pulmoner arterin atipik kökeni) tanımlanması için endikedir.

2. Bilgisayarlı tomografi.

3. Solunum yolunun mukoza zarının kirpiklerinin incelenmesi (elektron mikroskobik inceleme; faz-kontrast çalışması).

4. Mukosiliyer klirensin belirlenmesi (mukosiliyer temizleme sistemi).

5. İmmünolojik inceleme.

6. Ter testi.

7. Moleküler genetik inceleme.

8. Dış solunumu incelemek için fonksiyonel yöntemler

9. Morfolojik araştırma yöntemleri. Akciğerlerin konjenital malformasyonları.

1. Akciğerlerin agenezisi, aplazisi ve hipoplazisi.

2. Polikistik akciğer hastalığı.

3. Konjenital lober amfizem.

4. Williams-Campbell sendromu.

5. Trakeobronkomomegali (Mounier-Kuhn sendromu).

6. Bronşiyal dallanma anomalileri.

Akciğer agenezisi, akciğerin ana bronşla birlikte yokluğudur.

Pulmoner aplazi, gelişmemiş ana bronş varlığında akciğerin yokluğudur.

Akciğer hipoplazisi - işlevsel olarak kusurlu bir kuralla biten ana ve lober bronşlar vardır, akciğer dokusu az gelişmiştir, akciğerlerin agenezi, aplazisi ve hipoplazisi.

Klinik tablo: öksürük, nefes darlığı. Tekrarlanan pnömoni, bronşit. Çocuklar fiziksel gelişimde geride kalıyorlar. Göğsün deformasyonu - kusurun yanında geri çekilme veya düzleşme. Akciğer hipoplazisi olan çocuklarda sternumun omurgada şişmesi vardır (etkilenmemiş akciğerin telafi edici amfizemi). Mediastenin organları defekte doğru yer değiştirir.

1. Akciğerlerin agenezisi, aplazisi ve hipoplazisi

Radyografide defekt tarafındaki göğüs hacminde azalma, bu bölgede yoğun koyulaşma ve diyafram kubbesinin yüksek konumu görülür. Omurga "açıktadır." Sağlıklı bir akciğerin göğsün diğer yarısına sarkması ve "akciğer fıtığı" oluşması söz konusu olabilir.

Bronkoskopi, ana bronşun yokluğunu veya gelişmemiş olduğunu, lober bronşların daralmasını ortaya çıkarır.

Bronkografide ana bronşun agenezisi ve yokluğu fark edilirse; aplazinin gelişmemiş bir bronşu varsa, hipoplazi ile büyük bronşlar doldurulur, küçük bronş dallarının yokluğunda - akciğerlerin agenezisi, aplazisi ve hipoplazisi.

Agenez ve aplazi ile konservatif tedavi, bronkopulmoner enfeksiyonu baskılamayı amaçlamaktadır.

Pulmoner hipoplazi için cerrahi tedavi tercih edilir.

2. Polikistik akciğer hastalığı

Polikistik akciğer hastalığı (kistik hipoplazi), akciğer parankiminin, kan damarlarının ve bronş ağacının doğum öncesi az gelişmesinin neden olduğu, subsegmental bronşların distalinde birçok boşluk (kist) oluşumundan kaynaklanan gelişimsel bir kusurdur.

Klinik tablo. Öksürük, pürülan balgam, bazen hemoptizi. Neredeyse doğumdan itibaren bronkopulmoner sistemde sürekli olarak tekrarlayan bir iltihaplanma süreci vardır. Çocuklar fiziksel gelişimde, “buttonlarda” geride kalıyorlar. Kusur tarafındaki göğsün deformasyonu.

Teşhis. Röntgen ve tomografi hücresel oluşumları ortaya çıkarır.

Bronkografide çok sayıda yuvarlak boşluk ortaya çıkar. Kistik oluşumlar daha çok sol akciğerde lokalize olur veya iki taraflı hasara sahiptir.

Bilgisayarlı tomografide sol akciğerde yerleşim gösteren kistik oluşumlar görüldü.

Komplikasyonlar. Polikistik akciğer hastalığının komplikasyonları: süpüratif pulmoner süreçler, pnömotoraks, pulmoner kanama, amiloidoz (nadir).

Tedavi. Cerrahi.

Kontrendikasyonlar: sürecin prevalansı, pulmoner kalp yetmezliğinin ciddi belirtileri.

3. Konjenital lober amfizem

Konjenital lober amfizem, drenaj yapan bronşun kısmi tıkanması nedeniyle bir lob parankiminin (daha az yaygın olarak bir segment) gerilmesi ile karakterize edilir.

Patogenez hipotezleri:

1) bronşiyal kıkırdak az gelişmişliği veya yokluğu;

2) kıvrımların ve mukus tıkaçlarının oluşumu ile bronşiyal mukozanın hipertrofisi;

3) bronşun dışarıdan bronkojenik kistler, anormal yerleşimli damarlar tarafından sıkıştırılması (favori lokalizasyon sol akciğerin üst lobudur).

Röntgen ve tomografi, akciğerin etkilenen kısmının şeffaflığının arttığını gösterir. Bu bölgedeki akciğer paterni zayıf veya hiç görünmüyor. Diyafram düzleştirilmiştir, hareketi sınırlıdır. Mediasten etkilenmemiş akciğere doğru kaydırılır.

Bronkolojik muayene çok bilgilendirici değildir ve en önemlisi, akciğerin amfizematöz olarak şişmiş kısmının yırtılmasına yol açabileceğinden hastalar için güvensizdir.

Tedavi. Akciğerin etkilenen kısmının cerrahi olarak çıkarılması.

4. Williams-Campbell sendromu

Williams-Campbell sendromu, 3.-8. sıradaki bronşların kıkırdak halkalarının tamamen yokluğu veya yetersiz gelişimi ile karakterizedir. Defektin otozomal resesif kalıtımı olduğu varsayılır.

Klinik tablo. Bronkopulmoner inflamasyonun erken ortaya çıkışı. Göğüste deformasyon ve şişlik. Nefes darlığı, hırıltı, balgamlı öksürük, akciğerlerde nemli raller. Parmakların tırnaklarının ve terminal falanjlarının “button” şeklinde deformasyonu. Solunum fonksiyonunun keskin bir ihlali, obstrüktif ventilasyon arızasının gelişimi.

Teşhis. Röntgen muayenesi akciğer dokusunun şiştiğini gösterir.

FVL: obstrüktif ventilasyon bozuklukları. Bronkoskopide bronşit ve bronş duvarlarının prolapsusu görülür.

Bronkografi, tipik proksimal lokalizasyonla birlikte genelleştirilmiş ve balonlaşan bronşektazinin varlığını ortaya koymaktadır; alt loblar ağırlıklı olarak etkilenir.

Gidişat elverişsizdir; hastalar ilerleyici pulmoner kalp yetmezliğinden ölürler.

5. Trakeobronkomegali

Trakeobronkomegali, trakea ve ana bronşların genişlemesi ile karakterizedir. Kusurun bronş ve trakea duvarındaki elastik ve kas liflerinde doğuştan gelen bir kusura dayandığına inanılmaktadır. Defektin otozomal resesif kalıtımı olduğu varsayılır.

