Ücretsiz teknik kütüphane

Genel ve klinik immünoloji. Hile sayfası: kısaca, en önemlisi

Rehber / Ders notları, kopya kağıtları

makale yorumları

içindekiler

1. bağışıklık. fagositoz
2. dokunulmazlık
3. Bağışıklık sisteminin organları
4. B-lenfositler. T lenfositler ve makrofajlar
5. timus. Lenf düğümleri
6. Dalak. Lenfoid doku. boşaltım sistemi
7. Bağışıklık sistemi hücreleri
8. Nötrofiller. Bazofiller. Eozinofiller. makrofajlar
9. Bağışıklık kompleksleri olan maddeler. immünoglobulinler
10. Organizma ve çevrenin etkileşimi
11. Spesifik ve spesifik olmayan koruma sistemleri
12. makrofajlar. mikrofajlar. fagositler
13. Tamamlayıcı
14. Lizozim. Bağışıklık mekanizmaları
15. Spesifik immünolojik savunma sistemi
16. T-lenfositler
17. B-lenfositler
18. immünoglobulin
19. Bağışıklık sistemi
20. bağışıklık durumu
21. lökositler
22. Lenfositler
23. İmmünoglobulinler Jg (antikorlar)
24. Konjenital immün yetmezlikler
25. agamaglobulinemi
26. JgM'nin bağışıklık eksikliği
27. Hücresel bağışıklık hastalıkları
28. İsviçre tipi
29. Wiskott-Aldrich ve Louis-Barr Sendromları
30. Kronik granülomatöz hastalık. Edinilmiş immün yetmezlikler
31. Otoimmün hastalıklar. sistemik vaskülit
32. Romatoid artrit
33. hemorajik vaskülit
34. Dev hücreli arterit. Goodpasture sendromu
35. Moshkovich sendromu
36. Sistemik lupus eritematoz
37. Sistemik lupus eritematozusun klinik tablosu
38. Dermatomiyozit (polimiyozit)
39. nodüler periarterit
40. romatizma
41. perikardit
42. Perikardit için laboratuvar verileri
43. Reiter sendromu
44. sistemik skleroderma
45. Sjögren sendromu
46. İmmün hemolitik anemiler
47. Multipl Skleroz
48. СПИД
49. AIDS teşhisi
50. AIDS kliniği
51. Pneumocystis pnömonisi. Kandidiyaz. sitomegalovirüs enfeksiyonu
52. Kaposi sarkomu
53. Herpes virüsleriyle ilişkili enfeksiyonlar
54. alerji
55. Alerjen türleri
56. Alerji gelişiminin aşamaları

Bağışıklık (Latince immunitas'tan - "kurtulmak", "bir şeyden kurtulma") vücudun çeşitli bulaşıcı ajanlara ve ayrıca yabancı antijenik özelliklere sahip metabolik ürünlerine, maddelerine ve dokularına (örneğin, hayvan ve bitki zehirleri) karşı bağışıklığıdır. Menşei). Vücudumuz bir kez hastalandıktan sonra hastalığın etkenini hatırlar, böylece bir dahaki sefere hastalık daha hızlı ve komplikasyonsuz ilerler. Ancak çoğu zaman uzun süreli hastalıklar, cerrahi müdahaleler, olumsuz çevre koşulları ve stres durumunda bağışıklık sistemi arızalanabilir. Azalan bağışıklık, sık ve uzun süreli soğuk algınlığı, kronik bulaşıcı hastalıklar (bademcik iltihabı, furunküloz, sinüzit, bağırsak enfeksiyonları), sürekli ateş vb.

Yukarıdakilerin hepsini özetlersek, bağışıklığın vücudu canlı bedenlerden ve genetik olarak yabancı bilgi işaretleri taşıyan maddelerden korumanın bir yolu olduğunu söyleyebiliriz. Herhangi bir dış zararlı çevresel faktörle (antijenler) doku etkileşiminin en eski ve istikrarlı mekanizması fagositozdur. Vücuttaki fagositoz özel hücreler - makrofajlar, mikrofajlar ve monositler (makrofajların öncü hücreleri) tarafından gerçekleştirilir. Bu, kişinin kendi dokularını ve hücrelerini etkilemeden, dokuya giren tüm yabancı mikronesneleri yakalayıp yok eden karmaşık, çok aşamalı bir süreçtir. Dokunun hücreler arası sıvısında hareket eden fagositler, bir antijenle karşılaştıklarında onu hücreye temas etmeden önce yakalar ve sindirirler. Bu savunma mekanizması 1883 yılında I.M. Mechnikov tarafından keşfedildi ve vücudun patojenik mikroplardan fagositik savunması teorisinin temelini oluşturdu. Makrofajların çeşitli immünolojik süreçlere yaygın katılımı tespit edilmiştir. Makrofajlar, çeşitli enfeksiyonlara karşı koruyucu reaksiyonların yanı sıra, antitümör immünitesinde, antijen tanınmasında, immün süreçlerin düzenlenmesinde ve immün gözetiminde, tümör hücreleri de dahil olmak üzere vücudun tek değiştirilmiş hücrelerinin tanınmasında ve yok edilmesinde, çeşitli dokuların yenilenmesinde rol oynar. ve inflamatuar reaksiyonlarda. Makrofajlar ayrıca antiantijenik etkiye sahip çeşitli maddeler de üretirler. Fagositoz birkaç aşamayı içerir:

1) dokuya yabancı bir nesneye doğru fagositin yönlendirilmiş hareketi;

2) fagositin ona bağlanması;

3) bir mikrop veya antijenin tanınması;

4) bir fagosit hücresi tarafından emilmesi (gerçek fagositoz);

5) hücre tarafından salgılanan enzimler yardımıyla mikropun öldürülmesi;

6) mikrobun sindirimi.

Ancak bazı durumlarda fagosit, içinde çoğalabilen belirli mikroorganizma türlerini öldüremez. Bu nedenle fagositoz, vücudu her zaman hasardan koruyamaz.

2. Bağışıklık

Enflamatuar süreç, herhangi bir nitelikteki zararlı bir faktörle etkileşimin bir sonucu olarak değiştirilmiş hasarlı bir doku bölgesinin restorasyonunu sağlayan yerel bir telafi edici mekanizmadır. Evrim sürecinde, fagositoz sırasındaki yerel savunmanın aksine, tüm organizma düzeyinde çalışan belirli bir savunma sistemi ortaya çıktı. Bu, vücudu biyolojik kökenli zararlı faktörlerden korumayı amaçlayan bir bağışıklık sistemidir. Bağışıklık sistemi, tüm organizmanın yaşam desteğini korur, yerel spesifik olmayan savunma mekanizmaları yeteneklerini tükettiğinde devreye giren son derece uzmanlaşmış bir sistemdir.

Bağışıklık sisteminin yardımıyla, organizmanın belirli mikroorganizma türlerine karşı reaktivitesi, adapte olmadığı etkileşim için ve doku ve organların diğer türlere reaksiyonunun olmaması için genetik olarak oluşturulur ve sabitlenir. Spesifik ve bireysel bağışıklık biçimleri vardır. Organizma ve mikrop herhangi bir koşulda doğrudan etkileşime girmediğinde (örneğin, bir kişi köpek hastalığına yakalanmadığında) her iki form da mutlak olabilir veya aralarındaki etkileşim, vücudu zayıflatan belirli koşullar altında meydana gelebildiğinde göreceli olabilir. vücudun bağışıklığı: hipotermi, açlık, aşırı yük vb. Bağışıklık sisteminin işlevi, fagositlerin antijeni yok edemediği durumlarda, spesifik savunma mekanizmalarına sahipse, antijenlere karşı spesifik olmayan vücut savunma biçimlerinin yetersizliğini telafi etmektir.

Bu nedenle, bağışıklık sistemi, büyük karmaşıklık, bireysel elementlerin işlevlerinin çoğaltılması ile karakterize edilir, mikropları ve metabolik ürünlerini doğru bir şekilde tanımlamak ve daha sonra yok etmek için tasarlanmış hücresel ve hümoral elementleri içerir. Sistem kendi kendini düzenler, sadece art arda elementleri de dahil olmak üzere mikropların sayısına tepki vermez, spesifik olmayan savunma reaksiyonu seviyelerinin duyarlılığını arttırır ve bağışıklık reaksiyonunu doğru zamanda durdurur.

Protein yaşamın taşıyıcısıdır; protein yapısının saflığını korumak canlı bir sistemin görevidir. Canlı bir organizmada en üst düzeye çıkarılan bu koruma, iki tür koruma kuvvetini içerir. Bir tarafta, doğası gereği spesifik olmayan, yani genellikle herhangi bir yabancı proteine ​​​​yönelik olan, doğuştan gelen bağışıklık adı verilen bağışıklık vardır. Vücudumuza sürekli giren devasa mikrop ordusunun sadece çok küçük bir kısmının şu veya bu hastalığa neden olmayı başardığı biliniyor. Öte yandan, edinilmiş bir bağışıklık vardır - belirli bir organizmanın yaşamı boyunca ortaya çıkan ve doğası gereği spesifik olan, yani belirli bir yabancı proteini hedefleyen inanılmaz bir koruyucu mekanizma. Belirli bir hastalığa maruz kaldıktan sonra ortaya çıkan bağışıklık, kazanılmış bağışıklık olarak adlandırılır. Spesifik bağışıklık, bağışıklık mekanizmaları tarafından sağlanır ve humoral ve hücresel temele sahiptir. Yabancı antijen parçacıkları insan vücuduna yerleşerek deri, burun, ağız, gözler, kulaklar yoluyla içine nüfuz edebilir. Neyse ki bu “düşmanların” çoğu vücuda girmeye çalıştıklarında ölürler.

3. Bağışıklık sisteminin organları

Bağışıklık sisteminin organları kemik iliği, timus, dalak, apandis, lenf düğümleri, iç organların mukozasında yaygın olarak dağılmış lenfoid doku ve kan, lenf, organ ve dokularda bulunan çok sayıda lenfosittir. Kemik iliği ve timusta kök hücrelerden lenfosit farklılaşması meydana gelir. Bağışıklık sisteminin merkezi organlarına aittirler. Geri kalan organlar, lenfositlerin merkezi organlardan tahliye edildiği bağışıklık sisteminin periferik organlarıdır. Bir yetişkinin bağışıklık sistemini temsil eden tüm organların toplam ağırlığı 1 kg'ı geçmez. Bağışıklık sisteminin merkezinde, işlevleri 1960'lara kadar gizemini koruyan beyaz kan hücreleri olan lenfositler bulunur. Lenfositler normalde tüm beyaz kan hücrelerinin yaklaşık dörtte birini oluşturur. Yetişkin insan vücudunda toplam kütlesi yaklaşık 1 kg olan 1,5 trilyon lenfosit bulunur. Lenfositler kemik iliğinde üretilir.

Bağışıklık sisteminin önemli organlarından biri timus bezi veya timus'tur. Bu göğüs kemiğinin arkasında bulunan küçük bir organdır. Timus küçüktür. Ergenlik döneminde en büyük boyutuna (yaklaşık 25 g) ulaşır ve 60 yaşına gelindiğinde önemli ölçüde azalır ve yalnızca 6 g ağırlığa ulaşır Timus, kelimenin tam anlamıyla buraya kemik iliğinden gelen lenfositlerle doludur. Bu tür lenfositlere timusa bağımlı veya T lenfositleri denir. T lenfositlerin görevi vücuttaki “yabancı”yı tanımak ve gen reaksiyonunu tespit etmektir.

Kemik iliğinde başka bir lenfosit türü de oluşur, ancak daha sonra timusa değil başka bir organa geçer.

Şu ana kadar bu organ insanlarda ve memelilerde bulunamadı. Kuşlarda bulunur; kalın bağırsağın yakınında bulunan bir lenfoid doku topluluğudur. Bu oluşumu keşfeden araştırmacının isminden sonra Fabricius bursası (Latince bursa - “çanta”) adını almıştır. Tavuklardan Fabricius bursası çıkarılırsa antikor üretimi durur. Bu deneyim, burada antikor üreten bir başka lenfosit türünün de “immünolojik okuryazarlığı öğrenmek” olduğunu gösteriyor. Bu tür lenfositlere B lenfositleri (“bursa” kelimesinden) adı verildi. Benzer bir organ henüz insanlarda bulunmamış olsa da, karşılık gelen lenfosit türünün adı kalmıştır - bunlar B lenfositleridir. T lenfositleri ve B lenfositlerinin yanı sıra makrofajlar ve granülositler (nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller) bağışıklık sisteminin ana hücreleridir.

Lenfositlere ek olarak, vücudun büyük hücreleri vardır - bazı dokularda bulunan makrofajlar. Yabancı mikroorganizmaları yakalar ve sindirirler. Lökositler, istilacı yabancı ajanlara ek olarak, kanserli hücrelere dönüşebilen arızalı, hasarlı hücreleri de yok eder. Belirli bakteri ve virüslerle savaşan antikorlar üretirler. Dolaşan lenf, dokulardan ve kandan toksinleri ve atık ürünleri alır ve vücuttan atılmak üzere böbreklere, cilde ve akciğerlere taşır. Karaciğer ve böbrekler, kandaki toksinleri ve atık ürünleri filtreleme yeteneğine sahiptir.

4. B-lenfositler. T lenfositler ve makrofajlar

Bağışıklık sisteminin işleyişinin normal olması için tüm hücre türleri arasında belirli bir orana uyulması gerekir. Bu oranın herhangi bir ihlali patolojiye yol açar. Bu, bağışıklık sisteminin organları hakkında en genel bilgilerdir. Daha ayrıntılı olarak ele alınmaları gerekir.

Bağışıklık durumu esas olarak üç tip lökositin koordineli aktivitesi ile ilişkilidir: B-lenfositleri, T-lenfositleri ve makrofajlar. İlk olarak, bunların veya öncüllerinin (kök hücreler) oluşumu kırmızı kemik iliğinde meydana gelir, daha sonra lenfoid organlara göç ederler. Bağışıklık sisteminin organlarının kendine özgü bir hiyerarşisi vardır. Birincil (lenfositlerin oluştuğu yer) ve ikincil (işlev gördükleri yer) olarak ayrılırlar. Tüm bu organlar, lökositlerin hareket ettiği kan lenf damarları yardımıyla birbirine ve vücudun diğer dokularına bağlanır. Birincil organlar timus (timus bezi) ve bursa (kuşlarda) ve ayrıca insanlarda kırmızı kemik iliğidir (muhtemelen apendiks): dolayısıyla sırasıyla T- ve B-lenfositleri. "Eğitim", kişinin kendisininkini diğerinden ayırt etme (antijenleri tanıma) yeteneğini kazanmayı amaçlar. Tanınmak için, vücut hücreleri özel proteinleri sentezler. İkincil lenfoid organlar dalak, lenf düğümleri, adenoidler, bademcikler, apendiks, periferik lenf foliküllerini içerir.

Bu organlar, bağışıklık hücrelerinin kendileri gibi, vücudu antijenlerden korumak için insan vücuduna dağılmıştır. İkincil lenfoid organlarda, antijene karşı bir bağışıklık tepkisi gelişir. Bir örnek, enflamatuar hastalıklarda etkilenen organın yakınındaki lenf düğümlerinde keskin bir artıştır. Lenfoid organlar ilk bakışta küçük bir vücut sistemi gibi görünmektedir, ancak toplam kütlelerinin 2,5 kg'dan fazla olduğu (örneğin, karaciğer kütlesinden daha fazla) olduğu tahmin edilmektedir. Kemik iliğinde, bağışıklık sisteminin hücreleri, progenitör kök hücreden (tüm kan hücrelerinin atası) oluşturulur. B-lenfositleri de burada farklılaşmaya uğrar. Bir kök hücrenin bir B-lenfositine dönüşümü kemik iliğinde gerçekleşir. Kemik iliği, antikor sentezi için ana bölgelerden biridir. Örneğin, yetişkin bir farede, immünoglobulinleri sentezleyen hücrelerin %80'e kadarı kemik iliğinde bulunur. Kemik iliği hücrelerinin intravenöz enjeksiyonu ile ölümcül ışınlanmış hayvanlarda bağışıklık sistemini restore etmek mümkündür.

5. Timüs. Lenf düğümleri

Timus, göğüs kemiğinin hemen arkasında bulunur. Bağışıklık sisteminin diğer organlarından daha erken oluşur (zaten hamileliğin 6. haftasında), ancak 15 yaşına gelindiğinde ters gelişmeye uğrar ve yetişkinlerde yerini neredeyse tamamen yağ dokusu alır. Kemik iliğinden timusa nüfuz eden kök hücre, hormonların etkisi altında önce timosit adı verilen bir hücreye (T-lenfosit öncüsü hücre) dönüşür ve daha sonra dalak veya lenf düğümlerine nüfuz ederek olgun, immünolojik olarak aktif bir T-lenfosit. Çoğu T lenfosit öldürücü T hücreleri olarak adlandırılan hücrelere dönüşür. Daha küçük bir kısım düzenleyici bir işlevi yerine getirir: T yardımcıları (yardımcılar) immünolojik reaktiviteyi arttırır, T baskılayıcılar (baskılayıcılar) ise tam tersine onu azaltır. B-lenfositlerin aksine, T-lenfositler (çoğunlukla T-yardımcıları), reseptörlerinin yardımıyla sadece yabancıyı değil aynı zamanda değiştirilmiş benliği de tanıyabilirler, yani yabancı bir antijenin çoğunlukla makrofajlar tarafından kombinasyon halinde sunulması gerekir. vücudun kendi proteinleri. Timus bezinde, T lenfositlerin oluşumuyla birlikte, T lenfositlerin farklılaşmasını sağlayan ve hücresel bağışıklık reaksiyonlarında belirli bir rol oynayan hormonlar olan timosin ve timopoietin üretilir.

Lenf düğümleri, lenfatik damarlar boyunca yer alan bağışıklık sisteminin periferik organlarıdır. Ana işlevler, T-lenfositler ve B-lenfositler tarafından gerçekleştirilen antijenlerin yayılmasının tutulması ve önlenmesidir. Lenf yoluyla taşınan mikroorganizmalar için bir nevi filtre görevi görürler. Mikroorganizmalar deriden veya mukozadan geçerek lenfatik damarlara girer. İçlerinden lenf düğümlerine nüfuz ederler, orada tutulurlar ve yok edilirler. Lenf düğümlerinin fonksiyonları:

1) bariyer - zarar veren bir ajanla temasa ilk tepki verenler;

2) filtrasyon - mikropları, yabancı parçacıkları, lenf akışına nüfuz eden tümör hücrelerini geciktirirler;

3) bağışıklık - lenf düğümlerinde immünoglobulinlerin ve lenfositlerin üretimi ile ilişkili;

4) sentetik - kan hücrelerinin çoğalmasını uyaran özel bir lökosit faktörünün sentezi;

5) değişim - lenf düğümleri yağların, proteinlerin, karbonhidratların ve vitaminlerin metabolizmasında rol oynar.

6. Dalak. Lenfoid doku. boşaltım sistemi

Dalak, timus bezine benzer bir yapıya sahiptir. Dalakta, makrofaj aktivitesinin düzenlenmesinde yer alan hormon benzeri maddeler oluşur. Ayrıca burada hasarlı ve eski kırmızı kan hücrelerinin fagositozu meydana gelir.

Dalağın işlevleri:

1) sentetik - dalakta, M ve J sınıflarının immünoglobulinlerinin sentezi, bir antijenin kan veya lenf içine girmesine yanıt olarak gerçekleştirilir. Dalak dokusu, T- ve B-lenfositleri içerir;

2) filtrasyon - dalakta vücuda yabancı maddelerin yok edilmesi ve işlenmesi, hasarlı kan hücreleri, renklendirici bileşikler ve yabancı proteinler meydana gelir.