6. Mounier-Kuhn sendromu

Klinik tablo. Erken yaşlardan itibaren balgamlı öksürük, bronkopulmoner hastalığın tekrarlayan alevlenmeleri, alevlenme sırasında ve yaşla birlikte artan solunum yetmezliği. Tırnak falankslarının “button” şeklinde deformasyonu.

X-ışını işaretleri: akciğer düzeninin sıkışma alanlarıyla deformasyonu. Trakea ve büyük bronşların lümeninin genişlemesi. Alt lob segmentlerinde bronşektazi.

Bronkoskopi sırasında trakea (bronşlar) lümeninin genişlemesi, duvarların kalınlaşması ve kıkırdaklar arası boşlukların lümene doğru çıkması, patolojik sekresyon.

Tedavi. Tedavi konservatiftir ve bronkopulmoner enfeksiyonla mücadeleyi amaçlamaktadır.

Monogenik akciğer hastalıkları:

1) primer siliyer diskinezi ve Kartagener sendromu;

2) idiyopatik yaygın pulmoner fibroz (Hamman-Rich sendromu, idiyopatik fibrozan alveolit);

3) primer pulmoner hipertansiyon (Aers sendromu);

4) idiyopatik pulmoner hemosideroz (Zelen-Gellerstedt sendromu);

5) Goodpasture sendromu;

6) ailesel spontan pnömotoraks;

7) alveolar mikrolitiyazis;

8) alveolar proteinoz;

9) kistik fibroz;

10) a1-antitripsin eksikliği.

7. Primer siliyer diskinezi (sabit silia sendromu) ve Kartagener sendromu

Solunum yolu mukozasının siliyer epitelinin yapısında genetik olarak belirlenmiş bir kusura dayanır.

Kusurun klasik versiyonundaki morfolojik özü, kirpiklerin hareketini sağlayan ATP içeren dynein tutamaçlarının kaybına indirgenmiştir.

Kartagener sendromu, iç organların ters pozisyonunu, bronşektazi ve kronik sinüzit, rinit ve otiti içeren aşağıdaki üçlü ile karakterize edilir. Patogenez:

1) hareketlerinin bozulmasıyla birlikte kirpiklerin konjenital defekti (yavaşlama, senkronizasyon bozukluğu);

2) mukosiliyer taşınımın azalması;

3) salgı durgunluğu;

4) sinüzit, bronşit (bronşektazi, polikistik hastalık, pnömoskleroz), orta kulak iltihabı, rinit.

Klinik tablo. Yaşamın ilk günlerinden itibaren sürekli tekrarlayan bronkopulmoner inflamasyon. Gecikmiş fiziksel gelişim, cerahatli balgamla sürekli öksürük, akciğerlerde nemli raller, tırnakların ve parmakların terminal falankslarının şeklindeki değişiklikler, kronik sinüzit.

Teşhis. Röntgen muayenesinde pulmoner paternde deformasyon, fokal kompaksiyonlar ve bronşektazi ortaya çıkar. Kartagener sendromunda iç organların ters düzenlenmesi.

Bronkoskopi, Kartagener sendromunda bronşların ayna düzenlemesi olan kronik pürülan inflamatuar süreci ortaya çıkarır.

Laboratuvar verileri: elektron mikroskobu, siliyer aparatın yapısındaki patolojiyi ortaya koymaktadır.

Tedavi akciğerlerde ve nazofarenkste iltihaplanma sürecini baskılamayı amaçlamaktadır; Drenaj tedavisi (postural drenaj, egzersiz terapisi, terapötik bronkoskopi, mukolitiklerin inhalasyonu), cerrahi tedavi genellikle etkisizdir.

8. İdiyopatik yaygın pulmoner fibroz (Hammen-Rich sendromu, idiyopatik fibrozan alveolit - ELISA)

Patogenez. ELISA'nın patogenezinin otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir; Nadiren çocuklukta görülür, daha sık insanlarda görülür

50-60 uçuşu.

Klinik tablo. Dispne (çoğunlukla nefes almada zorluk), öksürük (kuru, verimsiz), akciğerlerde nispeten küçük fiziksel değişikliklerle birlikte dispne tutarsızlığı, “davul sopası” şeklinde tırnak plakaları, bazen hemoptizi, birkaç küçük, sürünen nemli rallerin oskültasyonu ( “selofan çıtırtısı”), hipoksemi, hiperkapni.

X-ışını muayenesi, pulmoner paternde yaygın bir artış ve fokal gölgelerin varlığını ortaya çıkarır; “buzlu cam” semptomu, akciğer dokusunun şeffaflığında yaygın bir azalmadır.

Bronkografi bronşların daralmasını ve deformasyonunu gösterir.

9. Primer pulmoner hipertansiyon (AERSA sendromu)

Sağ ventriküler miyokardın hipertrofisi ve pulmoner arter gövdesinin genişlemesi ile karakterizedir. Morfolojik olarak, intimada fibrozis ve fibroelastoz, pulmoner arterin küçük dallarının fibrinoid-nekrotizan arteriti ve tromboz ortaya çıkar. Acil nedenin, büyük olasılıkla düz kas liflerinin genetik olarak belirlenmiş bir kusuruyla ilişkili olan, pulmoner arteriyollerin kas tabakasının fibrozu ve fibroelastozu olduğuna inanılmaktadır. Otozomal dominant kalıtım tipine sahip hastalıkları ifade eder. Genç kadınlarda ve kızlarda daha sık görülür.

Klinik tablo. Nefes darlığı, siyanoz, sağ ventriküler hipertrofi, akciğerlerde fiziksel değişiklikler genellikle yoktur, “baget”.

Şiddetli siyanoz, nefes darlığı, polisitemi ve sağ kalpte şiddetli hipertrofi ile ortaya çıkan şiddetli, hızla ilerleyen primer pulmoner hipertansiyon, AERSA sendromu (AERSA) olarak tanımlanır.

Teşhis. Bir röntgen muayenesi, pulmoner arterin proksimal kısımlarının keskin bir şekilde genişlediğini, akciğerlerin periferik kısımlarında pulmoner paternin zayıfladığını, kalbin sağ kısımlarının boyutunda bir artışı, köklerin genişlediğini ortaya koymaktadır. akciğerler ve artan nabız.

EKG: sağ ventrikülün keskin aşırı yüklenmesi ve hipertrofisi belirtileri.

ECHO KG: pulmoner arterin genişlemesi, sağ ventrikülün genişlemesi, kanın sağ ventriküle geri kaçması.

Tedavi. Kalsiyum antagonistleri, α-blokerler.

Tahmin etmek. Olumsuz; ilerleyici sağ ventriküler yetmezlikten ölüm.

10. İdiyopatik pulmoner hemosideroz (Zelen-Gellerstedt sendromu)

Hastalık, duyarlılaştırıcı bir maddeye maruz kalmaya yanıt olarak antipulmoner antikorların oluşumuna dayanmaktadır. Ortaya çıkan bağışıklık kompleksleri alveollerin ve pulmoner kılcal damarların bazal membranlarına sabitlenir ve akciğer dokusuna zarar verir. Şok organının bölgesinde ortaya çıkan alerjik reaksiyon, pulmoner kılcal damarlarda hasara, diapedez ve kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasına ve ardından alveollerde ve alveolar septada hemosiderin birikmesine neden olur.

11. Goodpasture sendromu

Goodpasture sendromu, akciğerlerin ve böbreklerin bazal membranlarında immünolojik hasar ile karakterize, pulmoner hemosideroz ve glomerülonefritin bir kombinasyonudur.

Patogenez. Çeşitli nedenlerle kırmızı kan hücreleri damarlardan akciğer dokusuna girerek oto-AG haline gelir; autoAT'ler üzerlerinde üretilir; AG-AT reaksiyonu sonucunda kırmızı kan hücreleri parçalanır. Bu hipotez, idiyopatik pulmoner hemosiderozun immünoalerjik oluşumuna dayanmaktadır. Hastalığın döngüsel seyrini açıklayabilen solunum yolu alerjilerini ifade eder. Hastalık çoğunlukla çocukluk çağında görülür.

Morfolojik tablo: alveollerde ve interalveoler septalarda hemosiderin birikmesi.

Klinik bulgular. Klinik tablo: Hastalığın başlangıcı yaşamın ilk yıllarındaki çocuklarda ortaya çıkabilir; gidişat genellikle dalgalıdır: kriz dönemlerinin yerini değişen sürelerdeki hafiflemeler alır. Krizler sırasında ateş yükselir, öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı, hemoptizi (kan çizgileri, balgamda yoğun renklenme, akciğer kanamaları mümkündür), anemi; hepatolienal sendrom; kor pulmonale yavaş yavaş oluşur.

Teşhis. Kan testleri hipergammaglobulinemiyi, artmış CEC seviyelerini, antipulmoner antikorların saptanmasını (bazen), artmış indirekt bilirubini, hipokromik anemiyi, azalmış serum demirini gösterir.

Kriz sırasındaki röntgen muayenesi, genellikle iki taraflı olan çok sayıda bulut benzeri gölgeyi ortaya çıkarır; pnömoskleroz yavaş yavaş gelişir.

Tahmin etmek. Hastalar pulmoner kalp yetmezliği veya pulmoner kanama, spontan pnömotoraks (duvarların incelmesi ve subplevral yerleşimli amfizematöz büllerin rüptürünün neden olduğu) nedeniyle ölürler. Otozomal dominant kalıtım tipine sahip (bağımsız bir hastalık olarak) kalıtsal hastalıklardan biridir.

12. Bağ dokusu patolojisi

Kalıtsal olarak oluşan bağ dokusu patolojisine (Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu, α1-antitripsin eksikliği) eşlik edebilir.

klinik tablo. Göğüste ani keskin bıçaklama ağrısı, derin bir nefesle şiddetlenir, nefes darlığı, lezyon tarafında perküsyon "kutu" sesi, nefes seslerinin keskin bir şekilde zayıflaması (oskültasyon), kalp donukluğunda ters yönde bir kayma .

X-ışını, plevral boşlukta havanın varlığı, akciğerin çökmesi ile belirlenir.

Tedavi. Spontan pnömotoraks tedavisi, sürekli aktif aspirasyon ile plevral boşluğun boşaltılmasıdır (Belau'ya göre).

13. Alveoler mikrolitiyazis

Pulmoner alveollerde kalsiyum karbonat ve tiyo-fosfatlardan oluşan, küçük miktarda demir tuzları ve eser miktarda magnezyum karışımından oluşan küçük taşların oluşumu ile karakterizedir. Taş birikmesi sonucu alveol-kılcal blok oluşur ve ventilasyon-perfüzyon ilişkileri bozulur. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır.

Patogenez. Alveollerde taş oluşumu, alveolar sıvının üretimindeki bozuklukların yanı sıra karbonik asit metabolizması bozukluğu - alveolar mikrolitiazis ile ilişkilidir. Hastalık her yaş grubunda görülür.

Klinik bulgular. Klinik tablo çeşitlidir. Kötü klinik tablo ile radyolojik değişiklikler arasındaki tutarsızlık karakteristiktir.

Hiçbir belirti olmayabilir; nefes darlığı, siyanoz, azalan egzersiz toleransından rahatsız olabilir.Süreç ilerledikçe kronik zatürre belirtileri ortaya çıkar: öksürük, balgam, ateş, baget ve kor pulmonale ortaya çıkar.

Teşhis. X-ışını muayenesi, esas olarak akciğerlerin alt ve orta kısımlarında bulunan, taşlık yoğunluğun küçük dağınık gölgelerini ortaya çıkarır; plevranın sıkışması not edilir (tüberküloz ile farklılaşır).

FVD: Kısıtlayıcı solunum bozuklukları. Akciğer biyopsisi sırasında alveollerin lümeninde, bazen de bronşların lümeninde ve duvarında kalsifikasyonlar bulunur. Tedavi. Semptomatik.

Tahmin etmek. Olumsuz; pulmoner kalp yetmezliğinden ölüm.

14. Alveoler proteinoz

Alveolar proteinozis, alveollerde protein-lipoid maddenin birikmesinden kaynaklanır. Histolojik tablo, alveollerin lümeninde PAS pozitif reaksiyonla granüler eksüdanın varlığı ile karakterize edilir. Otozomal resesif bir şekilde bulaşır.

Patogenez. Yüzey aktif özelliklere sahip olmayan kusurlu bir yüzey aktif maddenin sentezine yol açan genetik bir kusur; bu lipoprotein, güçlü bir PAS-pozitif reaksiyonla karakterize edilir; alveollerin lipoprotein ile doldurulması akciğer fonksiyonunda değişikliklere ve buna karşılık gelen klinik semptomlara neden olur: ilerleyici nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi; daha sonra karşılık gelen semptomlarla birlikte kor pulmonale oluşur.

Teşhis. Röntgen muayenesinde, birleşme eğiliminde olan iki taraflı küçük odaklı (küçük uçlu) koyulaşma ortaya çıkar ve ardından lifli değişiklikler ortaya çıkar.

Biyopside: PAS pozitif maddenin varlığı (tanının doğrulanması).

Elektron mikroskobu, alveollerde ve alveolar makrofajlarda katmanlı cisimler formunda yüzey aktif maddeyi ortaya çıkarır.

Tedavi. Terapötik bronkoalveoler lavaj; Tripsin, kimotripsin uygulaması.

15. α-proteaz inhibitör eksikliğine bağlı akciğer lezyonları

α1 proteaz inhibitör eksikliğine bağlı akciğer lezyonları, akciğer dokusu üzerindeki inaktive edilmemiş proteazların (tripsin, elastaz, vb.) etkisine bağlı olarak erken gelişen primer amfizem şeklinde akciğer dokusunun solunum kısmındaki baskın hasarla karakterize edilir. . α1-antitripsin eksikliği otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır (kromozom 14 üzerindeki gen).

Patogenez. Patogenez bağlantıları:

1) proteazlar, trypsin, kemotripsin, elastaz;

2) α1-anti-titripsinin kalıtsal eksikliği;

3) iltihaplanma, yaralanmalar, yanıklar sırasında proteazlarda artışa doğru proteaz-antiproteaz sistemindeki dengesizlik;

4) elastin, kollajen, proteoglikanlarda hasar;

5) akciğer dokusunun elastik liflerinin tahrip edilmesi;

6) alveolar septanın tükenmesi ve yırtılması;

7) birincil panlobüler amfizem. Proteaz inhibitörleri, endojen ve eksojen kökenli proteolitik enzimleri etkisizleştirme özelliğine sahip proteinlerdir.