Lenfoid doku

Lenfoid doku mukoza zarının altında bulunur. Bunlar apendiks, lenfoid halka, bağırsak lenf folikülleri ve adenoidleri içerir. Bağırsaktaki lenfoid doku kümeleri Peyer yamalarıdır. Bu lenfoid doku, mikropların mukoza zarlarından nüfuz etmesine karşı bir bariyer görevi görür. Bağırsak ve bademciklerdeki lenfoid birikimlerin işlevleri:

1) tanıma - çocuklarda bademciklerin toplam yüzey alanı çok büyüktür (neredeyse 200 cm²). Bu alanda, antijenlerin ve bağışıklık sisteminin hücrelerinin sürekli bir etkileşimi vardır. Buradan, bir yabancı madde hakkında bilgi merkezi bağışıklık organlarına gelir: timus ve kemik iliği;

2) koruyucu - bademciklerin mukoza zarında ve bağırsaktaki Peyer yamaları, ekte T-lenfositleri ve B-lenfositleri, lizozim ve koruma sağlayan diğer maddeler vardır.

Boşaltım sistemi

Sağlıklı bir insanın derisinde ve mukozalarında yaşayan mikroorganizmalar seti normal bir mikrofloradır. Bu mikroplar vücudun kendi savunma mekanizmalarına direnme yeteneğine sahiptir, ancak dokulara nüfuz edemezler. Normal bağırsak mikroflorası, sindirim organlarındaki bağışıklık tepkisinin yoğunluğu üzerinde büyük bir etkiye sahiptir. Normal mikroflora, patojenik mikrofloranın gelişimini engeller.

Vücudumuzun iç ortamı, dış dünyadan deri ve mukoza zarları ile sınırlandırılmıştır. Onlar mekanik bariyerdir. Epitel dokusunda (deri ve mukoza zarlarında bulunur), hücreler hücreler arası temaslarla çok güçlü bir şekilde birbirine bağlanır.

Sırları mukoza zarının yüzeyinde salgılanan gözyaşı, tükürük, mide, bağırsak ve diğer bezler mikroplarla yoğun bir şekilde savaşır. İlk önce, onları basitçe yıkarlar. İkinci olarak, iç bezler tarafından salgılanan bazı sıvılar, bakterilere (örneğin mide suyu) zarar veren veya onları yok eden bir pH'a sahiptir. Üçüncüsü, tükürük ve gözyaşı sıvıları, bakterileri doğrudan yok eden lizozim enzimini içerir.

7. Bağışıklık sistemi hücreleri

İmmün reaksiyonların doğrudan yürütücüleri lökositlerdir. Amaçları yabancı maddeleri ve mikroorganizmaları tanımak, onlarla mücadele etmek ve ayrıca haklarındaki bilgileri kaydetmektir.

Aşağıdaki lökosit türleri vardır:

1) lenfositler (T-öldürücüler, T-yardımcıları, T-baskılayıcılar, B-lenfositleri);

2) nötrofiller (bıçaklanmış ve parçalanmış);

3) eozinofiller;

4) bazofiller.

Lenfositler immünolojik gözetimin ana oyuncularıdır. Kemik iliğinde lenfosit öncülleri iki büyük kola ayrılır. Bunlardan biri (memeliler) gelişimini kemik iliğinde, kuşlarda ise özel bir lenfoid organ olan bursada (bursa) tamamlar. Bunlar B lenfositleridir. B lenfositleri kemik iliğini terk ettikten sonra kısa bir süre kan dolaşımında dolaşıp daha sonra çevre organları istila ederler. Bu lenfositlerin ömrü kısa olduğundan (sadece 7-10 gün) amaçlarını gerçekleştirmek için acele ediyor gibi görünüyorlar. Fetal gelişim sırasında, her biri belirli bir antijene yönelik olan çeşitli B lenfositleri oluşur. Kemik iliğinden gelen lenfositlerin bir kısmı da bağışıklık sisteminin merkezi organı olan timusa doğru hareket eder. Bu dal T lenfositleridir. Timusta gelişimi tamamlandıktan sonra olgun T lenfositlerin bir kısmı medullada kalmaya devam eder, bir kısmı da orayı terk eder. T lenfositlerinin önemli bir kısmı T öldürücü haline gelir, daha küçük bir kısmı düzenleyici bir işlevi yerine getirir: T yardımcıları immünolojik reaktiviteyi arttırır ve T baskılayıcılar tam tersine onu zayıflatır. Yardımcılar, antijeni tanıyabilir ve karşılık gelen B-lenfositini aktive edebilir (doğrudan temas halinde veya özel maddelerin - lenfokinlerin yardımıyla uzaktan). En iyi bilinen lenfokin, tıpta viral hastalıkların (örneğin grip) tedavisinde kullanılan interferondur, ancak yalnızca hastalığın başlangıcının ilk aşamasında etkilidir.

Bastırıcılar, çok önemli olan bağışıklık tepkisini kapatma yeteneğine sahiptir: antijeni nötralize ettikten sonra bağışıklık sistemi baskılanmazsa, bağışıklık sisteminin bileşenleri vücudun kendi sağlıklı hücrelerini yok edecek ve bu da otoimmün gelişimine yol açacaktır. hastalıklar. Katiller, antijenleri tanıdıkları ve onları etkili bir şekilde etkiledikleri için hücresel bağışıklığın ana halkasıdır. Katiller, viral enfeksiyonlardan etkilenen hücrelerin yanı sıra vücudun tümörlü, mutasyona uğramış, yaşlanan hücrelerine karşı hareket eder.

8. Nötrofiller. Bazofiller. Eozinofiller. makrofajlar

Nötrofiller, bazofiller ve eozinofiller beyaz kan hücresi türleridir. Renklendirici maddeleri farklı şekillerde algılama yetenekleri nedeniyle isimlerini aldılar. Eozinofiller esas olarak asidik boyalara (Kongo kırmızısı, eozin) tepki verir ve kan yaymalarında pembe-turuncu renktedir; bazofiller alkalidir (hematoksilen, metil mavisi), bu nedenle smearlarda mavi-mor görünürler; nötrofiller her ikisini de algılar ve bu nedenle gri-mor renkte boyanırlar. Olgun nötrofillerin çekirdekleri bölümlere ayrılmıştır, yani daralmaları vardır (bu nedenle bölümlenmiş olarak adlandırılırlar), olgunlaşmamış hücrelerin çekirdeklerine bant çekirdeği denir. Nötrofillerin (mikrofagositler) isimlerinden biri, mikroorganizmaları fagosite etme yeteneklerini gösterir, ancak makrofajlardan daha küçük miktarlarda. Nötrofiller bakteri, mantar ve protozoanın vücuda girmesine karşı koruma sağlar. Bu hücreler ölü doku hücrelerini yok eder, eski kırmızı kan hücrelerini uzaklaştırır ve yara yüzeyini temizler. Tam kan sayımı değerlendirilirken, nötrofil sayısındaki artışla birlikte lökosit sayısında sola kayma, inflamatuar bir sürecin işaretidir. Eozinofiller parazitlerin yok edilmesinde (onlara zarar veren özel enzimler salgılarlar) ve alerjik reaksiyonlarda rol alırlar.

Makrofajlar (diğer adıyla fagositler) yabancı cisimlerin "yiyicileri" ve bağışıklık sisteminin en eski hücreleridir. Makrofajlar monositlerden (bir tür beyaz kan hücresi) gelir. Gelişiminin ilk aşamalarını kemik iliğinde geçirirler, daha sonra onu monositler (yuvarlak hücreler) halinde bırakırlar ve belli bir süre kanda dolaşırlar. Kan dolaşımından tüm doku ve organlara girerler ve burada yuvarlak şekillerini bir başkasına dönüştürürler. Bu formda hareket kabiliyeti kazanırlar ve potansiyel olarak yabancı cisimlere yapışabilirler. Bazı yabancı maddeleri tanırlar ve bunları T lenfositlerine, onlar da B lenfositlerine sinyal olarak gönderirler. Daha sonra B lenfositleri, fagosit hücresinin ve T lenfositinin "bildirdiği" ajana karşı antikorlar - immünoglobulinler üretmeye başlar. Yerleşik makrofajlar neredeyse tüm insan doku ve organlarında bulunabilir; bu, bağışıklık sisteminin vücuda herhangi bir yerden giren herhangi bir antijene eşdeğer bir tepki vermesini sağlar. Makrofajlar sadece vücuda dışarıdan giren mikroorganizmaları ve yabancı kimyasal zehirleri değil, aynı zamanda ölü hücreleri veya vücudun kendi ürettiği toksinleri (endotoksinler) de yok eder. Milyonlarca makrofaj onları çevreler, emer ve çözerek vücuttan uzaklaştırır. Kan hücrelerinin fagositik aktivitesinde bir azalma, kronik bir inflamatuar sürecin gelişmesine ve vücudun kendi dokularına karşı saldırganlığın ortaya çıkmasına (otoimmün süreçlerin ortaya çıkmasına) katkıda bulunur. Fagositoz baskılandığında bağışıklık komplekslerinin vücuttan yok edilmesi ve uzaklaştırılmasında da işlev bozukluğu gözlenir.

9. Bağışıklık kompleksleri olan maddeler. immünoglobulinler

İmmünoglobulinler (antikorlar) bir protein molekülüdür. Yabancı bir maddeyle birleşerek bir bağışıklık kompleksi oluştururlar, kanda dolaşırlar ve mukoza zarının yüzeyinde bulunurlar. Antikorların ana özelliği, kesin olarak tanımlanmış bir antijene bağlanabilme yeteneğidir.

JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM - bu tip antikor ilk olarak bir antijen (mikrop) ile temas ettiğinde ortaya çıkar, kandaki titrelerindeki artış akut bir inflamatuar süreci gösterir, JgM, bakteriler enfeksiyonun erken evrelerinde kana nüfuz ettiğinde önemli bir koruyucu rol oynar. JgJ - bu sınıfın antikorları, antijenle temas oluştuktan bir süre sonra ortaya çıkar. Mikroplarla mücadeleye katılırlar - bakteri hücresinin yüzeyinde antijenlerle kompleksler oluştururlar. Daha sonra diğer plazma proteinleri de bunlara katılır (kompleman adı verilir) ve bakteri hücresi parçalanır (zarı kırılır).

JgA - yabancı bir maddeye lokal olarak maruz kalmaya yanıt olarak mukoza zarının lenfositleri tarafından üretilir, böylece mukoza zarlarını mikroorganizmalardan ve alerjenlerden korurlar.

JgD en az çalışılandır. Araştırmacılar, vücudun otoimmün süreçlerinde yer aldığını öne sürüyorlar.

JgE - bu sınıfın antikorları, mast hücreleri ve bazofiller üzerinde bulunan reseptörlerle etkileşime girer. Sonuç olarak, histamin ve diğer alerji aracıları salınır ve alerjik reaksiyona neden olur. Alerjenle tekrar tekrar temas halinde, kan hücrelerinin yüzeyinde JgE etkileşimi meydana gelir ve bu da anafilaktik alerjik reaksiyonun gelişmesine yol açar. Alerjik reaksiyonlara ek olarak, JgE antihelmintik bağışıklıkta rol oynar.

Lizozim. Lizozim tüm vücut sıvılarında bulunur: gözyaşı, tükürük, kan serumu. Bu madde kan hücreleri tarafından üretilir. Lizozim, mikrobiyal kabuğu çözebilen ve ölümüne neden olabilen antibakteriyel bir enzimdir. Lizozim, bakteriler üzerinde etki yaparken başka bir doğal bağışıklık faktörünün, tamamlayıcı sistemin desteğine ihtiyaç duyar.

Tamamlayıcı. Bu, bağışıklık reaksiyonları zincirinde yer alan bir grup protein bileşiğidir. Kompleman, bakterilerin yok edilmesine katılarak onları makrofajlar tarafından absorpsiyona hazırlayabilir. Kompleman sistemi dokuz karmaşık biyokimyasal bileşikten oluşur. Bunlardan herhangi birinin konsantrasyonlarını değiştirerek, bağışıklık bağlantısındaki olası bir patolojinin yeri yargılanabilir.

İnterferonlar. Bu maddeler antiviral bağışıklık sağlar, hücrelerin virüslerin etkilerine karşı direncini arttırır, böylece hücrelerde üremelerini engeller. Bu maddeler esas olarak lökositler ve lenfositler tarafından üretilir. İnterferonların etkisinin sonucu, virüsle enfekte olmayan hücrelerden gelen iltihaplanma odağının etrafında bir bariyer oluşmasıdır. Yukarıdaki tüm bağışıklık organlarından sadece timus ters gelişme gösterir.

10. Organizma ve çevrenin etkileşimi

Bağışıklık tepkisi, yabancı bir ajanın vücuda girmesinden hemen sonra başlar, ancak yalnızca bağışıklık sisteminin ilk savunma hattını geçtikten sonra başlar. Sağlam mukoza zarları ve derinin kendisi patojenlere karşı önemli bariyerler oluşturur ve kendileri birçok antimikrobiyal madde üretir. Daha özel savunmalar arasında midedeki yüksek asitlilik (pH - yaklaşık 2,0), bronş ağacının mukus ve hareketli kirpikleri bulunur.

Güvenli çevresel etkilerin aralığı, türün özellikleri ve bireysel kişinin özellikleri, bireyin adaptasyon oranı, özel fenotipi, yani organizmanın doğuştan gelen ve edinilmiş özelliklerinin toplamı ile sınırlıdır. hayatı boyunca.

Her insan biyolojik olarak benzersizdir, çünkü belirli genotiplerde, bazı spesifik özelliklerin sapmaları mümkündür, bu da her organizmanın benzersizliğini yaratır ve sonuç olarak, düzey farkı da dahil olmak üzere çeşitli çevresel faktörlerle etkileşime girdiğinde bireysel adaptasyon oranını oluşturur. organizmanın zararlı faktörlerden korunması.

Çevrenin kalitesi organizmanın adaptasyon hızına tekabül ediyorsa, onun koruyucu sistemleri organizmanın etkileşime normal tepki vermesini sağlar. Ancak, bir kişinin yaşam aktivitesini gerçekleştirdiği koşullar, bazı durumlarda vücudun uyum normunun sınırlarının ötesine geçerek değişmektedir.

Ve sonra, vücut için aşırı koşullarda, vücudun artan yüklere adaptasyonunu sağlayan adaptif-telafi edici mekanizmalar etkinleştirilir. Koruyucu sistemler, nihai hedefleri vücudu bütünlüğü içinde korumak, bozulan dengeyi (homeostaz) yeniden sağlamak olan adaptif reaksiyonlar gerçekleştirmeye başlar. Zarar verici bir faktör, etkisi ile vücudun belirli bir yapısının bozulmasına neden olur: hücreler, dokular, bazen bir organ. Böyle bir bozulmanın varlığı, patoloji mekanizmasını açar, koruyucu mekanizmaların uyarlanabilir bir reaksiyonuna neden olur. Yapının bozulması, hasarlı elemanın yapısal bağlantılarını değiştirmesine, uyum sağlamasına, bir bütün olarak organ veya organizma ile ilgili "görevlerini" sürdürmeye çalışmasına yol açar.

Ancak büyük (vücudun uyum normu sınırları dahilinde) aşırı yük ile, elementin uyum normunu aşarsa, element fonksiyonlarını değiştirecek, yani işlevsiz hale gelecek şekilde yok edilebilir. Daha sonra, organizmanın daha yüksek bir seviyesinde, elemanının işlevsizliğinin bir sonucu olarak işlevi bozulabilecek telafi edici bir reaksiyon gerçekleştirilir. Patoloji büyüyor. Bu nedenle hücre parçalanması, eğer hiperplazisi ile telafi edilemezse, doku tarafında telafi edici bir reaksiyona neden olacaktır. Doku hücreleri, dokunun kendisinin uyum sağlamaya zorlanacağı (iltihaplanma) bir şekilde yok edilirse, o zaman telafi sağlıklı dokudan gelecektir, yani organ açılacaktır. Böylece, vücudun giderek daha yüksek seviyeleri, telafi edici reaksiyona dahil edilebilir ve bu, sonuçta tüm organizmanın patolojisine yol açacaktır - bir kişinin normal olarak biyolojik ve sosyal işlevlerini yerine getiremediği bir hastalık.

11. Spesifik ve spesifik olmayan koruma sistemleri

Hastalık sadece biyolojik bir olgu değil aynı zamanda biyolojik bir kavram olan “patoloji”nin aksine sosyal bir olgudur. Dünya Sağlık Örgütü uzmanlarına göre sağlık, “fiziksel, zihinsel ve sosyal olarak tam bir iyilik halidir”. Hastalığın gelişim mekanizmasında immünolojik sistemin iki seviyesi ayırt edilir: spesifik olmayan ve spesifik. İmmünolojinin kurucuları (L. Pasteur ve I. I. Mechnikov) başlangıçta bağışıklığı bulaşıcı hastalıklara karşı bağışıklık olarak tanımladılar. Günümüzde immünoloji, bağışıklığı, vücudu canlı bedenlerden ve yabancılık belirtisi taşıyan maddelerden koruma yöntemi olarak tanımlamaktadır.

Spesifik olmayan savunma sistemi, herhangi bir yapıdaki vücut dışındaki çeşitli zararlı faktörlerin etkisine dayanacak şekilde tasarlanmıştır.

Bir hastalık ortaya çıktığında, spesifik olmayan sistem vücudun ilk erken savunmasını gerçekleştirir ve ona spesifik sistemden tam bir bağışıklık tepkisini aktive etmesi için zaman verir. Spesifik olmayan savunma, tüm vücut sistemlerinin aktivitesini içerir. Enflamatuar bir süreç, ateş, kusma, öksürük vb. İle zarar veren faktörlerin mekanik salınımı, metabolizmada değişiklikler, enzim sistemlerinin aktivasyonu, sinir sisteminin çeşitli bölümlerinin uyarılması veya inhibisyonu oluşturur. Spesifik (bağışıklık) sistemi, yabancı bir maddenin girişine şu şekilde tepki verir: İlk girişte birincil bir bağışıklık tepkisi gelişir ve vücuda tekrar tekrar nüfuz ettiğinde ikincil bir bağışıklık tepkisi gelişir. Bazı farklılıkları var. Bir antijene ikincil yanıt olarak, hemen immünoglobulin J üretilir.Bir antijenin (virüs veya bakteri) bir lenfositle ilk etkileşimi, birincil bağışıklık yanıtı adı verilen bir reaksiyona neden olur. Bu sırada lenfositler yavaş yavaş gelişmeye başlar ve farklılaşmaya uğrar: bazıları hafıza hücreleri haline gelir, diğerleri ise antikor üreten olgun hücrelere dönüşür. Bir antijenle ilk kez karşılaşıldığında, önce M immünoglobulin sınıfı antikorları, ardından J ve daha sonra A antikorları ortaya çıkar. Aynı antijenle tekrarlanan temas üzerine ikincil bir bağışıklık tepkisi gelişir.