Klinik. Nefes darlığı (ana şikayet), kademeli vücut ağırlığı kaybı, nadir (kuru) veya hiç öksürük, yetersiz balgam, fıçı şeklinde göğüs.

Teşhis. Röntgen muayenesinde akciğer alanlarının şeffaflığında bir artış olduğu, dev büller oluştuğunda pulmoner paternin bulunmadığı (“kaybolan”, “süper şeffaf” akciğer); diyafram genellikle düzleştirilmiştir, alçaktır ve hareketliliği keskin bir şekilde sınırlıdır; kalp gölgesinin boyutu küçüktür - “damla şeklindedir”.

Bilgisayarlı tomografi, büllöz amfizem veya dev bül odaklarını ortaya koyuyor. Kan serumundaki aj-antitripsin içeriğinin incelenmesi (ELISA).

tedavi:

1) replasman tedavisi (doğal c-anti-titripsinin iv uygulanması;

2) doğal insan plazmasının tanıtılması;

3) kontrikal, gordoksun tanıtılması;

4) gen terapisi: bir retrovirüs vektörü kullanılarak bir genin eklenmesi (hayvanlarda).

Tahmin etmek. Prognoz belirsizdir, çoğunlukla şüphelidir.

16. Kistik fibroz

Kistik fibroz (pankreasın kistik fibrozu), bronkopulmoner sistemle ilişkili olarak bronşların ve bronş açıklığının temizleme fonksiyonunun keskin bir şekilde bozulmasına neden olan, salgılarının viskozitesindeki artışa bağlı olarak ekzokrin bezlerinde sistemik hasar ile karakterize edilir. .

Kistik fibroz genindeki bir mutasyonun neden olduğu, ekzokrin bezler, hayati organlar ve sistemlerde hasar ile karakterize edilen ve genellikle ciddi bir seyir ve prognoza sahip yaygın bir monogenik hastalık.

Avrupa ve Kuzey Amerika'nın çoğu ülkesinde KF, 1:2000 ile 1:4000 arası yenidoğanı etkilemektedir. Rusya'da 1: 12 0 °C yenidoğanlar.

Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır, yani her iki ebeveynin de mutant genin taşıyıcısı olması gerekir. Böyle bir ailede KF hastasının bulunma olasılığı %25 olup toplumun %2-5'i KF geni taşıyıcısıdır.

CF geni 1989 yılında izole edilmiştir ve 7. kromozomun uzun kolunun ortasında yer almaktadır. Bugüne kadar 1000'den fazla gen mutasyonu tespit edilmiştir. En yaygın mutasyon del F 508'dir (%53). CF geninin homozigot durumdaki mutasyonları, klor iyonlarının pasif taşınmasını sağlayan epitel hücrelerinin zarlarında klor kanalını oluşturan proteinin sentezinin bozulmasına yol açar. meydana gelmek. Bu proteine kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) adı verilir.

Patogenez. Patogenez, klor kanalının işlevsizliği nedeniyle ekzokrin bezlerinin salgılanmasının özellikle viskoz hale gelmesi gerçeğinde yatmaktadır, bu da hastalığın patogenezinin altında yatan patolojik süreçlerin çoğunu açıklamaktadır.

Klinik. Bronkopulmoner sistemde bronşların lümeninde biriken viskoz bir salgı, küçük bronşiyollerin tamamen tıkanmasına yol açar. Patojenik mikroflora ile enfeksiyonun bir sonucu olarak pürülan inflamasyon gelişir. En yaygın patojenler stafilokok ve Pseudomonas aeruginosa'dır. Bronş duvarı tahrip edilir. Bronşektazi ve kor pulmonale oluşur.

Kistik fibrozlu hastalarda, hücre zarının apikal kısmındaki klor kanalı "çalışmaz", bu da hücreden klor salınımında bir bozulmaya yol açar, bu da sodyum iyonlarının lümenden hücre içine kaçışının artmasına katkıda bulunur. hücre, ardından hücreler arası boşluğun sulu bileşeni gelir. Sonuç, ekzokrin bezlerinin (bronkopulmoner sistem, pankreas, tükürük bezleri, gonadlar) salgılarının kalınlaşmasıdır.

Ailede akciğer ve bağırsak hastalıklarının, ölü doğumların, spontan düşüklerin varlığı. Doğumdan itibaren - kuru, keskin öksürük. Sürekli tekrarlayan bronkopulmoner inflamasyonun erken başlangıcı. Yorgunluk ve fiziksel gelişimde gecikme. Solunum yetmezliği. "Bagetler".

Sternumun omurgalı çıkıntısı. FVD - kalıcı obstrüktif ve kısıtlayıcı bozukluklar. Pseudomonas'ı sık sık tohumlayın. Pulmoner kalp. Hemen hemen tüm hastalarda boşaltım pankreas yetmezliği vardır.

Kistik fibrozda gastrointestinal hasar:

1) reflü özofajit;

2) ülseratif özofajit;

3) gastrit;

4) duodenit;

5) safra reflü;

6) mide ve duodenum ülserleri;

7) koprostaz;

8) mekonyum ileusu;

9) mekonyumun gecikmiş tahliyesi;

10) dışkı ileusu;

11) intusepsiyon;

12) biliyer siroz;

13) portal hipertansiyon;

14) akut pankreatit;

15) pankreasın yağlı dejenerasyonu;

16) diyabet.

Teşhis. Anket planı.

1. Göğüs organlarının röntgeni. X-ışını işaretleri: bronkopulmoner düzende deformasyon, atelektazi, pnömofibroz, bronşektazi şeklinde.

Bronkoskopi, inflamatuar değişiklikleri ve bronşların cerahatli sekresyonlarla tıkanmasını ortaya çıkarır.

2. Paranazal sinüslerin röntgeni.

3. Pankreas ultrasonu.

4. Genişletilmiş ortak program (nötr yağ).

5. Ter testi (ter klorürleri).

6. Moleküler genetik inceleme.

7. Balgam kültürü (mümkünse).

8. FVD çalışması (6 yıl sonra).

Laboratuvar verileri: terdeki klorür içeriğinde artış (defalarca 60,0 mmol/l'nin üzerinde). Mutant kistik fibrozis geninin tanımlanması.

Kistik fibroz dışlama arama grubu. Bebeklikte:

1) tekrarlayan veya kronik solunum semptomları (öksürük, nefes darlığı);

2) tekrarlayan veya kronik pnömoni;

3) fiziksel gelişimde gecikme;

4) biçimsiz, bol, yağlı ve kötü kokulu dışkılar;

5) kronik ishal;

6) uzun süreli yenidoğan sarılığı;

7) derinin tuzlu tadı;

8) sıcak havalarda sıcak çarpması veya dehidrasyon;

9) kronik hipoelektrolitemi;

10) yaşamın ilk yılında çocukların ölümüne veya benzer klinik belirtileri olan kardeşlerin varlığına ilişkin aile öyküsü verileri;

11) hipoproteinemi/ödem.