Spesifik olmayan savunma sistemi hücresel ve humoral unsurları içerir. Spesifik olmayan savunmanın hücresel elemanları yukarıda açıklanan fagositlerdir: makrofajlar ve nötrofilik granülositler (nötrofiller veya makrofajlar). Bunlar, kemik iliği tarafından üretilen kök hücrelerden farklılaşan son derece uzmanlaşmış hücrelerdir. Makrofajlar vücutta kemik iliği promonositlerini, onlardan farklılaşan kan monositlerini ve doku makrofajlarını içeren ayrı bir mononükleer (mononükleer) fagosit sistemi oluşturur. Onların özelliği aktif hareketlilik, yapışma ve yoğun bir şekilde fagositoz yapma yeteneğidir. Kemik iliğinde olgunlaşan monositler, 1-2 gün kanda dolaştıktan sonra dokulara nüfuz ederek makrofajlara dönüşürler ve 60 gün veya daha fazla yaşarlar.

12. Makrofajlar. mikrofajlar. fagositler

Makrofajlar fagosite edilen maddeleri sindirecek enzimler içerir. Bu enzimler lizozom adı verilen boşluklarda (kesecikler) bulunur ve proteinleri, yağları, karbonhidratları ve nükleik asitleri parçalama yeteneğine sahiptir. Makrofajlar insan vücudunu inorganik kökenli parçacıkların yanı sıra bakteriler, viral parçacıklar, ölen hücreler, toksinler - hücrelerin parçalanması sırasında oluşan veya bakteriler tarafından üretilen toksik maddelerden temizler. Ek olarak, makrofajlar kana bazı humoral ve salgılayıcı maddeler salgılarlar: tamamlayıcı elementler C2, C3, C4, lizozim, interferon, interlökin-1, prostaglandinler, o^-makroglobulin, bağışıklık tepkisini düzenleyen monokinler, sitoksinler - hücre maddesi için toksik .

Makrofajlar, antijenik bir yapıya sahip yabancı parçacıkları tanımak için ince bir mekanizmaya sahiptir. Normal olanlara dokunmadan eski ve yeni doğan eritrositleri ayırt eder ve hızla emerler. Uzun bir süre boyunca, "temizleyicilerin" rolü makrofajlara verildi, ancak onlar aynı zamanda özel bir savunma sistemindeki ilk halkadır. Sitoplazmadaki antijen de dahil olmak üzere makrofajlar, enzimlerin yardımıyla onu tanır. Maddeler, antijeni yaklaşık 30 dakika içinde çözen lizozomlardan salınır ve ardından vücuttan atılır.

Antijen, makrofajlar tarafından eksprese edilir ve tanınır, ardından lenfositlere geçer. Nötrofil granülositler (nötrofiller veya mikrofajlar) da kemik iliğinde oluşur, buradan kan dolaşımına girerler ve 6-24 saat boyunca dolaşırlar.

Makrofajların aksine, olgun mikrofajlar solunumdan değil, prokaryotlar gibi glikolizden enerji alırlar, yani anaerob olurlar ve aktivitelerini oksijensiz bölgelerde, örneğin iltihaplanma sırasında eksüdalarda, makrofajların aktivitesini tamamlayarak gerçekleştirebilirler. . Yüzeylerindeki makrofajlar ve mikrofajlar, immünoglobulin JgJ için reseptörler ve fagositin antijeni tanımasına ve hücre yüzeyine eklemesine yardımcı olan tamamlayıcı element C3'ü taşır. Fagositlerin aktivitesinin ihlali, sıklıkla, kronik pnömoni, piyoderma, osteomiyelit, vb. Gibi tekrarlayan pürülan-septik hastalıklar şeklinde kendini gösterir.

Bir dizi enfeksiyonda, çeşitli fagositoz kazanımları meydana gelir. Böylece, tüberküloz mikobakterileri fagositoz tarafından yok edilmez. Stafilokok, fagosit tarafından emilimini engeller. Fagositlerin aktivitesinin ihlali, ayrıca, bazı fagosit enzimlerinin eksikliği nedeniyle makrofajlar tarafından fagosite edilmiş maddelerin ayrışmasından biriken materyalin vücuttan atılamaması gerçeğiyle ilişkili kronik inflamasyon ve hastalıkların gelişmesine yol açar. Fagositoz patolojisi, fagositlerin diğer hücresel ve hümoral bağışıklık sistemleri ile bozulmuş etkileşimi ile ilişkili olabilir.

Fagositoz, normal antikorlar ve immünoglobulinler, kompleman, lizozim, lökinler, interferon ve antijeni önceden işleyen bir dizi başka enzim ve kan salgıları tarafından kolaylaştırılır, bu da onu fagosit tarafından yakalanması ve sindirilmesi için daha erişilebilir hale getirir.

13. Tamamlayıcı

Kompleman, komplemanın 11 bileşenini (C.'den C9'a kadar) oluşturan 9 kan serum proteininden oluşan bir enzim sistemidir. Kompleman sistemi fagositoz, kemotaksi (hücrelerin çekilmesi veya itilmesi), farmakolojik olarak aktif maddelerin (anafilotoksin, histamin vb.) salınımını uyarır, kan serumunun bakterisit özelliklerini arttırır, sitolizi (hücre yıkımı) aktive eder ve fagositlerle birlikte, mikroorganizmaların ve antijenlerin yok edilmesinde yer alır. Komplemanın her bir bileşeni, immün yanıtta bir rol oynar. Bu nedenle, kompleman C1 eksikliği, kan plazmasının bakterisidal aktivitesinde bir azalmaya neden olur ve üst solunum yolu, kronik glomerülonefrit, artrit, orta kulak iltihabı vb. bulaşıcı hastalıkların sık gelişimine katkıda bulunur.

Kompleman C3, antijeni fagositoz için hazırlar. Eksikliği ile, tamamlayıcı sistemin enzimatik ve düzenleyici aktivitesi önemli ölçüde azalır, bu da C. ve C2 tamamlayıcılarının eksikliğinden ölüme kadar daha ciddi sonuçlara yol açar. Modifikasyonu, bakteri hücresinin yüzeyinde biriktirilir, bu da mikrop kabuğunda deliklerin oluşmasına ve lizizine, yani lizozim tarafından çözünmesine yol açar. C5 bileşeninin kalıtsal eksikliği ile çocuğun gelişimi, dermatit ve ishal ihlali vardır. C6 eksikliğinde spesifik artrit ve kanama bozuklukları görülür. Bağ dokusunun yaygın lezyonları, C2 ve C7 bileşenlerinin konsantrasyonunda bir azalma ile ortaya çıkar. Kompleman bileşenlerinin konjenital veya edinilmiş yetersizliği, hem kanın bakterisit özelliklerinde bir azalmanın bir sonucu olarak hem de kandaki antijenlerin birikmesi nedeniyle çeşitli hastalıkların gelişmesine katkıda bulunur. Eksikliğe ek olarak, kompleman bileşenlerinin aktivasyonu da meydana gelir. Bu nedenle, C1'in aktivasyonu Quincke ödemine vb. yol açar. Kompleman, termal yaralanmanın olumsuz bir sonucunu belirleyebilen kompleman eksikliği oluşturulduğunda termal yanıklar sırasında aktif olarak tüketilir. Daha önce hasta olmayan sağlıklı kişilerin serumunda normal antikorlar bulunur. Görünüşe göre, bu antikorlar kalıtım sırasında ortaya çıkıyor veya antijenler, ilgili hastalığa neden olmadan yiyeceklerle birlikte geliyor. Bu tür antikorların tespiti, bağışıklık sisteminin olgunluğunu ve normal işleyişini gösterir. Normal antikorlar, özellikle, uygundin içerir. Kan serumunda bulunan yüksek moleküler ağırlıklı bir proteindir. Properdin, kanın bakterisit ve virüs nötralize edici özelliklerini (diğer hümoral faktörlerle birlikte) sağlar ve özel savunma reaksiyonlarını aktive eder.

14. Lizozim. Bağışıklık mekanizmaları

Lizozim, bakterilerin zarlarını parçalayan ve onları parçalayan asetilmuramidaz adı verilen bir enzimdir. Hemen hemen tüm dokularda ve vücut sıvılarında bulunur. Yıkımın başladığı bakterilerin hücre zarlarını yok etme yeteneği, lizozimin fagositlerde yüksek konsantrasyonda bulunması ve mikrobiyal enfeksiyon sırasında aktivitesinin artmasıyla açıklanır. Lizozim, antikorların ve komplemanın antibakteriyel etkisini arttırır. Vücudun bariyer savunmasını arttırmanın bir yolu olarak tükürük, gözyaşı, cilt salgılarının bir parçasıdır. Viral aktivitenin inhibitörleri (geciktiricileri), virüsün hücre ile temasını önleyen ilk hümoral bariyerdir.

Yüksek aktiviteli inhibitör içeriği yüksek olan kişiler viral enfeksiyonlara karşı oldukça dirençliyken viral aşılar onlar için etkisizdir. Spesifik olmayan savunma mekanizmaları - hücresel ve humoral - vücudun iç ortamını doku düzeyinde organik ve inorganik nitelikteki çeşitli zararlı faktörlerden korur. Düşük organize olmuş (omurgasız) hayvanların hayati aktivitesini sağlamak için yeterlidirler. Özellikle hayvan vücudunun artan karmaşıklığı, vücudun spesifik olmayan savunmalarının yetersiz kalmasına yol açmıştır. Organizasyonun artan karmaşıklığı, birbirinden farklı uzmanlaşmış hücrelerin sayısının artmasına neden olmuştur. Bu genel çerçevede mutasyon sonucu vücuda zararlı hücreler ortaya çıkabileceği gibi, benzer fakat yabancı hücreler de vücuda girebilmektedir. Hücrelerin genetik kontrolü gerekli hale gelir ve vücudu doğal hücrelerinden farklı hücrelere karşı koruyan özel bir sistem ortaya çıkar.

Yüksek verimliliği nedeniyle organ dokularının hücresel bileşimi üzerinde bir iç kontrol aracı olarak ortaya çıkan bağışıklık mekanizması, doğa tarafından zararlı antijen faktörlerine karşı kullanılır: hücreler ve etkinliklerinin ürünleri. Bu mekanizmanın yardımıyla, organizmanın belirli mikroorganizma türlerine, adapte olmadığı etkileşime karşı reaktivitesi ve hücre, doku ve organların başkalarına karşı bağışıklığı genetik olarak oluşturulur ve sabitlenir. Kompanzasyon ve kompanzasyon belirtileri olarak adaptatiyogenez ve adaptiomorfozda sırasıyla oluşan spesifik ve bireysel bağışıklık biçimleri vardır. Organizma ve mikroorganizma hiçbir koşulda pratik olarak etkileşime girmediğinde, her iki bağışıklık biçimi de mutlak olabilir veya etkileşim belirli durumlarda patolojik bir reaksiyona neden olduğunda, vücudun bağışıklığını zayıflattığında, mikroorganizmaların etkilerine duyarlı hale getirdiğinde göreceli olabilir. normal şartlar altında güvenlidir.

15. Spesifik immünolojik savunma sistemi

Vücudun spesifik immünolojik savunma sisteminin görevi, organik kökenli spesifik olmayan faktörlerin (antijenler, özellikle mikroorganizmalar ve bunların faaliyetlerinin toksik ürünleri) eksikliğini telafi etmektir. Spesifik olmayan savunma mekanizmaları, özellikleri bakımından vücudun kendi hücrelerine ve humoral elementlerine benzeyen veya kendi koruması sağlanan bir antijeni yok edemediğinde harekete geçmeye başlar. Bu nedenle, genetik olarak organik kökenli yabancı maddeleri tanımak, nötralize etmek ve yok etmek için özel bir savunma sistemi tasarlanmıştır: bulaşıcı bakteri ve virüsler, başka bir organizmadan nakledilen, kişinin kendi vücudundaki hücre mutasyonu sonucu değişen organ ve dokular. Ayrım doğruluğu, normdan farklı olan bir gen düzeyine kadar çok yüksektir. Spesifik bağışıklık sistemi, özelleşmiş lenfoid hücrelerin bir koleksiyonudur: T-lenfositleri ve B-lenfositleri. Bağışıklık sisteminin merkezi ve periferik organları vardır. Merkezi olanlar kemik iliği ve timus, periferik olanlar ise dalak, lenf düğümleri, bağırsakların lenfoid dokusu, bademcikler ve diğer organlar ve kanı içerir. Bağışıklık sisteminin tüm hücreleri (lenfositler) son derece uzmanlaşmıştır; tedarikçileri, makrofajlar, mikrofajlar, eritrositler ve kan trombositlerinin yanı sıra, tüm lenfosit türlerinin farklılaştığı kök hücrelerden kemik iliğidir.

Bağışıklık sisteminin ikinci en önemli organı timus bezidir. Timus hormonlarının etkisi altında, timus kök hücreleri timusa bağımlı hücrelere (veya T-lenfositlere) farklılaşırlar: bağışıklık sisteminin hücresel fonksiyonlarını sağlarlar. T-hücrelerine ek olarak, timus, periferik lenfatik organlardaki (dalak, lenf düğümleri) ve diğer bazı maddelerdeki T-lenfositlerin olgunlaşmasını destekleyen hümoral maddeleri kana salgılar. Dalak, timusa benzer bir yapıya sahiptir, ancak timustan farklı olarak dalağın lenfoid dokusu, hümoral tipte bağışıklık tepkilerinde yer alır. Dalak, antikorları sentezleyen çok sayıda plazma hücresinin birikmesini sağlayan %65'e kadar B lenfositleri içerir. Lenf düğümleri ağırlıklı olarak T-lenfositleri (%65'e kadar) içerir ve B-lenfositleri, plazma hücreleri (B-lenfositlerinden türetilen), özellikle yaşamın ilk yıllarındaki çocuklarda, bağışıklık sistemi henüz olgunlaşmaktayken antikorları sentezler. Bu nedenle erken yaşta üretilen bademciklerin alınması (tonsillektomi) vücudun belirli antikorları sentezleme yeteneğini azaltır. Kan, bağışıklık sisteminin periferik dokularına aittir ve fagositlere ek olarak %30'a kadar lenfosit içerir. T-lenfositler, lenfositler arasında baskındır (%50-60). B-lenfositleri %20-30'unu oluşturur, yaklaşık %10'u öldürücüdür veya Ti B-lenfositlerin (D-hücreleri) özelliklerine sahip olmayan "boş lenfositlerdir".

16. T-lenfositler

T-lenfositler üç ana alt popülasyon oluşturur:

1) T-katiller, tümör hücreleri ve genetik olarak yabancı nakil hücreleri de dahil olmak üzere kendi vücutlarının mutasyona uğramış hücrelerini yok ederek immünolojik genetik gözetim gerçekleştirir. T-öldürücüler, periferik kandaki T-lenfositlerin %10'unu oluşturur. Eylemleriyle nakledilen dokuların reddedilmesine neden olan T öldürücülerdir, ancak bu aynı zamanda vücudun tümör hücrelerine karşı ilk savunma hattıdır;

2) T yardımcıları, B lenfositleri üzerinde hareket ederek ve vücutta ortaya çıkan antijene karşı antikorların sentezi için bir sinyal vererek bir bağışıklık tepkisi düzenler. T yardımcıları, B-lenfositleri ve g-interferon üzerinde etkili olan interlökin-2 salgılar. Toplam T-lenfosit sayısının %60-70'ine kadar periferik kanda bulunurlar;

3) T-baskılayıcılar, bağışıklık tepkisinin gücünü sınırlar, T-öldürücülerin aktivitesini kontrol eder, T-yardımcılarının ve B-lenfositlerinin aktivitesini bloke eder, otoimmün reaksiyona neden olabilecek aşırı antikor sentezini baskılar, yani, dönüş vücudun kendi hücrelerine karşı

T-baskılayıcılar, periferik kandaki T-lenfositlerin %18-20'sini oluşturur. T-baskılayıcıların aşırı aktivitesi, bağışıklık tepkisinin tam baskılanmasına kadar inhibisyonuna yol açabilir. Bu, kronik enfeksiyonlar ve tümör süreçleri ile olur. Aynı zamanda, T-baskılayıcıların yetersiz aktivitesi, T-baskılayıcılar tarafından kısıtlanmayan T-öldürücülerin ve T-yardımcılarının artan aktivitesi nedeniyle otoimmün hastalıkların gelişmesine yol açar. Bağışıklık sürecini düzenlemek için, T-baskılayıcılar, T- ve B-lenfositlerin aktivitesini hızlandıran veya yavaşlatan 20'ye kadar farklı aracı salgılar. Üç ana tipe ek olarak, antijen hakkında bilgi depolayan ve ileten immünolojik hafıza T-lenfositleri de dahil olmak üzere başka T-lenfosit türleri de vardır. Bu antijenle tekrar karşılaştıklarında onun tanınmasını ve immünolojik yanıtın türünü sağlarlar. Hücresel bağışıklığın işlevini yerine getiren T-lenfositler, ek olarak, fagositlerin aktivitesini aktive eden veya yavaşlatan aracıları (lenfokinler) ve ayrıca sitotoksik ve interferon benzeri eylemlere sahip aracıları sentezler ve salgılar. spesifik olmayan bir sistem.

17. B-lenfositler

B-lenfositleri kemik iliğinde farklılaşır ve lenfatik folikülleri gruplandırır ve hümoral bağışıklık işlevini yerine getirir. Antijenlerle etkileşime girdiğinde, B-lenfositleri, antikorları (immünoglobulinler) sentezleyen plazma hücrelerine dönüşür. Bir B lenfositinin yüzeyi 50 ila 150 immünoglobulin molekülü içerebilir. B-lenfositleri olgunlaştıkça sentezledikleri immünoglobulinlerin sınıfını değiştirirler.

Başlangıçta JgM sınıfı immünoglobulinleri sentezleyen B lenfositlerinin, olgunlaşma sonrasında %10'u JgM sentezlemeye devam eder, %70'i JgJ sentezine ve %20'si JgA sentezine geçer. T lenfositleri gibi B lenfositleri de birkaç alt popülasyondan oluşur:

1) B1-lenfositler - T-lenfositlerle etkileşime girmeden JgM antikorlarını sentezleyen plazmositlerin öncüleri;

2) B2-lenfositler - T yardımcıları ile etkileşime yanıt olarak tüm sınıfların immünoglobulinlerini sentezleyen plazma hücrelerinin öncüleri. Bu hücreler, T yardımcı hücreleri tarafından tanınan antijenlere hümoral bağışıklık sağlar;

3) B3-lenfositler (K-hücreleri) veya B-öldürücüler, antikorlarla kaplı antijen hücrelerini öldürür;

4) B-baskılayıcılar, T-yardımcılarının işlevini engeller ve bellek B-lenfositleri, antijenlerin belleğini korur ve iletir, bir antijenle yeniden karşılaşıldığında belirli immünoglobulinlerin sentezini uyarır.

B lenfositlerinin özel bir özelliği, spesifik antijenler üzerinde uzmanlaşmalarıdır. B lenfositleri ilk kez karşılaşılan bir antijenle reaksiyona girdiğinde bu antijene karşı antikor salgılayan plazma hücreleri oluşur. Söz konusu antijenle reaksiyona girmekten sorumlu olan bir B lenfosit klonu oluşturulur. Tekrarlanan bir reaksiyon sırasında, yalnızca B lenfositleri çoğalır ve antikorları veya daha doğrusu bu antijene karşı yönlendirilen plazma hücrelerini sentezler. Diğer B-lenfosit klonları reaksiyona katılmaz. B lenfositleri antijenlere karşı mücadelede doğrudan yer almaz. Fagositlerden ve T yardımcılarından gelen uyarıların etkisi altında, antijenleri nötralize eden immünoglobulin antikorlarını sentezleyen plazma hücrelerine dönüştürülürler.

18. İmmünoglobulinler

İmmünoglobulinler, antijenlere bağlanan ve onları nötralize eden antikorlar gibi davranan kan serumu ve diğer vücut sıvılarındaki proteinlerdir. Şu anda, fizikokimyasal özellikleri ve biyolojik fonksiyonlarında önemli ölçüde farklılık gösteren 5 insan immünoglobulin sınıfı (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE) bilinmektedir. J sınıfı immünoglobulinler, toplam immünoglobulin sayısının yaklaşık %70'ini oluşturur. Bunlar, dört alt sınıf tarafından üretilen çeşitli doğadaki antijenlere karşı antikorları içerir. Esas olarak antibakteriyel işlevleri yerine getirirler ve bakteri zarlarının polisakkaritlerine karşı antikorlar ve ayrıca anti-Rhesus antikorları oluştururlar, cilt duyarlılığı reaksiyonu ve tamamlayıcı fiksasyon sağlarlar.

M sınıfı immünoglobulinler (yaklaşık %10) en eski olanlardır ve çoğu antijene karşı bağışıklık tepkisinin erken aşamalarında sentezlenirler. Bu sınıf, mikroorganizmaların ve virüslerin polisakkaritlerine, romatoid faktöre vb. karşı antikorları içerir. D Sınıfı immünoglobulinler %1'den azını oluşturur. Vücuttaki rolleri neredeyse bilinmemektedir. Bazı bulaşıcı hastalıklarda, osteomiyelitte, bronşiyal astımda vs. artış olduğuna dair bilgiler vardır. E sınıfı immünoglobulinler veya reaktiflerin konsantrasyonu daha da düşüktür. JgE'ler ani alerjik reaksiyonların gelişmesinde tetikleyici rol oynar. JgE, bir alerjen ile bir komplekse bağlanarak alerjik reaksiyon aracılarının (histamin, serotonin vb.) vücuda salınmasına neden olur.A Sınıfı immünoglobulinler, toplam immünoglobulin sayısının yaklaşık %20'sini oluşturur. Bu sınıf virüslere karşı antikorları, insülini (diyabet için), tiroglobulini (kronik tiroidit için) içerir. Bu immünoglobulin sınıfının bir özelliği iki formda bulunmalarıdır: serum (JgA) ve salgı (SJgA). A Sınıfı antikorlar virüsleri nötralize eder, bakterileri nötralize eder ve mikroorganizmaların mukoza zarının epitel yüzeyindeki hücrelere sabitlenmesini önler. Özetlemek gerekirse, şu sonuca varabiliriz: spesifik bir immünolojik savunma sistemi, gerektiğinde vücudun zarar verici faktörlerle herhangi bir etkileşimine karşı koruma bileşenleri de dahil olmak üzere etkileşimlerini ve tamamlayıcılıklarını sağlayan çok seviyeli bir vücut elemanları mekanizmasıdır. gerekli durumlarda hücresel savunma mekanizmalarının humoral yollarla çoğaltılması ve bunun tersi.

19. Bağışıklık sistemi

Adaptasyonogenez sürecinde gelişen ve vücudun türe özel, zararlı faktörlere karşı verdiği reaksiyonları genetik olarak sabitleyen bağışıklık sistemi esnek bir sistemdir. Adaptomorfoz sürecinde düzeltilir ve yeniden ortaya çıkan ve vücudun daha önce karşılaşmadığı zarar verici faktörlere karşı yeni tip tepkiler içerir. Bu anlamda, vücut yapılarının yeni çevresel faktörlerin etkisi altında değişmesi sonucu oluşan adaptif reaksiyonları ve vücudun bütünlüğünü koruyan telafi edici reaksiyonları birleştirerek, maliyetini düşürmeyi amaçlayan adaptif bir rol oynar. adaptasyon. Bu bedel, yeni varoluş koşullarına uyum sağlayan organizmanın orijinal koşullar altında var olma yeteneğini kaybetmesinin bir sonucu olarak geri dönüşü olmayan adaptif değişikliklerdir. Bu nedenle, oksijen atmosferinde var olmaya adapte olmuş bir ökaryotik hücre artık oksijensiz yapamaz, ancak anaeroblar bunu yapabilir. Bu durumda adaptasyonun maliyeti, anaerobik koşullarda var olma yeteneğinin kaybıdır.

Bu nedenle, bağışıklık sistemi, organik veya inorganik kökenli herhangi bir yabancı faktöre karşı bağımsız olarak mücadele eden bir dizi bileşen içerir: fagositler, T-öldürücüler, B-öldürücüler ve belirli bir düşmanı hedefleyen bütün bir özel antikor sistemi. Spesifik bir bağışıklık sisteminin bağışıklık tepkisinin tezahürü çeşitlidir. Vücudun mutasyona uğramış bir hücresinin, örneğin tümör hücreleri gibi genetik olarak doğal hücrelerinin özelliklerinden farklı özellikler kazanması durumunda, T-öldürücüler, bağışıklık sisteminin diğer unsurlarının müdahalesi olmadan hücreleri kendi başlarına enfekte eder. . B öldürücüler ayrıca normal antikorlarla kaplı tanınan antijenleri kendi başlarına yok eder. Vücuda ilk giren bazı antijenlere karşı tam bir bağışıklık tepkisi oluşur. Viral veya bakteri kaynaklı bu tür antijenleri fagosite eden makrofajlar, onları tamamen sindiremez ve bir süre sonra atamazlar. Fagositten geçen antijen, "sindirilemezliğini" gösteren bir etiket taşır. Fagosit böylece antijeni spesifik bağışıklık savunma sistemine "beslemek" için hazırlar. Antijeni tanır ve buna göre etiketler. Ek olarak, makrofaj aynı anda T yardımcılarını aktive eden intelukin-1'i salgılar. Böyle bir "etiketlenmiş" antijenle karşı karşıya kalan T-yardımcısı, lenfositleri aktive eden interlökin-2'yi salgılayarak, müdahalelerinin gerekliliği hakkında B-lenfositlerine bir sinyal verir.

Böylece, spesifik bağışıklık tepkisi, antijen ve bağışıklık sistemi arasında çeşitli etkileşim durumları sağlar. Antijeni fagositoz için hazırlayan bir tamamlayıcı, antijeni işleyen ve onu lenfositlere, T- ve B-lenfositlere, immünoglobulinlere ve diğer bileşenlere sağlayan fagositleri içerir. Ancak, herhangi bir karmaşık sistem gibi, bağışıklığın da bir dezavantajı vardır. Öğelerden birindeki kusur, tüm sistemin başarısız olabileceği gerçeğine yol açar. Vücudun enfeksiyona bağımsız olarak karşı koyamadığı durumlarda, immünosupresyonla ilişkili hastalıklar vardır.

20. Bağışıklık durumu

Bağışıklık tepkisi mekanizmalarının ihlali, bağışıklık sisteminin sağlık ve yaşam için tehlikeli olan çeşitli patolojilerine yol açar. Bu patolojinin en yaygın şekli immünolojik eksiklik veya genel kabul görmüş uluslararası terminolojiye göre immün yetmezlik durumlarıdır. Bağışıklık sisteminin genel işleyiş şekillerini kısaca ele alalım.

Birincisi, bağışıklık sisteminin etkinliği, bileşenlerinin dengesine dayanır. Bağışıklık sisteminin her bir bileşeni, diğer bileşenlerin işlevlerini büyük ölçüde taklit eder. Bu nedenle, bağışıklık sisteminin bileşenlerinin (veya bağlantılarının) bir kısmındaki bir kusur, çoğu zaman bağışıklık sisteminin diğer bileşenleri tarafından telafi edilebilir. Bu nedenle, kişinin herhangi bir bağışıklık bileşeninde kusur varsa, adjuvan olarak hücre metabolizmasını iyileştiren ilaçlar kullanılmalıdır.

İkincisi, bağışıklık sisteminin hücreleri aktif bir durumda temel işlevlerini yerine getirir. Bağışıklık sisteminin tüm hücrelerinin aktivasyonu için ana uyarıcı antijendir. Ancak antijenin baskılayıcı bir faktör olarak hareket ettiği durumlar vardır. Örneğin, yabancı bir substrata yeterince aktif olarak tepki vermeyen tembel lökositler fenomeni bilinmektedir.

Üçüncüsü, bağışıklık sisteminin aktivasyon derecesi, bileşenlerinin toplamının seviyesi ile ilgilidir. Sağlıklı insanlarda, bağışıklık sisteminin bileşenleri arasındaki etkileşimlerin sayısı ve yoğunluğu genellikle minimum düzeydedir. Bağışıklık sisteminin aktif çalışması sırasında inflamatuar bir süreç meydana geldiğinde, sayıları önemli ölçüde artar. Olumlu bir sonuçla (iyileşmeden sonra), bileşenler arasındaki ilişki tekrar azalır. Kronik süreç, bağışıklık sistemi geriliminin bir sendromu olarak kabul edilen, bağışıklık bileşenlerinin (çoğunlukla sağlıklı insanlardan birkaç kat daha fazla) yüksek düzeyde korunmasıyla karakterize edilir. Bu, bu koşullar altında, bağışıklık sisteminin yabancı ajanla aktif olarak savaşmaya devam etmesi, onu telafi edilmiş bir seviyede tutması, ancak onu tamamen ortadan kaldıramaması ile açıklanmaktadır.

Böylece, bağışıklık durumu toplam olarak organizmanın bireysel reaktivitesini belirler ve normal bir reaksiyonun patolojik bir reaksiyona dönüştüğü çevre ile etkileşimin sınırlarını yansıtır. Herhangi bir akut hastalık, insan ortamında her türlü patojenik bakteri bulunmasının bir sonucu değildir. Patojene karşı mücadelede, hayati sistemler de dahil olmak üzere vücudun her zamankinden daha yüksek seviyeleri dahil edilir. Bu durumda vücut sınırına kadar çalışır. Telafi edici reaksiyonlar o kadar güçlenebilir ki yaşam destek sistemleri etkilenmeye başlar.

Bağışıklık durumunun incelenmesi şunları içerir:

1) kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi;

2) genişletilmiş bir lökogram veya formül içeren genel bir kan testi;

3) immünoglobulin miktarının belirlenmesi;

4) lenfositlerin incelenmesi;

5) nötrofillerin fagositik aktivitesinin incelenmesi.

21. Lökositler

Norm - 3,5-8,8 4 saat 109 / l. Lökosit sayısındaki artış lökositoz, azalma ise lökopenidir. Lökositoz fizyolojik ve patolojik olarak ikiye ayrılır. Fizyolojik lökositozun nedenleri arasında gıda alımı (lökosit sayısı 10-12 x109 / l'yi geçmezken), fiziksel çalışma, sıcak ve soğuk banyo yapma, hamilelik, doğum ve adet öncesi dönem olabilir. Bu nedenle kanın aç karnına verilmesi ve ağır fiziksel efor sarf edilmeden yapılması gerekir. Hamile kadınlar, doğum yapan kadınlar ve çocuklar için kendi standartları oluşturulmuştur. Patolojik lökositoz, bulaşıcı hastalıklarda (pnömoni, menenjit, genel sepsis, vb.), Bağışıklık sistemi hücrelerine zarar veren bulaşıcı hastalıklarda (enfeksiyöz mononükleoz ve bulaşıcı lenfositoz), mikroorganizmaların neden olduğu çeşitli inflamatuar hastalıklarda (furunküloz, erizipel, peritonit vb.) ortaya çıkar. . .d.). Ancak istisnalar da var. Örneğin lökopeni ile bazı bulaşıcı hastalıklar ortaya çıkar (akut dönemde tifo, bruselloz, sıtma, kızamıkçık, kızamık, grip, viral hepatit). Bulaşıcı bir hastalığın akut fazında lökositozun olmaması, vücut direncinin zayıf olduğunu gösteren olumsuz bir işarettir. Otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, vb.), çeşitli organların enfarktüsleri olarak adlandırılan mikrobiyal olmayan etiyolojinin inflamatuar hastalıklarının temeli, mikrobiyal olmayan inflamasyondur (nekroz); geniş yanıklar, büyük kan kaybı.

Lökopeni nedenleri:

1) belirli kimyasallara maruz kalma (örneğin benzen);

2) belirli ilaçların alınması (bütadion, reopirin, sülfonamidler, sitostatikler, vb.);

3) radyasyon, x-ışınları;

4) hematopoez ihlali;

5) kan hastalıkları (lösemi) - lökopenik ve aleukopenik formlar;

6) kemoterapi sırasında aşırı dozda sitostatik;

7) kemik iliğindeki tümörlerin metastazları;

8) dalak hastalıkları, lenfogranülomatozis;

9) bazı endokrin hastalıkları (akromegali, Cushing hastalığı ve sendromu, yukarıda bahsedilen enfeksiyon hastalıklarından bazıları).

22. Lenfositler

Norm: mutlak içerik - 1,2-3,0 x109 / l, ancak daha sık klinik kan testinde lenfosit yüzdesi belirtilir. Bu rakam %19-37'dir. Ayrıca lenfositoz ve lenfopeni de vardır. Lenfositoz, kronik lenfositik lösemi, kronik radyasyon hastalığı, bronşiyal astım, tirotoksikoz, bazı bulaşıcı hastalıklar (boğmaca, tüberküloz) ve dalağın alınmasında bulunur. Lenfoid sistem gelişimindeki anomaliler, iyonize radyasyon, otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus), endokrin hastalıklar (Cushing hastalığı, hormonal ilaç kullanımı), AIDS lenfopeniye yol açar.

T-lenfositler

Norm: bağıl içerik %50-90, mutlak - 0,8-2,5 x 109 / l. Alerjik hastalıklarda, tüberkülozda iyileşme döneminde T-lenfosit sayısı artar. T-lenfositlerin içeriğinde bir azalma, kronik enfeksiyonlar, immün yetmezlikler, tümörler, stres, travma, yanıklar, bazı alerji türleri, kalp krizi ile ortaya çıkar.

T yardımcıları

Norm: bağıl içerik - %30-50, mutlak - 0,6-1,6x109 / l. T-helpers içeriği enfeksiyonlar, alerjik hastalıklar, otoimmün hastalıklar (romatoid artrit vb.) ile artar. T yardımcı maddelerinin içeriğinde bir azalma, immün yetmezlik durumlarında, AIDS'te, sitomegalovirüs enfeksiyonunda meydana gelir.

B-lenfositler

Norm: bağıl içerik - %10-30, mutlak - 0,1-0,9x109 / l. Enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, alerjiler, lenfositik lösemi ile artan bir içerik oluşur. B-lenfosit sayısında azalma, immün yetmezliklerde, tümörlerde bulunur. Fagositler (nötrofiller)

Aktiviteleri, hücrelerin kendi içlerinde fagozom (sindirim keseciği) oluşturabilen kısmını belirleyen yöntemler kullanılarak değerlendirilir. Nötrofillerin sindirim yeteneğini değerlendirmek için NBT testi kullanılır (NBT bir nitromavi tetrazolyum boyasıdır). NST testinin normu %10-30'dur. Lökositlerin fagositik aktivitesi akut bakteriyel enfeksiyonlarda artar, konjenital immün yetmezliklerde, kronik enfeksiyonlarda, otoimmün hastalıklarda, alerjilerde, viral enfeksiyonlarda ve AIDS'te azalır. Fagositlerin, yani "yiyen" hücrelerin aktivitesi, fagositik sayı (normalde bir hücre 5-10 mikrobiyal parçacığı emer), kanın fagositik kapasitesi, aktif fagosit sayısı, fagositoz tamamlama indeksi (daha büyük olmalıdır) ile değerlendirilir. 1,0'dan daha fazla).

23. İmmünoglobulinler Jg (antikorlar)

İmmünoglobulin A. Normu: 0,6-4,5 g / l. JgA akut enfeksiyonlarda, otoimmün hastalıklarda (genellikle akciğerlerde veya bağırsaklarda), nefropatilerde yükselir. Kronik hastalıklarda (özellikle solunum sistemi ve gastrointestinal sistem), pürülan süreçlerde, tüberkülozda, tümörlerde ve immün yetmezliklerde JgA'da bir azalma meydana gelir.

İmmünoglobulin M. Normu: 0,4-2,4 g / l. JgM içeriği bronşiyal astım, enfeksiyonlar (akut ve kronik), alevlenmeler, otoimmün hastalıklar (özellikle romatoid artrit ile) ile artar. Primer ve sekonder immün yetmezliklerde azalmış Jgl.

İmmünoglobulin J. Normu: 6,0-20,0 g / l. Alerjiler, otoimmün hastalıklar, geçmiş enfeksiyonlar ile kandaki JgJ miktarı artar. JgJ içeriğinde bir azalma, birincil ve ikincil immün yetmezliklerde meydana gelir.

İmmünoglobulin E. Normu: 20-100 g / l. Kalıtsal alerjik reaksiyonlar, Aspergillus mantarı ile solunum organlarının alerjik lezyonları, helmint istilası ve parazit enfeksiyonu (giardiasis) ile JgE miktarı artar. JgE'de bir azalma, kronik enfeksiyonlar, hücre bölünmesini engelleyen ilaçlar ve konjenital immün yetmezlik hastalıkları ile ortaya çıkar.

Bağışıklık durumu incelenirken, bağışıklık komplekslerinin (IC) sayısı da belirlenir. Bağışıklık kompleksi bir antijen, bir antikor ve bunlarla ilişkili bileşenlerden oluşur. Kan serumundaki IC içeriği normalde 30 ila 90 IU / ml arasında değişir.

Akut ve kronik enfeksiyonlarda immün komplekslerin içeriği artar ve alerjik reaksiyonlarda (ve bu reaksiyonların türünü belirler), vücudun zehirlenmesinde (böbrek hastalığı, immüno-çatışma), hamilelik vb. .

Bağışıklık durumu göstergelerine ilişkin yukarıdaki normların tümü, farklı immünolojik laboratuvarlarda biraz farklılık gösterebilir. Bu, teşhis tekniğine ve kullanılan reaktiflere bağlıdır. Bağışıklık durumunun normal göstergeleri vücudun güvenilir bir “kalkanına” ve dolayısıyla kişinin sağlığının iyi olduğuna işaret eder. Ancak vücudun diğer sistemleri gibi bağışıklık sisteminde de her düzeyde bozukluk olabilir. Başka bir deyişle bağışıklık sisteminin kendisi “hasta” olabilir. Sözde immün yetmezlikler meydana gelir. Bağışıklık yetersizliği durumlarının temeli, bağışıklık sisteminin bağışıklık tepkisinin bir veya başka bir bölümünü gerçekleştirmesine izin vermeyen genetik kodun ihlalleridir. İmmün yetmezlik koşulları birincil veya ikincil olabilir. Buna karşılık, birincil olanlar doğuştandır ve ikincil olanlar edinilir.

24. Konjenital immün yetmezlikler

Bu patoloji genetik olarak belirlenir. Çoğu zaman, konjenital immün yetmezlikler yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar. Çocuklar sıklıkla komplikasyonlarla ortaya çıkan bulaşıcı hastalıklardan muzdariptir. 1971 yılında DSÖ uzmanları tarafından önerilen konjenital immün yetmezlik durumlarının çalışan bir sınıflandırması vardır. Bu sınıflandırmaya göre birincil immün yetmezlikler beş büyük gruba ayrılır.

İlk grup, yalnızca B hücrelerindeki bir kusurla ilişkili hastalıkları içerir: Bruton'un cinsiyete bağlı agamaglobulinemisi, geçici (geçici) hipogamaglobulinemi, X'e bağlı immün yetmezlik ve M hiperimmünoglobulinemisi, vb.

İkinci grup, yalnızca T hücrelerinde kusurlu bağışıklık yetmezliği hastalıklarını içerir: timus hipoplazisi (DiGeorge sendromu), epizodik lenfositopeni, vb.