Okul öncesi çocuklarda kistik fibrozun dışlanması için arama grubu:

1) pürülan balgamlı veya balgamsız sürekli öksürük;

2) teşhis açısından belirsiz, tekrarlayan veya kronik nefes darlığı;

3) vücut ağırlığı ve boyunda gecikme;

4) rektal prolapsus;

5) intusepsiyon;

6) kronik ishal;

7) “bağet” belirtisi;

8) ciltte tuz kristalleri;

9) hipotonik dehidrasyon;

10) hipoelektrolitemi ve metabolik alkoloz;

11) hepatomegali veya tanısal olarak belirsiz karaciğer fonksiyon bozukluğu.

Okul çağındaki çocuklarda kistik fibrozu ekarte etmek için arama grubu:

1) etiyolojisi bilinmeyen kronik solunum semptomları;

2) balgamda pseudomonas aeruginosa;

3) kronik sinüzit;

4) nazal polipoz;

5) bronşektazi;

6) “bağet” belirtisi;

7) kronik ishal;

8) distal bağırsak tıkanıklığı sendromu;

9) pankreatit;

10) rektal prolapsus;

11) solunum semptomlarıyla birlikte diyabet;

12) hepatomegali;

13) etiyolojisi bilinmeyen karaciğer hastalığı.

Ergenlerde ve yetişkinlerde kistik fibrozu dışlamak için arama grubu:

1) etiyolojisi bilinmeyen pürülan akciğer hastalığı;

2) “bağet” belirtisi;

3) pankreatit;

4) distal bağırsak tıkanıklığı sendromu;

5) solunum semptomlarıyla birlikte diyabet;

6) karaciğer sirozu ve portal hipertansiyon belirtileri;

7) büyüme geriliği;

8) gecikmiş cinsel gelişim;

9) erkeklerde azospermi ile kısırlık;

10) kadınlarda doğurganlığın azalması. Tedavi.

Kistik fibrozisli bir hastada tedavinin hedefleri.

1. Hastanın yaşam tarzını, sağlıklı çocukların yaşamına mümkün olduğunca yakın bir şekilde desteklemek.

2. Solunum yolu enfeksiyonlarının kontrolü.

3. Yeterli beslenmenin sağlanması. Tedavide zorunlu talimatlar:

1) fizik tedavi (fizyoterapi, kinesiterapi);

2) mukolitik tedavi;

3) antimikrobiyal tedavi;

4) enzim tedavisi (pankreas preparatları);

5) vitamin tedavisi;

6) diyet tedavisi;

7) komplikasyonların tedavisi;

8) kinesiterapi. Teknikler:

1) postüral drenaj;

2) göğsün perküsyonu ve titreşimi (klopf masajı);

3) aktif solunum döngüsü;

4) otojen drenaj;

5) çarpıntı ve PEP maskesi kullanarak nefes egzersizleri.

Kistik fibrozlu hastalar için önerilen sporlar Yüzme, koşma, bisiklete binme, kayak, badminton, tenis, tenis, binicilik, yoga, wushu, voleybol, golf, turizm Kistik fibrozlu hastalar için yasaklanan sporlar: paten, halter, futbol, boks, hokey , dalış, ragbi, judo, basketbol, motor sporları.

İnhalasyon tedavisi (bronkodilatörler, mukolitikler, antibiyotikler). Kistik Fibrozis Merkezi'nden öneriler.

1. Teneffüs etmeden 5 dakika önce bir bronkodilatör (salbutamol vb.) alın.

2. Burnunuzu iyice sümkürün.

3. Doğru pozisyonu alın: dik oturun, göğsünüzü, omuzlarınızı ve kürek kemiklerinizi aşağıya doğru düzleştirin.

4. Bir mukolitik maddenin solunması (N-asetilsistein, salin solüsyonu, vb.) 8-10 dakika.

5. Kinesiterapi: nefes egzersizleri, drenaj, egzersiz terapisi.

6. Bir ara parça aracılığıyla bir antibiyotik ve topikal kortikosteroidin solunması.

Pulmozyme kullanılıyorsa diğer ilaçların inhalasyonundan 30-40 dakika sonra inhale edilir.

Kistik fibroz tedavisine aşamalı bir yaklaşım. St. Aureus.

1. 2-4 aya kadar antibiyotikler. yılda 1-2 kurs IV veya IM (1-2 ilaç).

2. PEP tedavisi. Pseudomonas aeruginosa.

1. Antibiyotikler - 2 gün boyunca 4-14 ders IV (2 ilaç) Toplamda, yılda 4-6 aya kadar antibiyotikler.

2. Hepatotropik ilaçlar.

3. Bakteriyel preparatlar. Pseudomonas aeruginosa'ya karşı direnç.

1. Antibiyotikler - 4-6 gün boyunca 14-20 IV kür (2-3 ilaç).

2. Hepatotropik ilaçlar.

3. Bakteriyel preparatlar.

4. İnhalasyonlarda antimikotikler.

5. NSAID'ler.

6. Hormonal ilaçlar.

Yaşam prognozu, kronik akciğer enfeksiyonunun neden olduğu solunum bozuklukları tarafından belirlenir.

Kronik Pseudomonas aeruginosa enfeksiyonunun gelişmesinden sonra bronkopulmoner sürecin ilerlemesi artar.

Şu anda kullanılan çeşitli oral, inhale ve intravenöz antibiyotik tedavisi rejimleri, kronik alt solunum yolu enfeksiyonunun gelişimini önleyebilir veya geciktirebilir.

DERS No. 19. Solunum hastalıkları. Akut bronşit. Klinik, tanı, tedavi, önleme. Kronik bronşit. Klinik, tanı, tedavi, önleme

1. Akut bronşit

Akut bronşit, trakeobronşiyal ağacın akut yaygın inflamasyonudur. Sınıflandırma:

1) akut bronşit (basit);

2) akut obstrüktif bronşit;

3) akut bronşiolit;

4) akut obliteran bronşiolit;

5) tekrarlayan bronşit;

6) tekrarlayan obstrüktif bronşit;

7) kronik bronşit;

8) obliterasyonlu kronik bronşit. Etiyoloji. Hastalığa viral enfeksiyonlar (grip virüsleri, parainfluenza virüsleri, adenovirüsler, solunum sinsityal virüsleri, kızamık, boğmaca vb.) ve bakteriyel enfeksiyonlar (stafilokok, streptokok, pnömokok vb.) neden olur; fiziksel ve kimyasal faktörler (soğuk, kuru, sıcak hava, nitrojen oksitler, kükürt dioksit vb.). Nazofaringeal bölgenin soğuması, kronik fokal enfeksiyonu ve bozulmuş burun solunumu ve göğüs deformasyonu hastalığa yatkındır.

Patogenez. Zarar veren ajan, hematojen ve lenfojen yoldan solunan hava ile trakea ve bronşlara girer Bronş ağacının akut iltihabına, ödemli-inflamatuar veya bronkospastik bir mekanizma nedeniyle bronşiyal açıklığın ihlali eşlik eder. Hiperemi, mukoza zarının şişmesi ile karakterizedir; bronşun duvarında ve lümeninde mukoza, mukopürülan veya cerahatli bir salgı vardır; siliyer epitelde dejeneratif bozukluklar gelişir. Akut bronşitin şiddetli formlarında iltihaplanma sadece mukozada değil aynı zamanda bronş duvarının derin dokularında da lokalize olur.