Üçüncü grup, B ve T hücrelerine aynı anda zarar veren hastalıklardır: hipergamaglobulinemili veya hipergamaglobulinemili immün yetmezlik, ataksili immün yetmezlik, telenjiektazi (Louis-Barr sendromu), trombositopeni ve egzama (Wiskott-Aldridge sendromu), timoma ( timus tümörü ), vb.

Dördüncü grup, B ve T kök hücrelerinin aynı anda etkilendiği immün yetmezlik durumlarını içerir: hematopoietik sistemin genel hipoplazisi ile immün yetmezlik, X kromozomuna bağlı şiddetli, kombine immün yetmezlik, vb.

Son beşinci grup, yukarıda nitelenmeyen bağışıklık yetersizliği durumlarını içerir.

Uygulamada, doğuştan gelen bağışıklık yetersizliği koşulları üç ana grupla sınırlıdır:

1) fagositozdaki kusurlar;

2) hücresel ve hümoral bağışıklığın yetersizliği (T-, B- ve kök hücreler);

3) tamamlayıcı sistemin işlevlerinin ihlali. Fagositozdaki kusurlar büyük bir hastalık grubunu oluşturur. Burada, esas olarak granülositlerin ve ilgili hücrelerin işlev bozuklukları vardır: lenfositozlu kronik idiyopatik nötrositopeni (esas olarak prematüre bebekleri etkileyen temel benign granülositopeni), erken bebeklik döneminde başlayan ve bir çocuğun bakteriyel enfeksiyonlardan ölümüyle biten kalıtsal otozomal resesif agranülositoz. hayatının ilk yıllarında enfeksiyonlar, granülositlerin disfonksiyonu, degranülasyon sendromu (konjenital disfagositoz), dalağın konjenital hipoplazisi vb.

Humoral ve hücresel bağışıklıktaki kusurlar aşağıdaki koşullara neden olur:

1) bozulmuş hücresel bağışıklık ve antikor oluşumu ile ciddi kombine bağışıklık kusuru sendromu;

2) timus hipoplazisi (DiGeorge sendromu);

3) purin nükleosid fosforilaz yokluğu;

4) ataksi ve telenjiektazi sendromu;

5) immün yetmezlik sendromlu timoma vb.

25. Agamaglobulinemi

JgA'nın seçici eksikliği

Bu hastalık, B lenfositlerinin plazma hücrelerine olgunlaşamayan izole bir kusuruna dayanır, resesif olarak kalıtsaldır, X kromozomuna bağlıdır ve tanımlanan ilk bağışıklık yetersizliği durumudur. Bu hastalıktan sadece erkek çocuklar muzdariptir. Vücut, tüm immünoglobulin sınıflarını üretemez ve tedavi edilmezse çocuklar, tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle erken yaşta ölürler. Çoğu durumda, hastalar 6-8 aylık olana kadar iyi gelişir. Bunun anneden immünoglobulinlerin transplasental transferinden kaynaklandığı görülmektedir. Patoloji, alınan rezervler tamamen tükendiğinde kendini gösterir. Bu nispeten nadir bir hastalıktır - yaklaşık 13 erkek çocuk başına 1 hasta.

Klinik olarak hastalık, erkek çocukların sıklıkla pnömokok, streptokok ve influenza virüsünün neden olduğu tekrarlayan enfeksiyonlardan muzdarip olmasıyla kendini gösterir. Daha az sıklıkla meningokok, stafilokokların neden olduğu enfeksiyonlar vardır. Enfeksiyöz süreç paranazal sinüslerde, orta kulakta, bronşlarda, akciğerlerde ve beyin zarlarında lokalizedir. Bu tür hastalarda viral enfeksiyonların seyri, viral hepatit ve enterovirüs enfeksiyonları dışında, sağlıklı çocuklarla aynıdır. Etkilenen erkek çocuklarda bademcikler (bademcik dokusu) ve lenf düğümleri yoktur. Bir laboratuvar çalışmasında, lenfositlerin sayısı genellikle normaldir. B- ve T-lenfositleri belirlerken, B-lenfosit sayısında çok belirgin bir azalma ve normal sayıda T-lenfosit bulunur.

JgA'nın seçici eksikliği

Bu, normal veya yüksek seviyelerde diğer immünoglobulinlerle birlikte izole edilmiş bir JgA eksikliğidir. Çeşitli çalışmalarda sağlıklı bireylerde 1:300 ila 1:3000 vaka arasında rastlanan en sık görülen immün yetmezlik durumudur. JgA'nın yokluğu sıklıkla kromozomal anormalliklerle (özellikle 18. kromozom çifti) ve intrauterin enfeksiyonlardan sonra gelişimsel kusurlarla birleştirilir. 18. kromozom çiftinin JgA sentezini düzenleyen bir gen içermesi muhtemeldir. Bu patolojinin klinik belirtileri çok çeşitlidir: semptomların tamamen yokluğundan ciddi hastalığa kadar. En sık görülenler akciğer enfeksiyonları, ishal ve otoimmün hastalıklardır. Sindirim ve solunum sistemlerindeki hasar, JgA salgı bileşeninin yokluğuyla açıklanmaktadır. Seçici JgA eksikliği olan hastaların bağışıklık kompleksleri oluşturma eğilimi yüksektir. Bu, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, pernisiyöz anemi, tiroidit, diyabet, Addison hastalığı, kronik aktif hepatit vb. durumlarda sıklıkla gözlenen seçici JgA eksikliğini açıklamaktadır.

26. JgM'nin bağışıklık eksikliği

Geçici gamaglobulinemi

Hastalık genetik olarak belirlenir, resesif olarak kalıtılır, X kromozomu üzerinde bulaşır ve kan plazmasında normal veya azalmış JgJ ve JgA seviyeleri ile birlikte JgM'de bir artışla karakterize edilir. Bu immün yetmezlik için başka bir isim daha var - disgammaglobulinemi I ve II.

Klinik belirtiler yaşamın ilk veya ikinci yılında şiddetli, sıklıkla tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar şeklinde ortaya çıkar. Pürülan enfeksiyonlar en sık görülenlerdir: cilt apseleri, ağız boşluğu ülserleri, orta kulak iltihabı, bademcik iltihabı, lenfadenit, sinüzit ve solunum yolu lezyonları. Bazen hastalık genelleşir ve sepsise yol açar. Hiperimmünoglobulinemi M olan hastalarda sıklıkla otoimmün hastalıklar gelişir. Hastalık nötropeni ile komplike hale gelir.

Geçici hipogamaglobulinemi

Sadece JgJ sınıfının antikorlarının plasentaya geçtiği bilinmektedir. Bu formda fetüse nüfuz ettikten sonra, tekrar bütün JgJ moleküllerine yeniden sentezlenirler. Sonuç olarak bazı yenidoğanlarda kandaki JgJ seviyesi anne kanındaki seviyesinden daha yüksek olabilir. Maternal antikorlar ve bebek immünoglobulinleri genellikle doğumdan sonra metabolize olur ve JgJ seviyeleri düşmeye başlar ve yaşamın 3. ve 6. ayları arasında minimum seviyelerine ulaşır.

JgM sistemi ilk etkinleştirilen sistemdir ve bunun sonucunda bu sistemin antikorları doğumdan birkaç gün sonra kanda tespit edilir. JgJ daha yavaş tepki verir - birkaç hafta içinde ve JgA konsantrasyonu yetişkinlerde ancak birkaç ay hatta yıl sonra değerlerine ulaşır. Salgı JgA çok daha kısa sürede büyük miktarlarda üretilir. Yoğun antijenik uyarı ile fetüsün kendi immünoglobulin sentezinin aktivasyonu mümkündür. Bu durumda JgM sistemi özellikle hızlı ve yoğun tepki verir. Bu nedenle yenidoğanın kan serumunda artan JgM düzeylerinin saptanması intrauterin enfeksiyonun varlığına işaret eder.

Bebeklerde, birkaç geçici (geçici) hipogamaglobulinemi türü vardır. Genellikle bir çocuğun yaşamının ilk altı ayının sonunda kaybolan en yaygın fizyolojik hipogamaglobulinemi. Patolojik hipogamaglobulinemi prematüre bebeklerde meydana gelir, çünkü immünoglobulinlerin plasenta üzerinden transferi 20. haftanın sonunda başlar ve doğuma kadar devam eder. Gebelik yaşı ile immünoglobulin seviyeleri arasında açık bir ilişki vardır. Düşük değerleri, prematüre bebeklerde sınırlı immünoglobulin sentezi olasılığından etkilenir. Ayrıca, bebeklerde patolojik hipogamaglobulinemi, kendi ürünlerinin etkisi altında telafi edilen maternal hipogamaglobulinemi ile gözlenebilir. Ve son olarak, immünoglobulin üretim sisteminin gecikmiş olgunlaşması durumlarında patolojik geçici hipogamaglobulinemi meydana gelir. Bu, antijenlerle temas eksikliğinden ve bilinmeyen nedenlerden kaynaklanabilir. Bebeklerde geçici hipogamaglobulinemi tanısı, kalıcı (agresif) hipogamaglobulinemide görülmeyen düşük immünoglobulin değerlerine ve aşılama sonrası antikor oluşturma yeteneğine dayanır.

27. Hücresel bağışıklık hastalıkları

Timus hipoplazisi (DiGeorge sendromu)

Bu sendromla, embriyonik hücreler, paratiroid bezlerinin ve timusun geliştiği utero'da etkilenir. Sonuç olarak, çocukta paratiroid bezleri ve timus ya az gelişmiştir ya da tamamen yoktur. Yüzün oluştuğu dokular da etkilenir. Bu, alt çenenin az gelişmişliği, kısa bir üst dudak, karakteristik palpebral fissürler, düşük pozisyon ve kulak kepçelerinin deformasyonu ile ifade edilir. Ek olarak, çocukların kalp ve büyük damarların doğuştan bozuklukları vardır. Hastalık sporadik olarak ortaya çıkar, ancak genetik olarak belirlendiği ve otozomal çekinik bir şekilde kalıtıldığına dair öneriler vardır.

Klinik olarak, DiGeorge sendromu doğumda kendini gösterir. Yüzün orantısızlıkları, kalp kusurları karakteristiktir. Yenidoğan döneminde en karakteristik semptom hipokalsemik konvülsiyonlardır (paratiroid bezlerinin az gelişmiş olmasından dolayı). İmmün yetmezlik sendromu, bir bebeğin yaşamının ikinci yarısında daha sık gelişir ve klinik olarak, virüslerin, mantarların ve fırsatçı bakterilerin neden olduğu, şiddetli septik süreçlere kadar sıklıkla tekrarlayan enfeksiyonlarla kendini gösterir. Timusun az gelişmişlik derecesine bağlı olarak, bağışıklık yetmezliği semptomları çok farklı olabilir (şiddetli ila hafif) ve bu nedenle hafif vakalarda kısmi DiGeorge sendromundan bahsederler. Kanda, düşük bir kalsiyum seviyesi ve artan bir fosfor seviyesi ve paratiroid bezlerinin azgelişmişliğini veya yokluğunu doğrulayan paratiroid hormonunun azalması veya tamamen yokluğu bulunur.

Şiddetli kombine immün yetmezlik durumları

Şiddetli kombine immün yetmezlik durumları olarak adlandırılan bir grup bağışıklık sistemi hastalığı tanımlanmıştır. Patogenezde enzim (enzim) kusurları ortaya çıktı. Bu tür immün yetmezlikler nispeten nadir hastalıklardır. Yenidoğanlarda 1:20 ila 000:1 arasında vakalarda ortaya çıkarlar. Benzer bir klinik tabloya rağmen, ciddi kombine immün yetmezlikler, patogenetik ve patofizyolojik prensiplere dayalı olarak birkaç alt gruba ayrılır.

28. İsviçre tipi

Adenozin deaminaz eksikliği

Çoğu durumda, bu hastalık türü kalıtsaldır. Kalıtım, X'e bağlı resesif veya otozomal resesif olabilir. Bu hastalıklarda B-lenfositlerin ve T-lenfositlerin üremesi ve farklılaşması bozulur. Kandaki T hücrelerinin ve immünoglobulinlerin (antikorlar) konsantrasyonunda bir azalma karakteristiktir. Genellikle bu patolojiye diğer malformasyonlar eşlik eder.

Adenozin deaminaz eksikliği

Şiddetli kombine immün yetmezliklerde, hastaların yaklaşık 1/3 ve 1/2'sinde adenozin deaminaz enzimi eksikliği vardır. Bu enzimin eksikliği, yüksek konsantrasyonlarda lenfositler için toksik olan adenosin monofosfatın birikmesine yol açar. Hastalığın belirtileri, ciddi kombine immün yetmezliği olan hastalar için tipiktir, ancak vakaların yaklaşık %50'sinde kıkırdak dokusu anormallikleri de gözlenir. Daha önce, bu hastalar kısa boy ve kısa uzuvlara sahip immün yetmezlik olarak sınıflandırılırdı. Kanda, belirgin bir lökopeni ve ayrıca kemik iliğinde granülositlerin ve bunların öncüllerinin yokluğu bulunur. Kanda JgA ve JgM yoktur ve JgJ miktarı anneden plasenta yoluyla çocuğun vücuduna giren JgJ değerlerine karşılık gelir.

Bu hastalık grubunun ana klinik semptomu, bir çocuğun yaşamının ilk ayından itibaren ortaya çıkan ve çoğu zaman kapsamlı olan bulaşıcı hastalıklara belirgin bir eğilimdir: vücudun tüm temas yüzeyleri (cilt, sindirim sistemi, solunum yolu) etkilenir. Pyoderma, apseler ve çeşitli döküntü türleri görülür. Gastrointestinal sistem lezyonları, şiddetli yetersiz beslenmeye neden olan tekrarlayan, dirençli ishal olarak kendini gösterir. Solunum yolu enfeksiyonları, derin kuru, boğmaca, pnömoni ile komplike hale gelir. Çocuklarda sıklıkla hematojen sepsis veya menenjitin bir ifadesi olan uzun süreli hipertermi vardır. Bu koşullar altında, bulaşıcı süreçlere çok çeşitli mikroorganizmalar neden olur: saprofitik bakteriler ve pürülan iltihaplanmaya neden olan bakteriler, virüsler, protozoal patojenler ve mantarlar. Laboratuvar çalışmalarında şiddetli lenfopeni saptanır. Kandaki B ve T hücrelerinin sayısı önemli ölçüde azalır ve timus bezi röntgende tespit edilmez. Genellikle klinik, çocuğun yaşamının üçüncü ayından sonra, yani doğumdan önce annenin vücudundan plasenta yoluyla aktarılan JgJ tükendiğinde kendini gösterir. Bağışıklamalardan sonra kanda hema-glutininler ve spesifik antikorlar bulunmaz. Hücresel bağışıklık önemli ölçüde bozulur. Bu tür hastalarda, düğümler yapısal değişikliklerle çok küçüktür, bağırsakların mukoza zarlarında lenfatik sistemin ciddi atrofisi vardır. Timus bezi bulunursa, morfolojide çok karakteristik değişiklikler, yapısal bozukluklar, şiddetli lenfopeni ve Hassal'ın vücutlarının yokluğu not edilir.

29. Wiskott-Aldrich ve Louis-Barr Sendromları

Bu sendrom bir üçlü ile karakterize edilir: trombositopeni, egzama ve bulaşıcı hastalıklara karşı artan duyarlılık. Resesif olarak kalıtılır, X kromozomu ile bulaşır ve nispeten nadirdir.

Klinik olarak bu hastalık yenidoğan döneminde çok erken kendini gösterir. Çocuklarda çoğunlukla peteşiyal ve kanlı ishal olmak üzere cilt kanamaları görülür. Daha sonraki bir dönemde burun kanaması ortaya çıkar. Kanamalar ölümcül olabilir. Yaşamın ilk üç ayında, sıklıkla kanamalarla komplike hale gelen egzama ortaya çıkar. Yüksek eozinofili ile alerjinin başka belirtileri de olabilir. Çocuğun yaşamının ilk yarısında hastalığın seyri sırasında ciddi solunum yolu enfeksiyonları, komplike egzama, menenjit ve sepsis ortaya çıkar. Yaşla birlikte bağışıklık yetersizliği derinleşir ve şiddetlenir. Enfeksiyonların en yaygın etken maddeleri, tekrarlayan pnömoni, otit, menenjit ve sepsise neden olan pnömokoklardır. Bu hastalıklar erken bebeklik döneminde ortaya çıkar. Hücresel bağışıklık zaten etkilendiğinde hastalıklara mantarlar ve virüsler neden olabilir. İlgi çekici olan, Wiskott-Aldrich sendromunda,% 10-15'e varan oldukça yüksek bir malign tümör riskinin tanımlanmış olmasıdır. Ataksi, telenjiektazi (Louis-Barr sendromu) Louis-Barr sendromu, sıklıkla cilt ve karaciğere zarar veren, bağışıklık, sinir ve endokrin sistemlerinin karmaşık bir hastalığıdır. Hastalık, patolojik otozomal resesif bir gen yoluyla kalıtsaldır.

Hastalığın karakteristik bir semptomu, genellikle bu yaştan önce sağlıklı olan çocuklarda okul çağında ortaya çıkan ilerleyici serebral ataksidir. Üç ila altı yaşlarında telenjiektaziler (damarlardaki değişiklikler) kurulur. Çoğu zaman, konjonktiva etkilenir (küçük damarlar büyük ölçüde genişler ve kıvrımlıdır). Bu tür genişlemeler kulak kepçelerinde ve yanaklarda gözlenir. Bu durumda, cilt erken yaşlanmış görünür ve ergenlik döneminde saçların grileşmesi yaygındır. Hastalarda, vakaların% 80'inde, esas olarak solunum yollarını etkileyen enfeksiyonlara eğilim bulunur. Enfeksiyöz sürecin genelleşmesi ve sindirim sistemine zarar gözlenmez.

Ana semptomlara ek olarak, endokrinolojik anormallikler (genital bozukluklar, boy kısalığı, glukoz intoleransı, insüline dirençli diabetes mellitus) ve karaciğer fonksiyon bozukluğu da vardır. Hastalar lenforetiküler tipte malign hastalıklara eğilimlidir. Bu hastalıkta seçici JgA eksikliği yaygın bir immünolojik anormallik iken, JgJ değerleri normal veya biraz azalır ve JgM konsantrasyonu normal veya yükselir. JgE seviyeleri genellikle düşüktür. Çoğu hastada bozulmuş hücresel bağışıklık belirtileri vardır. Toplam lenfosit sayısı biraz azalır ve dolaşımdaki T-lenfosit sayısı önemli ölçüde azalır.

30. Kronik granülomatöz hastalık. Edinilmiş immün yetmezlikler

Bu hastalık, nötrofilik lökositlerin bozulmuş fagositik fonksiyonu ile ilişkili doğuştan gelen bir bağışıklık hastalığı olarak sınıflandırılır. Bu hastalıkta granülositler mikroorganizmaları yok edemezler. Nispeten nadiren oluşur. Çekinik, X'e bağlı, anormal bir gen veya otozomal çekinik bir gen yoluyla kalıtsal olabilir.

Klinik olarak yaşamın en erken döneminde ortaya çıkan çok sayıda tekrarlayan enfeksiyonla kendini gösterir. Cilt en sık etkilenir, ilk önce küçük apselerin ortaya çıktığı, alttaki dokulara hızla nüfuz eden ve iyileşmesi çok zordur. Çoğu, apse oluşumu ile birlikte lenf düğümlerinin (özellikle servikal) lezyonlarına sahiptir. Genellikle servikal fistüller de vardır. Akciğerler, tekrarlayan pnömoni, özofagusta, karaciğerde ve ayrıca mediastende inflamatuar süreçler şeklinde sindirim sistemi ile kendini gösteren etkilenebilir.