Klinik işaretler. Enfeksiyöz etiyolojiye bağlı bronşitin klinik belirtileri rinit, nazofarenjit, orta derecede zehirlenme, vücut ısısında artış, halsizlik, halsizlik hissi, sternumun arkasında sertlik, ıslak öksürüğe dönüşen kuru öksürük ile başlar. Oskültasyon işaretleri yok veya akciğerlerde sert nefes alma tespit ediliyor, kuru raller duyuluyor. Periferik kanda herhangi bir değişiklik yoktur. Bu seyir trakea ve bronşlara verilen hasarla daha sık görülür. Orta dereceli bronşit vakalarında, genel halsizlik, halsizlik, nefes almada zorlukla birlikte şiddetli kuru öksürük, nefes darlığı, göğüs ve karın duvarında öksürük sırasında kas gerginliği ile ilişkili ağrı ortaya çıkar. Öksürük yavaş yavaş ıslak bir öksürüğe dönüşür ve balgam doğası gereği mukopürülan veya pürülan hale gelir. Akciğerlerde oskültasyon sırasında sert nefes alma, kuru ve nemli ince kabarcıklı raller duyulur. Vücut ısısı subfebrildir. Periferik kanda belirgin bir değişiklik yoktur. Bronşçuklarda baskın hasar ile hastalığın ciddi bir seyri gözlenir. Hastalığın akut klinik belirtileri 4. günde azalmaya başlar ve olumlu bir sonuçla hastalığın 7. gününde neredeyse tamamen ortadan kalkar. Bozulmuş bronşiyal tıkanıklığı olan akut bronşitin uzun süreli seyir ve kronik bronşite geçiş eğilimi vardır. Toksik-kimyasal etiyolojinin akut bronşiti şiddetlidir. Hastalık, mukus veya kanlı balgam salınımının eşlik ettiği ağrılı bir öksürük ile başlar, bronkospazm hızla gelişir (uzun süreli ekshalasyonun arka planına karşı oskültasyon sırasında kuru hırıltı duyulabilir), nefes darlığı ilerler (boğulma kadar), semptomlar Solunum yetmezliği ve hipoksemi artar. Göğüs organlarının röntgen muayenesi akut amfizemin semptomlarını belirleyebilir.

Teşhis: klinik ve laboratuvar verilerine dayanmaktadır.

Tedavi. Yatak istirahati, ahududu, bal, ıhlamur çiçeği ile bol miktarda sıcak içecek. Antiviral ve antibakteriyel tedaviyi, vitamin tedavisini reçete edin: günde 1 g'a kadar askorbik asit, günde 3 kez A vitamini 3 mg. Göğüste bardaklar, hardal sıvaları kullanabilirsiniz. Güçlü kuru öksürük için - antitussif ilaçlar: kodein, libexin vb. Islak öksürük için - mukolitik ilaçlar: brom-heksin, ambroben vb. Balgam söktürücülerin, mukolitiklerin, ısıtılmış mineral alkali su, okaliptüs, anason yağının buhar inhalatörü kullanılarak solunması belirtilir Solunum süresi - 5-3 gün boyunca günde 4-3 kez 5 dakika. Bronkospazm, aminofilin (günde 0,25 kez 3 g) reçete edilerek durdurulabilir. Antihistaminikler belirtilir, Önleme. Akut bronşitin etiyolojik faktörünün ortadan kaldırılması (hipotermi, solunum yollarında kronik ve fokal enfeksiyon, vb.).

2. Kronik bronşit

Kronik bronşit, akciğerlerde lokal veya genel hasarla ilişkili olmayan, öksürükle kendini gösteren, bronşların ilerleyici yaygın iltihabıdır. Öksürük 3. yıl - 1 yıl üst üste 2 ay devam ederse kronik bronşitten bahsedebiliriz.

Etiyoloji. Hastalık, bronşların çeşitli zararlı faktörler (toz, duman, karbon monoksit, kükürt dioksit, nitrojen oksitler ve kimyasal yapıdaki diğer bileşiklerle kirlenmiş havanın solunması) ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu (önemli bir rol oynar) nedeniyle uzun süreli tahrişi ile ilişkilidir. solunum yolu virüsleri, Pfeiffer basili, pnömokoklar tarafından), kistik fibrozda daha az sıklıkla görülür. Predispozan faktörler akciğerlerdeki kronik inflamatuar, süpüratif süreçler, kronik enfeksiyon odakları ve üst solunum yollarında lokalize olan kronik hastalıklar, vücudun azalmış reaktivitesi, kalıtsal faktörlerdir.

Patogenez. Ana patogenetik mekanizma, artan mukus sekresyonuyla birlikte bronş bezlerinin hipertrofisi ve hiperfonksiyonu, seröz sekresyonda bir azalma ve sekresyonun bileşiminde bir değişiklik ve ayrıca balgamın viskozitesini artıran asidik mukopolisakkaritlerde bir artıştır. Bu koşullar altında siliyer epitel bronş ağacının boşalmasını iyileştirmez, normal olarak tüm salgı tabakası yenilenir (bronşların kısmi temizliği sadece öksürük ile mümkündür). Uzun süreli hiperfonksiyon, bronşların mukosiliyer aparatının tükenmesi, distrofi gelişimi ve epitel atrofisi ile karakterize edilir. Bronşların drenaj fonksiyonu bozulduğunda, aktivitesi ve tekrarı bronşların lokal bağışıklığına ve ikincil immünolojik eksikliğin ortaya çıkmasına bağlı olan bronkojenik bir enfeksiyon meydana gelir. Mukoza bezlerinin epitelinin hiperplazisine bağlı bronş tıkanıklığının gelişmesiyle birlikte, bronş duvarının şişmesi ve inflamatuar kalınlaşması, bronşların tıkanması, aşırı viskoz bronşiyal sekresyon ve bronkospazm gözlenir. Küçük bronşların tıkanması, nefes verme sırasında alveollerin aşırı gerilmesi ve alveol duvarlarının elastik yapılarının bozulması ve hipoventilasyonlu veya havalandırılmamış bölgelerin görünümü gelişir ve bu nedenle içinden geçen kan oksijenlenmez ve arteriyel hipoksemi gelişir. Alveolar hipoksiye yanıt olarak pulmoner arteriyollerin spazmı ve toplam pulmoner ve pulmoner arteriyol direncinde artış gelişir; perikapiller pulmoner hipertansiyon gelişir. Kronik hipoksemi kan viskozitesinde artışa neden olur ve buna metabolik asidoz eşlik eder, bu da pulmoner dolaşımdaki vazokonstriksiyonu daha da artırır. Büyük bronşlarda inflamatuar infiltrasyon yüzeyseldir ve orta ve küçük bronşlarda ve bronşiyollerde erozyonların gelişmesi ve mezo ve panbronşit oluşumu ile derindir. Remisyon aşaması, iltihaplanmada bir azalma ve eksüdasyonda büyük bir azalma, bağ dokusu ve epitelyumun çoğalması, özellikle mukoza zarının ülserasyonu ile kendini gösterir.