Kanda, sola kayma, ESR'de artış, hiper-gamaglobulinemi ve anemi ile belirgin bir lökositoz tespit edilir. Kronik granülomatöz hastalığın prognozu kötüdür. Hastaların çoğu okul öncesi çağda ölmektedir.

Kompleman eksikliği ile immün yetmezlik

Tamamlayıcı, hümoral bağışıklığı ifade eder (Latin sakızından - "sıvı"). Bu, kan serumunda dolaşan, bakterileri ve onların toksinlerini fagositoz için hazırlayan ve aynı zamanda mikroorganizmaları doğrudan yok edebilen bir protein grubudur. Yetersiz miktarda tamamlayıcı, vücudun mikroplarla büyük zorluklarla mücadele etmesine neden olur ve bu, ciddi bulaşıcı hastalıkların (sepsise kadar) gelişmesine yol açar.

Sistemik lupus eritematozus gibi bazı hastalıklarda ikincil kompleman eksikliği gelişebilir.

Edinilmiş bağışıklık yetersizlikleri

Bir kişinin hayatı boyunca çeşitli nedenlerle ortaya çıktıklarından, bunlara ikincil immün yetmezlikler de denir. Başka bir deyişle, doğumda sağlıklı bir bağışıklık sistemine sahip olan vücuda birçok zararlı faktörün etkisi sonucu ortaya çıkarlar. Bu zarar verici faktörler şunlar olabilir:

1) olumsuz ekoloji (su, hava vb. kirliliği);

2) yeme bozuklukları (metabolik bozukluklara, açlığa neden olan mantıksız diyetler);

3) kronik hastalıklar;

4) uzun süreli stres;

5) tamamen tedavi edilmemiş akut bakteriyel ve viral enfeksiyonlar;

6) karaciğer ve böbrek hastalıkları (vücudun detoksifikasyonunu sağlayan organlar);

7) radyasyon;

8) yanlış seçilmiş ilaçlar.

31. Otoimmün hastalıklar. sistemik vaskülit

Bu hastalıklar olumsuz çevresel faktörlere maruz kaldığında ortaya çıkabilir. Otoimmün patolojilerin patogenezinin temeli, T-lenfositlerin (baskılayıcılar) çalışmasının ihlalidir. Sonuç olarak, bağışıklık sistemi kendi vücudunun kendi (sağlıklı) hücrelerine karşı saldırganlık göstermeye başlar. Dokuların veya organların "kendine zarar verme" durumu vardır.

Otoimmün hastalıkların kalıtsal bir yatkınlığı vardır. Bu hastalıklar arasında romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, periartrit nodoza, skleroderma, sistemik vaskülit, dermatomiyozit, romatizma, ankilozan spondilit (Bekhterev hastalığı), sinir sisteminin bazı hastalıkları, örneğin multipl skleroz vb. Tüm otoimmün hastalıklar bulunur. daire geliştirme. Şematik olarak, bu daire aşağıdaki gibi tanımlanabilir. Yabancı maddeler (bakteri, virüs, mantar) hücreyi istila ettiğinde, zararlı maddeyi izole etmeyi ve reddetmeyi amaçlayan bir inflamatuar reaksiyon gelişir. Aynı zamanda, kendi dokusu değişir, ölür ve vücudun kendisine yabancı hale gelir ve üzerinde antikor üretimi zaten başlar, bunun sonucunda iltihaplanma tekrar gelişir. Nekroz aşamasına ulaştığında, nekrotik doku aynı zamanda bir antijen, zararlı bir ajan haline gelir ve buna karşı antikorlar yeniden üretilir ve tekrar iltihaplanmaya neden olur. Antikorlar ve iltihap bu dokuyu yok eder. Ve böylece, acı verici ve yıkıcı bir çember oluşturarak, durmadan devam eder. Birincil etken (bakteri, virüs, mantar) gitti ve hastalık vücudu yok etmeye devam ediyor. Otoimmün hastalıklar grubu oldukça büyüktür ve bu hastalıkların gelişim mekanizmalarının incelenmesi, bu hastalıkların çoğu hastaları sakatlığa yol açtığından, tedavileri ve önlenmesi için taktiklerin geliştirilmesi için büyük önem taşımaktadır.

Otoimmün hastalıkların özellikle önemli bir kısmı kollajenozlar, vaskülit, eklemlerin romatizmal lezyonları, kalp ve sinir sistemi tarafından işgal edilir.

sistemik vaskülit

Bu, vasküler duvarın inflamatuar reaksiyonu ile sistemik bir vasküler lezyonun olduğu bir hastalık grubudur. Birincil ve ikincil sistemik vaskülit vardır. Birincil olarak, sistemik vasküler lezyonlar bağımsız bir hastalıktır, ikincil olanlar ise bazı bulaşıcı-alerjik veya diğer hastalıkların arka planına karşı gelişir. Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, skleroderma gibi hastalıklarda sekonder sistemik vaskülit bu hastalıkların klinik tablosunda büyük önem taşımaktadır.

Primer sistemik vaskülit, hemorajik vaskülit, dev hücreli temporal arterit, Wegener granülomatozu, tromboanjiitis obliterans, Goodpasture's, Moshkovich's, Takayasu sendromlarını içerir.

32. ​​​​Romatoid artrit

Bu, esas olarak eklemlerin ilerleyici iltihabı olarak kendini gösteren sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Nedenleri çok az biliniyor. İmmünogenetik teori en olası olarak kabul edilir. Bağışıklık sisteminde genetik olarak belirlenmiş bir kusurun varlığını gösterir. Hastalığın gelişim mekanizması otoimmün bozukluklarla ilişkilidir. Ana bozukluklar, immünoglobulinlere karşı antikorlar olan romatoid faktörlerle ilgilidir. Bağışıklık kompleksi süreçleri sinovitin gelişmesine ve bazı durumlarda genelleştirilmiş vaskülite yol açar. Sinovyal membranda granülasyon dokusu oluşur ve büyür; bu doku zamanla erozyon (usur) oluşumuyla birlikte kıkırdak ve kemiklerin diğer kısımlarını tahrip eder. Sklerotik değişiklikler gelişir, lifli hale gelir ve ardından kemik ankilozu oluşur (eklem deforme olur ve sertleşir). Tendonlarda, seröz bursalarda ve eklem kapsülünde patolojik değişiklikler meydana gelir.

Klinik olarak hastalık, eklemin (artrit) kalıcı iltihabı ile kendini gösterir. Ancak en yaygın olanı, esas olarak küçük eklemleri (metakarpofalangeal, interfalangeal ve metatarsofalangeal) etkileyen poliartrittir. Tüm iltihap belirtileri vardır (ağrı, eklemlerin şişmesi, lokal ateş). Hastalık, kademeli, yavaş ama istikrarlı bir artrit ilerlemesi ve yeni eklemlerin patolojik sürece dahil edilmesi ile karakterizedir. Hastalığın ileri aşaması, deforme edici artrit ile karakterizedir. Metakarpofalangeal (fleksiyon kontraktürleri, subluksasyonlar) ve proksimal (uzak) interfalangeal eklemlerin deformiteleri özellikle tipiktir. Bu değişiklikler, sözde romatoid el ve romatoid ayağı oluşturur.

Romatoid artritte nadirdir, ancak eklem dışı belirtiler de gözlenir. Bunlara genellikle dirsek eklemlerinde bulunan subkutan nodüller, serozit (plevra ve perikardda iltihaplanma), lenfadenopati ve periferik nöropati dahildir. Kural olarak, eklem dışı belirtilerin şiddeti küçüktür. Genellikle hastalığın genel resminde ön plana çıkmazlar. Hastaların yaklaşık %10-15'inde, giderek artan proteinüri, böbrek yetmezliği ile sonuçlanan nefrotik sendrom ile amiloidoz şeklinde böbrek hasarı gelişir. Laboratuvar göstergeleri spesifik değildir. Hastaların %70-80'inde kan serumunda romatoid faktör (Waaler-Rose reaksiyonu) tespit edilir. Bu romatoid artrit formuna seropozitif denir. Hastalığın en başından itibaren, ESR, fibrinojen, "2-globulinler, kan serumunda C-reaktif proteinin görünümü, hemoglobin seviyelerinde bir azalma var. Tüm bu göstergeler genellikle aktivitesine karşılık gelir. hastalık.

33. Hemorajik vaskülit

Wegener granülomatozu

Bunlar kılcal damarların, arteriyollerin ve damarların sistemik lezyonlarıdır. Süreç esas olarak ciltte, eklemlerde, karın boşluğunda ve böbreklerde meydana gelir. Hastalık genellikle çocuklarda ve ergenlerde, daha az sıklıkla her iki cinsiyetten yetişkinlerde görülür. Hastalığın gelişimi bir enfeksiyondan sonra (streptokokal bademcik iltihabı veya kronik bademcik iltihabı veya farenjitin alevlenmesi) ve ayrıca ilaç intoleransı, hipotermi vb. nedeniyle aşılamadan sonra ortaya çıkar.

Mikrotromboz, kanamalar (kanamalar) şeklinde kan damarlarında hasar, arterin iç astarındaki değişiklikler (endotel) bir bağışıklık oluşumuna sahiptir. Zarar veren faktörler, kanda dolaşan bağışıklık kompleksleridir.

Klinik olarak, hastalık bir üçlü ile kendini gösterir:

1) ciltte küçük hücreli, bazen birleşen hemorajik döküntüler (purpura);

2) eklemlerde ağrı veya eklem iltihabı, çoğunlukla büyük olanlar;

3) karın sendromu (karın boşluğunda ağrı).

Döküntü bacaklarda daha sık görülür. Başlangıçta, deri döküntüleri uzuvların ekstansör yüzeylerinde, bazen gövdede bulunur ve genellikle artık pigmentasyonla biter. Hastaların 2/3'ünden fazlasında, genellikle büyük eklemlerde migrasyon yapan simetrik poliartrit vardır. Eklem iltihabına genellikle eklem boşluğu içindeki kanamalar eşlik eder, bu da farklı bir doğada ağrıya yol açar: hafif bir ağrıdan şiddetli ağrıya, hareketsizliğe kadar.

Wegener granülomatozu

Solunum yolları, akciğerler ve böbreklerde ağırlıklı hasara yol açan granülomatöz-nekrotizan vaskülit. Nedeni henüz bilinmiyor. Hastalık soğuk algınlığı (ARVI), soğuma, güneşte aşırı ısınma, travma, ilaç intoleransı vb. ile tetiklenir. Hastalığın gelişmesinin önde gelen mekanizmaları otoimmündür.

Hastalık erkeklerde daha sık gelişir. İlk olarak solunum yolu etkilenir ve bu iki şekilde kendini gösterir. İlk seçenekte, seröz-pürülan akıntı, burun kanaması ile birlikte kalıcı bir burun akıntısı, ikincisinde ise kanlı-pürülan balgam ve göğüs ağrısı ile kalıcı bir öksürük vardır. Daha sonra birçok sendromla birlikte klinik tablo gelişir. Bu, ateş, geçici poliartrit veya sadece eklemlerde ve kaslarda ağrı, cilt lezyonları (yüz cildinde şiddetli nekrotik lezyonlara kadar) vb. Eşlik eden genelleme aşamasıdır. En tipik oluşum pürülan-nekrotik ve ülseratiftir. -nekrotik rinit, sinüzit, nazofarenjit ve larenjit Akciğerlerin klinik ve radyolojik semptomları, apse ve boşluk oluşumu ile fokal ve birleşik pnömoni şeklinde kendini gösterir. Bu aşamada patolojik sürece böbrekler, kalp, sinir sistemi vb.

Kan testlerinde değişiklikler spesifik değildir (parlak inflamasyon belirtileri - lökositoz, hızlandırılmış ESR). Hastalığın prognozu genellikle olumsuzdur. Hastalar pulmoner kalp veya böbrek yetmezliğinden, pulmoner kanamadan ölürler. Tanı, hastalığın granülomatöz doğasının ortaya çıktığı solunum yolu, akciğerlerin mukoza zarlarının biyopsisi temelinde yapılır.

34. Dev hücreli arterit. Goodpasture sendromu

Bu, temporal ve kraniyal arterlerin baskın lezyonu olan sistemik bir hastalıktır. Viral bir etiyoloji varsayılır ve gelişme mekanizması (patogenez), arter duvarındaki sabit bağışıklık komplekslerinin tespiti ile doğrulanan, arterlerin immünokompleks bir lezyonudur. Granülomatöz tipte hücresel sızıntılar da karakteristiktir. Her iki cinsiyetten de yaşlılar hastalanır. En yaygın varyant ile hastalık, geçici bölgede yüksek ateş, baş ağrıları ile akut olarak başlar. Etkilenen temporal arterde gözle görülür bir kalınlaşma, kıvrımlılığı ve palpasyonda ağrı, bazen cildin kızarması vardır. Tanı geç konulduğunda göz damarlarında hasar ve kısmi veya tam körlük gelişimi gözlenir. Hastalığın ilk günlerinden itibaren genel durum da acı çeker (iştahsızlık, uyuşukluk, kilo kaybı, uykusuzluk).

Kan testlerinde yüksek lökositoz, nötrofili, hızlanmış ESR, hiper-o^ ve gama globulinemi belirlenir. Hastalığın seyri ilerleyicidir, ancak erken tedavi kalıcı iyileşmeye yol açabilir.

Goodpasture sendromu

Bu, hemorajik pnömoni (akciğer dokusunda kanamalar ile) ve glomerülonefrit (böbrek glomerüllerinde hasar) şeklinde akciğerlerin ve böbreklerin birincil lezyonu olan sistemik bir kapillarittir. Genç yaştaki (20-30 yaş) erkekler daha sık hastalanır. Nedeni net değil, ancak viral veya bakteriyel bir enfeksiyonla bağlantı, hipoterminin daha olası olduğu düşünülüyor. Bu hastalığın ilk kez 1919'daki grip salgını sırasında tanımlanması karakteristiktir. Patogenez otoimmündir, çünkü böbreklerin ve akciğerlerin bazal zarlarına karşı antikorlar dolaşımda bulunur ve dokularda sabitlenir. Elektron mikroskobik inceleme, akciğerlerin alveollerinin bazal membranlarında ve renal kapillerlerde, antikorların bu bazal membranlara fiksasyonu şeklinde değişiklikleri gösterir.

Klinik olarak hastalık yüksek ateş, hemoptizi veya akciğer kanaması ve nefes darlığı ile akut olarak başlar. Akciğerlerin orta ve alt kısımlarında bol miktarda nemli raller duyulur ve röntgende her iki tarafta çok sayıda fokal veya birleşik kararma görülür. Hemen hemen aynı anda, nefrotik sendrom (idrarda ödem, protein ve kan) ve böbrek yetmezliğinin hızlı gelişimi ile birlikte şiddetli, hızla ilerleyen glomerülonefrit gelişir. Prognoz genellikle olumsuzdur; hastalar, hastalığın başlangıcından sonraki altı ay veya bir yıl içinde akciğer-kardiyak ve böbrek yetmezliğinden ölürler. Kanda anemi, lökositoz ve hızlanmış ESR tespit edilir. Hastalığın immünolojik bir belirtisi böbreğin bazal membranlarına karşı antikorlardır.

35. Moshkovich sendromu

Takayasu sendromu

Trombotik trombositopenik purpura (Moshkovich sendromu)

Bu, trombositopenik purpura, intravasküler pıhtılaşma (hemoliz), serebral ve renal semptomların eşlik ettiği sistemik bir trombotik mikroanjiyopatidir. Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizması henüz bilinmemektedir. Bir hastalığın bağışıklık niteliğini varsayalım. Çoğunlukla genç kadınlar hastalanır. Hastalık aniden başlar, ateş, damar içi pıhtılaşma belirtileri, trombositopenik purpura ve beyin hasarına bağlı çeşitli nöropsikiyatrik bozukluklarla seyreder. Diğer organlar da etkilenir, özellikle böbrek yetmezliğinin hızlı gelişimi ile böbrekler.

Klinik olarak hastalık hemorajik sendrom, ciltte peteşiyal (küçük hücreli) kanamalar, burun, mide, jinekolojik, böbrek kanamaları, fundusta kanamalar ile kendini gösterir. Kan testleri anemi, retikülositoz (olgunlaşmamış kan hücreleri), trombositopeni (trombosit eksikliği), yüksek bilirubin ve hiper-gamaglobulinemiyi ortaya çıkarır. Kurs, hızlı bir ölümcül sonuçla istikrarlı bir şekilde ilerlemektedir.

Takayasu sendromu (aortik ark sendromu, nabızsız hastalık)

Bu sendrom aortik ark (aortit) ve ondan uzanan dallarda iltihabi bir süreçtir. Aynı zamanda, kısmen veya tamamen yok olmaları gelişir. Aortun diğer kısımları da etkilenebilir.

Bu hastalığın nedenleri (etiyolojisi) ve mekanizmaları (patogenezi) henüz net değildir. Aort duvarının oluşumunda genetik bozukluklara dayanan bağışıklık bozukluklarının önemi varsayılmaktadır. Daha sık genç kadınlar hastadır.

Sendrom, etkilenen damarların bulunduğu bölgelerde dolaşım bozuklukları belirtilerinde kademeli bir artış olarak kendini gösterir. Ana semptom, bir veya her iki kolda, daha az sıklıkla karotis, subklavyen ve temporal arterlerde nabzın olmamasıdır. Hastalar ekstremitelerde fiziksel aktiviteyle artan ağrı ve uyuşukluk, kollarda güçsüzlük, baş dönmesi ve sıklıkla bilinç kaybı hissederler. Gözleri incelerken katarakt ve fundus damarlarındaki değişiklikler (daralma, arteriyovenöz anastomoz oluşumu) tespit edilir. Çok daha az sıklıkla, koroner arterler ilgili semptomlarla sürece dahil olur. Abdominal aort ve renal damarlar hasar gördüğünde vazorenal (böbrek) hipertansiyon gelişir. Hastalığın genel belirtileri arasında düşük dereceli ateş ve halsizlik yer alır. Laboratuvar göstergeleri orta düzeydedir. Hastalık, belirli bir alanın iskemisi şeklinde alevlenmelerle yavaş yavaş ilerler. Tanı, erken aşamalarda arteriyografi kullanılarak konulabilir.

36. Sistemik lupus eritematozus

Bağ dokusu ve kan damarlarının kronik sistemik otoimmün bir hastalığıdır. Bu ciddi otoimmün hastalığa kronik bir viral enfeksiyon neden olur. Bunlar kızamığa yakın veya kızamık benzeri RNA virüsleridir. Hastalığın gelişim mekanizması oldukça karmaşıktır. Vücutta, tüm çekirdeğe ve bireysel bileşenlerine karşı antinükleer antikorların en önemli tanı değeri olduğu dolaşımdaki otoantikorlar oluşur, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, özellikle çeşitli organların bazal zarlarında biriken DNA'yı tamamlamaya yönelik DNA antikorları, inflamatuar reaksiyonla hasara neden olurlar.

Hastalığın kademeli bir başlangıcı vardır. Görünür asteni (zayıflık), tekrarlayan poliartrit. Çok daha az sıklıkla ateş, dermatit, akut poliartrit ile karakterize akut bir başlangıç ​​vardır ve daha sonra nüksler ve multisendromik semptomlarla bir seyir vardır. Çoklu eklem lezyonları (poliartrit) ve bunlarda ağrı en sık ve erken belirtilerdir. Lezyonlar esas olarak ellerin, bileklerin, ayak bileklerinin küçük eklemlerini etkiler, ancak diz eklemleri de etkilenebilir. Lezyonun şiddeti ve kalıcılığı farklıdır. Hastalığın karakteristik bir semptomu, yüzde (kızarıklık) bir kelebek şeklinde, yani burun köprüsünde, yanaklarda ve göğsün üst yarısında bir şeklinde eritemli döküntüler şeklinde cilt lezyonlarıdır. dekolte ve ekstremitelerde. Dermatit, poliartrit ve poliserozit, sistemik lupus eritematozusun tanısal üçlüsüdür. Kardiyovasküler sisteme verilen hasar ile karakterizedir. Perikardit genellikle daha fazla miyokardit eklenmesiyle gelişir. Libman-Sachs verrüköz endokarditi sıklıkla mitral, aort ve triküspit kapaklarda hasar ile gözlenir. Tek tek organlarda vasküler hasar meydana gelir, ancak hastalığın tipik bir resminin gelişmesinden çok önce ortaya çıkan Raynaud sendromu mümkündür.

Akciğer hasarı, altta yatan hastalık ve ikincil bir enfeksiyon ile gelişen vasküler bağ dokusu sendromu ile ilişkilidir. Sözde lupus pnömonisi, akciğerlerin alt kısımlarında öksürük, nefes darlığı, seslendirilmemiş nemli hırıltılar ile kendini gösterir. Röntgen, akciğerlerin alt kısımlarındaki vasküler bileşen nedeniyle pulmoner paternte bir artış ve deformasyon ortaya çıkarır, bazen fokal benzeri gölgeler bulunur. Pnömoni, poliserozit arka planına karşı gelişir, bu nedenle, x-ışınlarında, ek olarak, temel değişikliklerle, diyaframın adezyon belirtileri ile yüksek bir duruşu ve diyaframa paralel doğrusal gölgeler (disk şeklindeki akciğer dokusu mühürleri) vardır. saptanmış.

Hastalığın erken evrelerinde, lupus hepatitinin kendisi oldukça nadir olmasına rağmen, karaciğerde bir artış vardır. Kural olarak, karaciğer büyümesi kalp yetmezliği, pankardit (perikard, miyokard ve endokard hasarı) veya şiddetli efüzyon perikarditinden kaynaklanır. Yağlı karaciğer olabilir.

37. Sistemik lupus eritematozusun klinik tablosu

Sistemik hastalığın sık ve erken bir belirtisi, tüm lenf düğümleri ve dalak gruplarında, retiküloendotelyal sisteme verilen hasarı gösteren bir artıştır. Lupus nefriti olarak adlandırılan lupus nefriti hastaların %50'sinde gelişir. Gelişimi genellikle sürecin genelleştirilmesi döneminde gerçekleşir. Sistemik lupus eritematozusta böbrek hasarının birkaç seçeneği vardır: üriner, nefritik veya nefrotik sendrom. Lupus nefriti tanısında, biyopsinin (immünomorfolojik ve elektron mikroskobik) derin bir çalışmasıyla intravital ponksiyon biyopsisi büyük önem taşımaktadır. Ateş, tekrarlayan eklem sendromu ve kalıcı olarak hızlanmış ESR kombinasyonu, lupus nefritinin dışlanmasını gerektirir. Gözlemler, nefrotik sendromlu neredeyse her beş hastadan birinin sistemik lupus eritematozus olduğunu göstermektedir.

Birçok hastada hastalığın tüm evrelerinde nöropsişik kürenin zarar gördüğü not edilir. Hastalığın ilk aşamasında, astenovejetatif sendrom gözlenir ve daha sonra merkezi ve periferik sinir sisteminin tüm kısımlarında ensefalit, miyelit, polinörit şeklinde hasar belirtileri gelişir. Genellikle sinir sisteminin meningoensefalo-, miyelo-poliradikülonürit şeklinde kombine lezyonları (sistemik) vardır. Laboratuvar verileri, özellikle çok sayıda LE hücresinin (lupus hücreleri veya lupus) tespiti için büyük tanısal değere sahiptir.

DNA'ya karşı yüksek titre antikorları, sistemik lupus eritematozus için spesifiktir. Hastalığın akut (hızlı) gelişmesi durumunda, lupus nefriti, nefrotik sendromun tipine göre ilerleyen 3-6 ay sonra zaten tespit edilir. Subakut seyirde, dalgalanma, klinik tabloda polisendromisite ile kendini gösteren patolojik sürece çeşitli organ ve sistemlerin dahil edilmesiyle karakteristiktir. Hastalığın kronik uzun süreli seyri, poliartrit ve (veya) poliserozit nüksleri, Raynaud sendromu ve epileptiform konvülsiyonlar ile karakterizedir. Sadece 5-10. yılda karakteristik bir polisendromisite yavaş yavaş gelişir. Klinik ve laboratuvar özelliklerine göre, sürecin üç derecesi ayırt edilir: yüksek (III derece), orta (II derece) ve minimum (I derece). Hastaların uzun süreli sürekli tedaviye ihtiyacı vardır. En iyi sonuçlar erken tedavi ile gözlenir, ardından stabil bir klinik remisyon gelişir.

38. Dermatomiyozit (polimiyozit)

Kaslara ve cilde baskın hasar veren bağ dokusunun sistemik hastalıklarını ifade eder. Bu hastalığın tetikleyicisinin viral bir enfeksiyon olduğu ve tetikleyici faktörlerin ise soğuma, yaralanma, güneşe uzun süre maruz kalma, hamilelik ve ilaç intoleransı olduğu varsayılmaktadır. Hastaların %20-30'unda tümöral dermatomiyozit olabilir. Patogenezi otoimmün bozukluklara dayanmaktadır.

Hastalığın klinik başlangıcı akut veya kademeli olabilir. Kas sendromu, kas güçsüzlüğü ve kas ağrısı (myastenia gravis ve miyalji) şeklinde ön plana çıkmaktadır. Hastalığın daha az önemli belirtileri artralji, ateş, cilt lezyonları, yoğun yaygın ödemdir. Gelecekte, hastalık tekrarlayan bir seyir alır. Tüm hastalarda iskelet kasları etkilenir. Bu, hareket sırasında ve istirahatte olduğu kadar basınçla da miyalji ile kendini gösterir ve artan kas zayıflığı karakteristiktir.

Hastalığın erken evrelerinde kaslar ağrılıdır ve sıklıkla şişer; daha sonra distrofi ve miyolize (kas liflerinin emilmesi) maruz kalırlar. Hastalığın daha sonraki aşamalarında, kas liflerinin yerine miyofibroz gelişir (kas dokusunun bağ dokusu ile değiştirilmesi), bu da kas atrofisine ve kontraktürlerine yol açar. Özellikle gençlerde sıklıkla kaslarda ve deri altı dokuda kireçlenme (kalsiyum birikmesi) meydana gelebilir. Kireçlenme röntgen muayenesi ile kolayca tespit edilir. Elektromiyografi değişiklikleri spesifik değildir. Çeşitli cilt lezyonları karakteristiktir. Bunlar, cildin kızarık bölgeleri, tüberküloz ve kabarcıkların ortaya çıkması, cilt damarlarının genişlemesi, cildin belirli bölgelerinin keratinizasyonu, depigmentasyon veya hiperpigmentasyon vb. Şeklinde her türlü döküntüdür. Genellikle bu döküntülere kaşıntı eşlik eder. Morumsu-mor eritemle birlikte peri-orbital (göz çevresinde) ödemin varlığı - dermatomiyozit gözlükleri olarak adlandırılan - oldukça patognomoniktir. Eklemler, eklem sertliğinin gelişmesine kadar poliartralji (aynı anda birçok eklemde ağrı) şeklinde etkilenir. Miyokardiyumda inflamatuar veya distrofik hasar var. Yaygın miyokardit ile ciddi bir kalp yetmezliği tablosu gelişir. Raynaud sendromu hastaların 1/3'ünde görülür. Hipoventilasyona bağlı akciğer hasarı yaygındır. Hastaların neredeyse yarısında gastrointestinal sistem patolojik sürece dahil olur. Bu, anoreksi, karın ağrısı, gastroenterokolit ve yemek borusunun üst üçte birinin tonunda azalma ile kendini gösterir. Bazen bağırsak tıkanıklığını taklit eden belirtiler olabilir. Laboratuvar bulguları spesifik değildir. Genellikle bu, belirgin eozinofili (% 25-70'e kadar), ESR'nin kalıcı orta derecede hızlanması, hipergamaglobulinemi ile orta derecede lökositozdur. Kan ve idrarın biyokimyasal testleri, kas biyopsisi tanı için önemlidir. Akut seyirde, tamamen hareketsizliğe kadar çizgili kaslarda felaketle artan genelleştirilmiş bir lezyon gözlenir. Hastalar yutkunamaz ve konuşamaz. Ateş, toksikoz ve çeşitli deri döküntüleri ile genel olarak ciddi bir durum vardır. Tedavi edilmezse ölüm genellikle 3-6 ay içinde gerçekleşir. Olumsuz sonuçların ana nedenleri aspirasyon pnömonisi ve pulmoner kalp yetmezliğidir.

39. Nodüler periarterit

Bu, kas tipi arterlerin baskın lezyonu ve daha küçük kalibreli damarları olan sistemik bir vasküler hastalıktır. Bilinmeyen bir nedenle bir hastalık ortaya çıkar. Patogenezde ana şey, çeşitli faktörlerin etkisine yanıt olarak vücudun en yüksek (hipererjik) reaksiyonudur. Damar duvarında dolaşan ve sabitlenen bağışıklık kompleksleri önemli bir rol oynar. Çoğunlukla 30-40 yaş arası erkekler hastalanır.

Hastalığın başlangıcı, ateş, ilerleyici kilo kaybı, eklemlerde ağrı, kaslar, karın, deri döküntüleri, gastrointestinal sistem lezyonları gibi genel semptomlarla birlikte akut veya kademelidir. Zamanla kalp, böbrekler ve periferik sinir sistemi etkilenir, yani poliviseral semptomlar gelişir (tüm organlar etkilenir). Hemen hemen tüm hastalarda değişen şiddette glomerülonefrit vardır: geçici (geçici) hipertansiyonlu hafif nefropatiden ve orta derecede üriner sendromdan, kalıcı hipertansiyon ve hızlı ilerleyen bir seyir ile yaygın glomerülonefrite kadar. Prognoz açısından olumsuz, hızla böbrek yetmezliğine yol açan malign hipertansiyon ve nefrotik sendrom sendromunun gelişmesidir.

Akut karın ağrısı periarteritis nodosa'nın çok karakteristik özelliğidir. Karın boşluğunun damarlarındaki patolojik bir süreçle ilişkilidirler. Mide damarlarının hasar görmesi gastrite, ince bağırsak damarlarının hasar görmesi enterite vb. yol açar.

Apandisit, akut kolesistit, pankreatit, nekroza bağlı bağırsak perforasyonu, enfarktüs, kanamalar gelişebilir. Hastaların% 50'sinde, sinir sistemine verilen hasar, bir veya başka bir siniri besleyen damarlarda patoloji ile ilişkili çoklu nevrit ile kendini gösterir. Bozulmuş konuşma ve işitme, baş ağrısı ve baş dönmesi, konvülsiyonlar ve ayrıca tromboz, anevrizma rüptürü nedeniyle fokal beyin lezyonları olan olası meningoensefalit. Hastalığın erken belirtilerinden biri göz hasarıdır. Fundus muayenesi, arter anevrizmalarını, merkezi retina arterinin trombozunu vb.

Periarteritis nodosa'nın bir özelliği, yorgunlukla birlikte klorotik bir delilik tablosu yaratan, hızla gelişen belirgin solgunluktur. Akciğer hasarı, pnömoni ve bronşiyal astım ile kendini gösterir. Pulmoner semptomlar vasküler hasar ile ilişkilidir. Bronşiyal astımın, periarteritis nodoza'nın tam tablosundan uzun yıllar önce gelebileceğini gösteren gözlemler vardır.

Laboratuvar verileri karakteristik değildir. Nötrofilik kayma, eozinofili, bazen yüksek olan olası lökositoz. Şiddetli vakalarda orta derecede anemi ve trombositopeni meydana gelir. Teşhisi netleştirmek için alt bacak veya karın duvarından kas biyopsisi yapılır. Aynı zamanda, bu hastalığın özelliği olan vasküler değişiklikler ortaya çıkar.

40. Romatizma

Kalpte baskın lokalizasyon ile bağ dokusunun sistemik inflamatuar hastalığı. Çocuklar ve gençler genellikle hastalanır. Kadınlar erkeklerden yaklaşık 3 kat daha sık hastalanırlar. Hastalığın ana nedeni A grubu β-hemolitik streptokoktur.Ancak, uzun süreli ve sürekli tekrarlayan romatizmal kalp hastalığı formları (romatizmal kalp hastalığı) olan hastalarda, kalp hasarı tamamen olsa da, hastalığın streptokok ile ilişkisi genellikle kurulmaz. romatizma için tüm ana kriterleri karşılar. Bu, romatizma gelişiminin diğer nedenlerini gösterir: alerjik (genel olarak streptokok veya enfeksiyöz antijenlerle bağlantısı dışında), bulaşıcı-toksik, viral.

Alerjiler romatizmanın gelişmesinde önemli bir rol oynar. Hassaslaştırıcı ajanların (streptokok, virüs, spesifik olmayan alerjenler, vb.) Başlangıçta kalpte alerjik inflamasyona yol açabileceği ve daha sonra otoantijenlere dönüşmesi ve otoimmün gelişimi ile bileşenlerinin antijenik özelliklerinde bir değişikliğe yol açabileceği varsayılmaktadır. işlem. Genetik yatkınlık önemli bir rol oynar. Morfolojik olarak romatizmadaki sistemik inflamatuar süreç, bağ dokusundaki karakteristik faz değişiklikleriyle kendini gösterir. Bu mukoid şişlik - fibrinoid değişiklik - fibrinoid nekrozdur.

Tipik vakalarda hastalığın klinik belirtileri, boğaz ağrısı veya başka bir enfeksiyondan 1-2 hafta sonra gelişir. Ancak tekrarlayan ataklarla bu süre daha kısa olabilir. Bazı hastalarda primer romatizma bile soğuduktan 1-2 gün sonra enfeksiyonla bağlantısı olmadan ortaya çıkar. Alevlenmeler, eşlik eden herhangi bir hastalık, operasyon, fiziksel efordan sonra gelişir.

Hastalığın ilk döneminde, ateş sıklıkla not edilir (genellikle subfebril), genel durum değişmez. Poliartrit veya serozitli bazı hastalarda durum şiddetli olabilir: günlük 38-40 ° C'lik dalgalanmalarla 1-2 ° C'ye kadar yüksek kalıcı ateş ve güçlü terleme (ancak titreme olmadan). Ancak son yıllarda bu durum son derece nadir görülmektedir.

Romatizmal miyokardit. Yetişkinlerdeki bu hastalık kural olarak özellikle şiddetli değildir. Hastalar kalp bölgesinde hafif ağrı ve belli belirsiz rahatsızlıktan, egzersiz sırasında hafif nefes darlığından ve daha az yaygın olarak kalpte çarpıntı veya düzensizlik hissinden şikayetçidir. Röntgen muayenesinde kalp normal büyüklükte veya orta derecede büyümüştür. Dolaşım yetmezliği pratikte gelişmez.

Romatizmal endokardit. İzolasyonda ilerler ve genel semptomlarda çok zayıftır. Romatizmal endokarditin ana belirtileri, inflamatuar kapaklardaki trombotik örtülere bağlı gibi görünen sistolik ve diyastolik üfürümlerdir. Endokardit, romatizmanın tek lokalizasyonu ise, hastalar sözde ayakta tedavi grubunu oluşturur. Bu, bu romatizma seyri ile genel sağlık ve çalışma yeteneğinin uzun süre korunduğu anlamına gelir. Belli bir süre sonra eşlik eden hemodinamik bozukluklarla birlikte bir kalp hastalığı oluşur ve bu da hastaların ilk kez doktora gitmesini sağlar.

41. Perikardit

Kuru perikardit, kalp bölgesinde sürekli ağrı ve perikardiyal sürtünme sürtünmesi ile kendini gösterir. Eksüdatif perikardit, kalp kesesinde seröz fibröz eksüda birikimi ile karakterizedir ve esasen kuru perikarditin bir sonraki aşamasıdır. Sırtüstü pozisyonda artan nefes darlığı ile karakterizedir. Önemli bir eksüda birikimi ile kalp bölgesi biraz şişer, interkostal boşluklar düzleşir, apeks atımı palpe edilemez. Kalbin genişlemesi önemlidir, bir yamuk veya yuvarlak bir sürahinin karakteristik şeklini alır. Tonlar ve sesler çok boğuk. Genellikle romatizmal perikarditin sonucu, dış tabaka ve çevre dokular arasındaki küçük yapışıklıklardır. Çok daha az yaygın olan, kalp torbasının tabakalarının tamamen kaynaşmasıdır, yani, zırhlı kalp olarak adlandırılan yapışkan bir oblitere edici perikardit gelişir.

Romatizmal damar hastalığı. Romatizma ile, iç organlardaki damarlar (iç organların arteriti) esas olarak etkilenir, bu da nadir görülen romatizmal visserit belirtilerinin temelidir: nefrit, menenjit, ensefalit, vb.

Ortak hasar. Şu anda, akut romatizmal ateş nispeten nadirdir. Romatizmal poliartritin karakteristik belirtileri, eklemlerde artan akut ağrı, hareket ve palpasyonla şiddetlenir. Birkaç saat içinde ağrı aşırı derecede keskinleşir. Çok çabuk, eklem hasarı belirtileri ağrılara katılır: şişme, bazen hiperemi. Büyük eklemlerin simetrik lezyonları ve artritin uçuculuğu karakteristiktir. Romatoid artrit tamamen geri dönüşümlüdür: tüm eklem belirtileri (hastalığın başlangıcındaki ciddiyetlerine bakılmaksızın) iz bırakmadan kaybolur.

Cilt lezyonları. Romatizma ile cilt lezyonları, romatizmal nodüller, halka şeklinde veya nodüler eritem, ürtiker vb. şeklinde ortaya çıkar. Romatizmal nodüller genellikle etkilenen eklem bölgesinde, kemik çıkıntıların üzerinde, oksipital bölgede, ön kollarda ve kollarda bulunur. bacaklar.

Akciğerlerin romatizmal lezyonları. Romatizmal pnömoniler ve plörezi vardır, ancak bu son derece nadirdir. Genellikle zaten gelişmiş romatizmanın arka planında ortaya çıkarlar. Romatizmada plörezi genellikle iki taraflıdır ve geri dönüşümlüdür. Romatizmal nefrit nadirdir ve antiromatizmal ilaçlar özellikle tedavilerinde etkilidir.

Sindirim organlarının romatizmal hastalıkları.

Bu tür romatizmal lezyonların önemli bir klinik önemi yoktur. Mide ve bağırsaklarda gastrit veya ülserler, özellikle steroid hormonları olmak üzere uzun süreli ilaçların sonuçlarıdır. Sadece romatizmadan muzdarip çocuklar bazen alerjik peritonit ile ilişkili şiddetli karın ağrısına sahiptir, bu hızla geçer, yani tamamen geri dönüşümlüdür.