Klinik bulgular. Hastalığın başlangıcı kademelidir. İlk ve ana semptom, sabahları mukuslu balgam akıntısıyla birlikte ortaya çıkan öksürüktür; yavaş yavaş öksürük günün herhangi bir saatinde ortaya çıkmaya başlar, soğuk havalarda yoğunlaşır ve yıllar içinde sabit hale gelir. Balgam miktarı artar, balgam mukopürülan veya pürülan hale gelir. Nefes darlığı ortaya çıkıyor. Pürülan bronşit ile pürülan balgam periyodik olarak salınabilir, ancak bronş tıkanıklığı daha az belirgindir. Obstrüktif kronik bronşit, kalıcı obstrüktif bozukluklarla kendini gösterir. Pürülan obstrüktif bronşit, pürülan balgam salınımı ve obstrüktif ventilasyon bozuklukları ile karakterizedir. Soğuk ve nemli havalarda sık görülen alevlenmeler: öksürük yoğunlaşır, nefes darlığı, balgam miktarı artar, halsizlik ve yorgunluk ortaya çıkar. Vücut ısısı normal veya subfebril, solunum zorluğu ve tüm akciğer yüzeyinde kuru hırıltı tespit edilebilir.

Teşhis. Lökosit formülünde çubuk-nükleer kayma ile hafif bir lökositoz mümkündür. Pürülan bronşitin alevlenmesiyle birlikte inflamasyonun biyokimyasal parametrelerinde hafif bir değişiklik meydana gelir (C-reaktif protein, sialik asitler, fibronojen, seromokoid vb. artış). Balgam muayenesi: makroskopik, sitolojik, biyokimyasal. Şiddetli alevlenme ile balgam doğası gereği cerahatli hale gelir: çok sayıda nötrofilik lökosit, artan asidik mukopolisakkarit ve DNA lifi içeriği, balgamın doğası, ağırlıklı olarak nötrofilik lökositler, asidik mukopolisakkarit ve DNA lifi seviyesinde bir artış, balgamın viskozitesini artıran, lizozim miktarında azalma vb. Enflamatuar sürecin endobronşiyal belirtilerinin değerlendirildiği bronkoskopi, inflamatuar sürecin gelişim aşamaları: kataral, pürülan, atrofik, hipertrofik , hemorajik ve şiddeti, ancak esas olarak subsegmental bronşların seviyesine kadar.

Ayırıcı tanı kronik pnömoni, bronşiyal astım, tüberküloz ile yapılır. Kronik pnömoniden farklı olarak, kronik bronşit her zaman, yaygın bronş tıkanıklığı ve sıklıkla amfizem, solunum yetmezliği ve kronik kor pulmonale gelişmesiyle birlikte pulmoner hipertansiyonla birlikte kademeli bir başlangıçla gelişir. X-ışını muayenesinde, değişiklikler de doğada yaygındır: peribronşiyal skleroz, amfizem nedeniyle pulmoner alanların şeffaflığının artması, pulmoner arter dallarının genişlemesi. Kronik bronşit, astım ataklarının yokluğunda bronşiyal astımdan farklıdır; tüberküloz zehirlenmesi semptomlarının varlığı veya yokluğu, balgamdaki Mycobacterium tuberculosis, röntgen ve bronkoskopik muayene sonuçları ve tüberkülin testlerinin varlığı veya yokluğu ile akciğer tüberkülozu ile ilişkilidir.

Tedavi. Kronik bronşitin alevlenmesi aşamasında terapi, iltihaplanma sürecini ortadan kaldırmayı, bronş açıklığını iyileştirmeyi ve ayrıca bozulmuş genel ve lokal immünolojik reaktiviteyi düzeltmeyi amaçlamaktadır. Balgam mikroflorasının duyarlılığı dikkate alınarak seçilen, oral veya parenteral olarak uygulanan ve bazen intratrakeal uygulama ile kombine edilen antibiyotik tedavisi reçete edilir. İnhalasyonlar belirtilir. Balgam söktürücüler, mukolitik ve bronkospazmolitik ilaçlar kullanın ve bronş açıklığını yeniden sağlamak ve iyileştirmek için bol miktarda sıvı içirin. Hatmi kökü, öksürük otu yaprakları ve muz kullanan bitkisel ilaç. Balgamın viskozitesini azaltan ancak şu anda nadiren kullanılan proteolitik enzimler (tripsin, kimotripsin) reçete edilir. Asetilsistein, mukus proteinlerinin disülfit bağlarını kırma yeteneğine sahiptir ve balgamın güçlü ve hızlı sıvılaşmasını destekler. Bronşiyal drenaj, bronş epitelindeki (bromheksin) salgıları ve glikoproteinlerin üretimini etkileyen mukoregülatörlerin kullanılmasıyla iyileştirilir. Yetersiz bronş drenajı ve mevcut bronş tıkanıklığı semptomları durumunda tedaviye bronkospazmolitikler eklenir: aminofilin, antikolinerjik blokerler (aerosollerde atropin), adrenerjik uyarıcılar (efedrin, salbutamol, Berotec). Hastane ortamında, pürülan bronşit için intratrakeal lavajlar, sanitasyon bronkoskopisi (3-4 gün ara ile 3-7 sanitasyon bronkoskopi) ile birleştirilmelidir. Bronşların drenaj fonksiyonunu eski haline getirirken fizik tedavi, göğüs masajı ve fizyoterapi de kullanılır. Alerjik sendromlar geliştiğinde kalsiyum klorür ve antihistaminikler kullanılır; Herhangi bir etki olmazsa, alerjik sendromu hafifletmek için kısa bir süre glukokortikoid reçete edilebilir, ancak günlük doz 30 mg'dan fazla olmamalıdır. Bulaşıcı ajanların aktivasyonu tehlikesi, glukokortikoidlerin uzun süreli kullanımına izin vermez. Kronik bronşit, komplike solunum yetmezliği ve kronik kor pulmonale hastalarında veroshpiron kullanımı (150-200 mg/gün'e kadar) endikedir.

Hastaların yiyecekleri yüksek kalorili ve zenginleştirilmiş olmalıdır. Günde 1 gr askorbik asit, nikotinik asit, B vitaminleri kullanın; gerekirse aloe, metilurasil. Pulmoner ve pulmoner kalp yetmezliği gibi bir hastalığın komplikasyonlarının gelişmesiyle birlikte oksijen tedavisi ve yardımcı yapay ventilasyon kullanılır.

Yerel ve iklimsel sanatoryumlarda gerçekleştirilen alevlenmenin azalma aşamasında anti-nüksetme ve bakım tedavisi verilir, bu tedavi klinik muayene sırasında reçete edilir.3 klinik hasta grubunun ayırt edilmesi önerilir.

1. grup. Kor pulmonale, ciddi solunum yetmezliği ve diğer komplikasyonları olan ve çalışma yeteneği kaybı olan hastaları içerir. Hastalara bir hastanede veya yerel bir doktor tarafından gerçekleştirilen bakım tedavisi verilir. Bu hastalar en az ayda bir kez muayene edilmektedir.

2. grup. Kronik bronşitin sık alevlenmesinin yanı sıra solunum sisteminin orta derecede işlev bozukluğu olan hastaları içerir. Bu tür hastalar yılda 3-4 kez bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından muayene edilir ve akut solunum yolu hastalıklarının yanı sıra sonbahar ve ilkbaharda nüksetme önleyici tedavi uygulanır. İlaçları uygulamanın etkili bir yöntemi inhalasyon yoludur, endikasyonlara göre intratrakeal lavajlar, sanitasyon bronkoskopisi kullanılarak bronş ağacının sanitasyonunun yapılması gerekir.Aktif enfeksiyon durumunda antibakteriyel ilaçlar reçete edilir.

3. grup. Nüks önleyici tedavinin sürecin azalmasına ve 2 yıl boyunca nüksetme olmamasına yol açtığı hastaları içerir. Bu tür hastalar, bronşiyal drenajı iyileştirmeyi ve reaktivitesini arttırmayı amaçlayan araçları içeren koruyucu tedavi için endikedir.

Yazar: Pavlova N.V.

İlginç makaleler öneriyoruz bölüm Ders notları, kopya kağıtları:

▪ Hukuk psikolojisi. Ders Notları

▪ Ceza yürütme hukuku. Beşik

▪ Farmakoloji. Ders Notları

Diğer makalelere bakın bölüm Ders notları, kopya kağıtları.

Oku ve yaz yararlı bu makaleye yapılan yorumlar.

<< Geri

En son bilim ve teknoloji haberleri, yeni elektronikler:

Bahçelerdeki çiçekleri inceltmek için makine 02.05.2024

Modern tarımda, bitki bakım süreçlerinin verimliliğini artırmaya yönelik teknolojik ilerleme gelişmektedir. Hasat aşamasını optimize etmek için tasarlanan yenilikçi Florix çiçek seyreltme makinesi İtalya'da tanıtıldı. Bu alet, bahçenin ihtiyaçlarına göre kolayca uyarlanabilmesini sağlayan hareketli kollarla donatılmıştır. Operatör, ince tellerin hızını, traktör kabininden joystick yardımıyla kontrol ederek ayarlayabilmektedir. Bu yaklaşım, çiçek seyreltme işleminin verimliliğini önemli ölçüde artırarak, bahçenin özel koşullarına ve içinde yetişen meyvelerin çeşitliliğine ve türüne göre bireysel ayarlama olanağı sağlar. Florix makinesini çeşitli meyve türleri üzerinde iki yıl boyunca test ettikten sonra sonuçlar çok cesaret vericiydi. Birkaç yıldır Florix makinesini kullanan Filiberto Montanari gibi çiftçiler, çiçeklerin inceltilmesi için gereken zaman ve emekte önemli bir azalma olduğunu bildirdi. ... >>

Gelişmiş Kızılötesi Mikroskop 02.05.2024

Mikroskoplar bilimsel araştırmalarda önemli bir rol oynar ve bilim adamlarının gözle görülmeyen yapıları ve süreçleri derinlemesine incelemesine olanak tanır. Bununla birlikte, çeşitli mikroskopi yöntemlerinin kendi sınırlamaları vardır ve bunların arasında kızılötesi aralığı kullanırken çözünürlüğün sınırlandırılması da vardır. Ancak Tokyo Üniversitesi'ndeki Japon araştırmacıların son başarıları, mikro dünyayı incelemek için yeni ufuklar açıyor. Tokyo Üniversitesi'nden bilim adamları, kızılötesi mikroskopinin yeteneklerinde devrim yaratacak yeni bir mikroskobu tanıttı. Bu gelişmiş cihaz, canlı bakterilerin iç yapılarını nanometre ölçeğinde inanılmaz netlikte görmenizi sağlar. Tipik olarak orta kızılötesi mikroskoplar düşük çözünürlük nedeniyle sınırlıdır, ancak Japon araştırmacıların en son geliştirmeleri bu sınırlamaların üstesinden gelmektedir. Bilim insanlarına göre geliştirilen mikroskop, geleneksel mikroskopların çözünürlüğünden 120 kat daha yüksek olan 30 nanometreye kadar çözünürlükte görüntüler oluşturmaya olanak sağlıyor. ... >>

Böcekler için hava tuzağı 01.05.2024

Tarım ekonominin kilit sektörlerinden biridir ve haşere kontrolü bu sürecin ayrılmaz bir parçasıdır. Hindistan Tarımsal Araştırma Konseyi-Merkezi Patates Araştırma Enstitüsü'nden (ICAR-CPRI) Shimla'dan bir bilim insanı ekibi, bu soruna yenilikçi bir çözüm buldu: rüzgarla çalışan bir böcek hava tuzağı. Bu cihaz, gerçek zamanlı böcek popülasyonu verileri sağlayarak geleneksel haşere kontrol yöntemlerinin eksikliklerini giderir. Tuzak tamamen rüzgar enerjisiyle çalışıyor, bu da onu güç gerektirmeyen çevre dostu bir çözüm haline getiriyor. Eşsiz tasarımı, hem zararlı hem de faydalı böceklerin izlenmesine olanak tanıyarak herhangi bir tarım alanındaki popülasyona ilişkin eksiksiz bir genel bakış sağlar. Kapil, "Hedef zararlıları doğru zamanda değerlendirerek hem zararlıları hem de hastalıkları kontrol altına almak için gerekli önlemleri alabiliyoruz" diyor ... >>

Arşivden rastgele haberler

altın zehirlenmesi 13.10.2010

Fransız bilim adamları, iki Fransız kralının mahkemelerinde her şeye gücü yeten bir fahişe olan Diane de Poitiers'in (1499-1566) bir saç tutamını analiz ederek, saçında normdan 500 kat daha yüksek miktarda altın buldular.

Zamanın hayatta kalan anıları, Diana'nın her sabah bir doz "gençlik iksiri" içtiğini, çoğunlukla altın klorürden oluşan pahalı bir ilaç iksiri içtiğini bildiriyor.

Çalışmanın yazarları, kronik altın zehirlenmesinin onu mezara getirdiğine inanıyor - sonuçta bu, tehlikeli ağır metallerden biri. Kendisine ait olan kalede korunan fahişenin kıvrımının saçları, artan kırılganlık ile karakterize edilir - bu tür zehirlenmelerin belirtilerinden biri.

Diğer bir işaret, çağdaşların not ettiği ve yaşam boyu portrelerde fark edilen derinin özel beyazlığıdır. Bu semptom, vücutta uzun süreli altın alımıyla da ilişkili olan anemiyi gösterir.

Diğer ilginç haberler:

▪ güneş topu

▪ Yarasaların renk görüşü

▪ A3 renkli yazıcı Xerox VersaLink C7000

▪ Nokia'dan devrim niteliğinde akıllı telefon

▪ Self servis bisiklet taksi

Bilim ve teknolojinin haber akışı, yeni elektronik

Ücretsiz Teknik Kitaplığın ilginç malzemeleri:

▪ Radyo sitesinin bölümü - yeni başlayanlar için. Makale seçimi

▪ makale Dünyada iyi ruhlar olmadan olmaz. Popüler ifade

▪ makale Hipervitaminoz nedir? ayrıntılı cevap

▪ makale Elektrikli araba sürücüsü. İş güvenliğine ilişkin standart talimat

▪ makale Araba amfisi 70 W. Radyo elektroniği ve elektrik mühendisliği ansiklopedisi

▪ makale Uçurtma neden uçar? fiziksel deney

Bu makaleye yorumunuzu bırakın:

Bu sayfanın tüm dilleri

Ana sayfa | Kütüphane | Makaleler | Site haritası | Site incelemeleri