42. Perikardit için laboratuvar verileri

İşlemin maksimum aktivite derecesine sahip hastalarda 12-15x103'e kadar nötrofilik lökositoz vardır. Aynı zamanda, stabil lökositlerdeki artış nedeniyle formülde sola kayma var. Lökogramda metamiyelositler ve miyelositler görünebilir. Çoğu hastada lökosit sayısı ve lökogram önemli değildir. Hastalığın akut döneminde trombosit sayısı artar ancak bu artış uzun sürmez. Romatizma hastalarının çoğu, poliartrit ve poliserozit ile maksimum sayılara (40-60 mm / s) ulaşan hızlandırılmış bir ESR'ye sahiptir. İmmünolojik göstergelerdeki değişimler çok karakteristiktir. Bunlar, antistreptokok antikorlarının (antistreptohyaluronidaz, antistreptokinaz, antistrepto-lizin) titrelerinde bir artışı içerir. Bu antikorların seviyesindeki bir artış, vücudun streptokoklara maruz kalmaya tepkisini yansıtır ve bu nedenle genellikle herhangi bir streptokok enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar (ayrıca kanda veya idrarda streptokok antijenlerinin saptanması). Ancak anti-streptokok antikorlarının titrelerinin yüksekliği ve dinamikleri, romatizmanın aktivite derecesini yansıtmaz. Kronik romatizma formları olan birçok hastada, streptokok enfeksiyonunun katılımına dair hiçbir belirti yoktur. Romatizmal sürecin aktivitesinin biyokimyasal göstergeleri spesifik değildir, yani çeşitli iltihaplanma ve doku çürümelerinde ortaya çıkarlar. Romatizma tanısının klinik ve enstrümantal verilerle doğrulandığı durumlarda, hastalığın aktivitesini belirlemek için biyokimyasal çalışmalar önemlidir.

Bu biyokimyasal çalışmalar fibrinojen seviyesinde bir artışı, o^-globülinlerde, gama globülinlerde, heksozlarda, seruloplazmin, seromukoid, difenilamin reaksiyonlarında vb. bir artışı içerir. Ancak tüm biyokimyasal çalışmaların en açıklayıcı ve erişilebilir olanı C-'nin saptanmasıdır. kan sincapında reaktif. Çoğu durumda, biyokimyasal aktivite göstergeleri, romatizma aktivitesinin ve dinamiklerinin en iyi laboratuvar işareti olan ESR değerlerine paraleldir. Romatizmanın iki aşaması vardır: aktif ve pasif. Hastalık aktivitesi üç derece olabilir: birinci derece minimum, ikinci derece ortalama, üçüncü derece maksimum. Romatizmanın aktivitesi, klinik belirtilerin ciddiyeti ve laboratuvar parametrelerindeki değişikliklerle değerlendirilir. Modern koşullarda hastalığın doğası önemli ölçüde değişti. Parlak, şiddetli belirtileri ve uzun süreli ve sürekli tekrarlayan seyri olan hastaların sayısı keskin bir şekilde azaldı. Diğer iç organ lezyonları ise sıradan bir olay haline geldi. Romatizma şüphesi, boğaz ağrısı veya diğer nazofaringeal enfeksiyondan 1-3 hafta sonra ortaya çıkan ve eklemlerde ve kalpte hasar belirtileri ile karakterize edilen herhangi bir hastalıktan kaynaklanmalıdır. Temel tanı kriterleri, kardiyak hasarın objektif belirtileri, büyük eklemlerde hızlı geri dönüşlü artrit, minör kore, halka şeklinde eritem ve hızlı gerileyen deri altı nodüllerdir. Romatizmal lezyonların prognozu temel olarak romatizmal kardit semptomlarının geri dönüş derecesine dayanmaktadır. En olumsuz olanı, kalp defektleri ve miyokardiyoskleroz oluşumuna yol açan sürekli tekrarlayan romatizmal kardittir. Çocuklarda romatizma daha şiddetli seyreder. Onlarda daha sıklıkla kalp kapakçıklarında kalıcı değişikliklere yol açar. Ayrıca geç tedaviyle kalp kusurlarının gelişme olasılığı da artar.

43. Reiter sendromu

spondilit ankilozan

Artrit, üretrit, konjonktivit ve bazı durumlarda bir tür dermatitin karakteristik bir kombinasyonu ile etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminin genetik özelliklerinin hastalığın gelişiminde belirleyici bir rol oynayabileceği düşünülmektedir. Hastalık esas olarak genç erkekleri etkiliyor. Hastalıktan önce genellikle gonokokal olmayan üretrit veya akut bağırsak bozukluğu gelir.

Klinik olarak, artrit orta, geçici ila şiddetli, uzun süreli veya tekrarlayan arasında değişir. Daha sıklıkla büyük bir eklem etkilenir. Reiter sendromunda artritin süresi 2 ila 6 aydır, nadiren daha uzundur. Birçok hastada omurga lezyonları vardır. Üretritin şiddeti farklı olabilir, genellikle sadece özel muayeneler veya idrar testleri sırasında bulunur, yani neredeyse asemptomatiktir. Konjonktivit genellikle şiddetli değildir, hızla geçer. Bazı durumlarda, dermatit olabilir. Nadiren, ancak iç organların lezyonları oluşabilir: aort kapak yetmezliği, miyokardit, perikardit, enterit, polinörit, meningoensefalit gelişimi ile artrit.

Laboratuvar verileri spesifik değildir. Hastalık aktivitesi, ESR'nin (hızlanma) değeri ve inflamasyonun biyokimyasal göstergelerindeki (fibrinojen, C-reaktif protein, vb.) Bir artış ile belirlenir. Hastalığın seyri değişir, spontan iyileşme sıklıkla not edilir. Tüm semptom üçlüsünün varlığında teşhis zorluklara neden olmaz.

Ankilozan spondiloartrit (Bekhterev hastalığı)

Omurga eklemlerinin kronik inflamatuar hastalığı, içlerinde kademeli bir hareket kısıtlaması geliştirme eğilimi gösterir. Etiyoloji ve patogenez henüz netlik kazanmamıştır. Bağışıklık sisteminin genetik özelliklerine büyük önem verilmektedir. Hastalık esas olarak erkekleri etkiler.

Ankilozan spondilitin zorunlu bir belirtisi omurganın hasar görmesidir. Ancak bu lezyon sıklıkla uzun süre sadece sakroiliak eklemlerle sınırlıdır (sakropleit). Sakropleitin belirtileri belirsiz (rahatsızlık, hafif ağrı şeklinde) ve tutarsız olabilir. Bazen öznel duyumlar tamamen yok olabilir ve yalnızca röntgen muayenesi sakroiliak eklemdeki hasarı ortaya çıkarabilir. Omurganın küçük eklemleri sürece dahil oldukça, ağrı bir veya başka bir kısmında (bazen omurganın tamamında) ortaya çıkar. Çoğu zaman ağrı geceleri yoğunlaşır ve sabahları sertlik görülür. Daha sonra omurganın hareketlerine kısıtlamalar eklenir: hasta dizlerini bükmeden parmaklarıyla yere veya çenesiyle göğüs kemiğine ulaşamaz; göğsün solunum gezisinde bir azalma olur. Omurganın fizyolojik eğrileri yavaş yavaş yumuşatılır ve torasik bölgenin hiperkifozu oluşur, yani çok karakteristik bir ricacı poz ortaya çıkar. Ankilozan spondilitin (merkezi) bu formunun seyri genellikle yavaştır, uzun vadelidir ve alevlenme ve remisyon dönemleri vardır. Teşhis, karakteristik değişikliklerin tespit edildiği bir röntgen muayenesi (röntgen) temelinde yapılır. Sakropleit, omurga hasarının en erken radyolojik belirtisidir; bazı durumlarda hastalığın başlangıcından itibaren 4-6 ay içinde gelişir.

44. Sistemik skleroderma

Progresif fibrozis ile karakterize kronik sistemik bağ dokusu-vasküler hastalık. Etiyoloji muhtemelen viraldir, çünkü etkilenen dokuları bir elektron mikroskobu ile incelerken virüs benzeri parçacıklar tespit edildi ve bir dizi antiviral antikorun titrelerinde bir artış kaydedildi.

Patogenetik mekanizmalar oldukça karmaşıktır ve kolajen oluşumu ve bağ dokusunun ana maddesi kısmındaki metabolik ve yapısal bozukluklarla ilişkilidir. Ayrıca patogenezde, mikrosirkülasyon bozukluklarının yanı sıra hümoral ve hücresel bağışıklık tarafından önemli bir rol oynar. Ailede genetik yatkınlığın rolü önemlidir. Kadınlar erkeklerden üç kat daha sık hastalanırlar.

Hastalığın başlangıcı genellikle kademeli, nadiren akuttur. Kışkırtıcı faktörler soğutma, travma, enfeksiyonlar, aşılar vb. Daha sık olarak hastalık Raynaud sendromu (vazomotor bozukluklar) ile başlar. Ayrıca doku trofizmi, eklem ağrısı, kilo kaybı, asteni, ateş ihlalleri de vardır. Kural olarak, tek bir semptomla başlayan sistemik skleroderma, yavaş yavaş veya oldukça hızlı bir şekilde genelleştirilmiş bir multisendromik hastalık haline gelir.

Hastalığın patognomonik (spesifik) belirtisi cilt lezyonlarıdır. Bu yaygın bir yoğun şişliktir ve daha sonra cildin kalınlaşması ve atrofisidir. En büyük değişiklikler yüz ve uzuvların derisinde meydana gelir. Ancak çoğu zaman tüm vücudun derisi yoğunlaşır. Aynı zamanda küçük damarların depigmentasyon ve dilatasyon alanları ile fokal veya yaygın pigmentasyon gelişir. Parmak uçlarında çok ağrılı olan ve uzun süre iyileşmeyen ülserasyonlar ve püstüller, tırnak deformasyonu, saç dökülmesi (hatta kellik) ve diğer trofik bozukluklar karakteristiktir.

Sklerodermanın periferik semptomları, küçük arterlere, arteriyollere verilen hasardan kaynaklanır. Bu lezyonların sonuçları Raynaud sendromu, telanjiektazi, parmakların kangrenidir. İç organların damarlarına verilen hasar, ciddi viseral patolojiye yol açar. Organlarda kanamalar, iskemik fenomenler ve hatta nekrotik değişiklikler gözlenir.

Akciğer tutulumuna genellikle fokal veya yaygın pnömofibrozise bağlı amfizem ve bronşektazi eşlik eder. Fokal nefrit sıklıkla böbreklerde gelişir, ancak bazı durumlarda hipertansiyon ve böbrek yetmezliği ile birlikte yaygın glomerülonefrit mümkündür.

Sinir sistemine verilen hasar, polinörit, vejetatif dengesizlik, bozulmuş terleme, termoregülasyon ve cildin vazomotor reaksiyonları ile kendini gösterir. Ayrıca duygusal değişkenlik, sinirlilik, yırtılma, şüphecilik, uykusuzluk olabilir. Çok nadir durumlarda, ensefalit veya psikoz resmi ortaya çıkar.

Hastalar esas olarak deride, eklemlerde ve trofik bozukluklarda hasardan muzdariptir. Kronik sistemik sklerodermada kalsifikasyon, Raynaud sendromu, telenjiektazi ve parmak hasarı izole edilir. Tüm bu patolojiler, iç organlarda son derece yavaş bir hasar gelişimi ile uzun, iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. Laboratuvar verileri temsili değildir.

45. Sjögren sendromu

agranülositoz

Bunlar, esas olarak tükürük ve gözyaşı olmak üzere endokrin bezlerinin, salgı yetersizliklerine yol açan kronik bir iltihaplanmasıdır. İzole bir sendrom olabilir (bu sözde kuru sendromdur). En çarpıcı klinik belirtiler ağız ve göz kuruluğu olduğundan, adı kendisi için konuşur. Hastalığın nedeni tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak en olası görüş, otoimmün nitelikteki diğer hastalıklarla sık kombinasyonla doğrulanan otoimmün oluşum hakkındadır: romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, vb. Çoğunlukla orta -yaşlı kadınlar hastalanır. Sjögren sendromu, lakrimal ve tükürük bezlerine verilen hasar ve salgı yetmezliği ile ilişkili kuru keratokonjonktivit (kseroftalmi) ve kuru stomatit (kserostomi) kombinasyonu ile karakterizedir. Ağızda sürekli kuruluğun sonuçları çiğneme ve yutma güçlüğüdür. Glossit (dil iltihabı), keilitis (dudakların kırmızı kenarının iltihabı), ilerleyici diş çürükleri gelişir.

Hastalar eklemlerde sürekli ağrı, periyodik şişliklerden endişe duyuyorlar, ancak kuru sendromlu ciddi deformasyonlar ve tahribatlar yok. Raynaud sendromu da gözlenir ve ilaç intoleransı sıklıkla mevcuttur. Laboratuvar verileri oldukça karakteristiktir: pozitif romatoid faktör, hızlandırılmış ESR. Tanı, üç özellikten ikisine dayanır: kseroftalmi, ağız kuruluğu ve otoimmün hastalık. Sjögren sendromu, süreçte lenf düğümlerinin ve iç organların tutulumu ile kronik tekrarlayan bir hastalık olarak ilerler. agranülositoz

Agranülositoz, lökosit sayısında (1000 µl kanda 1'den az) veya granülosit sayısında (750 µl kanda 1'den az) bir azalmadır. Haptenler, yutulduğunda bir proteinle birleşen ve bir antijenin özelliklerini kazanan ilaçlardır. Hapten agranülositoz, diamoks, amidopirin, antipirin, asetilsalisilik asit, barbitüratlar, izoniazid (tubazid), meprobamat, fenasetin, butadion, plazmokin, indometasin, levamizol, sülfonamidler, biseptoldiamit, klorobetikinsülitler, antipiretik ilaçlardan kaynaklanır.

Agranülositoz gelişim mekanizması iyi anlaşılmamıştır. Otoimmün hasar formlarında, granülositlerin ve kemik iliği öncülerinin erken ölümüne otoantikorlar neden olur. Hapten agranülositozda bir ilacın yutulmasına karşı vücudun bireysel tepkisinin mekanizması henüz net değildir.

Otoimmün agranülositozun prognozu, altta yatan hastalıklara (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, vb.) göre belirlenir. Hapten-new agranülositoz ölümlerin yüksek bir yüzdesini verir (%80'e kadar). Haptenlerin vücuda tekrar tekrar alınmasıyla prognoz keskin bir şekilde kötüleşir. Hangi ilacın hapten olduğunu belirlemek çoğu zaman çok zor olduğundan, şüpheli tüm ilaçların ömür boyu kullanımdan çıkarılması gerekir. Tekrarlanan hapten tipi agranülositoz için ana önleyici tedbir bu kuraldır.

46. ​​​​İmmün hemolitik anemi

Bunlar, antikorların kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisinin neden olduğu anemilerdir. İmmün hemolitik aneminin çeşitli formları vardır. Bunlar, vücutta kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor oluşumundan kaynaklanan otoimmün anemilerdir; vücuda yabancı olan hapten antijenlerinin (ilaçlar, virüsler vb.) eritrositlere fiksasyonundan kaynaklanan hapten, vücudun proteini ile hapten kombinasyonuna yanıt olarak oluşan antikorlarla; izoimmün, çocuğun eritrositlerine karşı yönlendirilen maternal antikorların yenidoğanın vücuduna yutulmasıyla ilişkili (çocuk ve anne arasında Rh faktörü açısından ve çok daha az sıklıkla kan grubu açısından uyumsuzluk ile).

Otoimmün hemolitik anemiler

Patolojik sürecin temeli, kendi antijenine karşı immünolojik duyarsızlığın parçalanmasıdır. Klinik tablonun önde gelen semptomu anemik sendromdur. Durumun ciddiyeti, aneminin şiddeti ve ciddiyeti ile belirlenir. Süreç yavaş geliştiğinde hastalığın ilk belirtisi hafif bir sarılık (dolaylı bilirubine bağlı) olabilir ve aynı zamanda anemi de saptanır. Diğer durumlarda, hastalığın başlangıcı hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi), hızla büyüyen anemi ve sarılık ile şiddetlidir. Genellikle vücut ısısı yükselir. Bazen dalak ve karaciğer büyür. Fonksiyonel bir yapıya sahip olan kalbin tepesinde ve tabanında sistolik bir üfürüm duyulur. Kan testinde normokromik anemi belirlenir ve hastalığın akut seyrinde hemoglobin seviyesi katastrofik sayılara düşebilir. Daha sonra hasta anemik komaya girebilir. Akut hemolizde kanda tek eritrokaryosit saptanabilir. Retikülositlerin seviyesi de yüksektir. Lökogram önemli ölçüde değişmez, ancak hemolitik krize kısa bir nötrofilik lökositoz eşlik edebilir. Trombosit sayısı genellikle normaldir. Bununla birlikte, iki mikrobu etkileyen otoimmün sitoliz (hücre yıkımı) meydana gelir: trombosit ve eritrosit (Ivens-Fischer sendromu). Bu durumda hemolitik anemi ve trombositopenik purpura belirtileri vardır.

Hastalığın prognozu verilemez. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının tek bölümü olabilir veya kronik bir hemolitik sürece dönüşebilir. Hemolizin hücre içi olarak gerçekleştiği bu en yaygın otoimmün hemolitik anemi formuna ek olarak, intravasküler hemolizli bir hastalık formu vardır. Bu formlar arasındaki fark, intravasküler hemoliz ile hemoglobinüri ve hemosiderinüri nedeniyle koyu renkli idrarın salınmasıdır.

Otoimmün hemolitik anemi tanısı, genel hemoliz belirtileri temelinde yapılır: kandaki bilirubin düzeyinde bir artış veya idrarda bilirubin görünümü, kandaki retikülosit yüzdesinde artış ve Otoimmün hemoliz vakalarının neredeyse %60'ında pozitif olan Coombs testi (özel bir laboratuvar testi) kullanılarak kırmızı kan hücrelerinin yüzeyindeki otoantikorların tespiti.

47. Multipl skleroz

Beyin ve omurilik boyunca dağılmış demiyelinizasyon odaklarının oluşmasına dayanan, zamanla kaybolan veya plaklarla (glioz izleri) yer değiştiren bir sinir sistemi hastalığı. Bu hastalığın nedeni yeterince açık değildir. Büyük olasılıkla, otoimmün reaksiyonlar mekanizmada yer alır. Demiyelinizan süreç esas olarak merkezi sinir sisteminin beyaz maddesini etkiler. Etkilenen bölge remiyelinizasyona uğrar, miyelinin parçalanmasından sonra eksenel silindirler de hasar görür ve ardından birkaç milimetre ile birkaç santimetre arasında değişen karakteristik yoğun bir glial plak oluşumu izler. Remiyelinizasyon (miyelinin restorasyonu) klinik remisyonların temelini oluşturur. Yara izlerinin gelişmesiyle, merkezi sinir sisteminin etkilenen bölgelerinin işlevleri geri dönüşü olmayan bir şekilde kaybolur.

Hastalık genellikle genç yaşta ortaya çıkar. Çocuklukta ve 50 yaşından sonra hastalık çok nadiren gelişir. Hastalığın ilk belirtileri geçici motor, duyusal (genellikle uyuşukluk) veya görme bozukluklarıdır. Zamanla, yeni ortaya çıkan lezyonlar artık tersine gelişmeye tabi değildir. Klinik tablonun şiddetinde sürekli bir artış var. Diğerlerinden daha sık olarak piramidal ve serebellar sistemler ve optik sinirler etkilenir. Neredeyse her zaman (vakaların %90'ında) hastalığın ileri evresinde alt spastik paraparezi veya tetraparezi (alt ekstremitelerde veya üst ve alt ekstremitelerde güçsüzlük) vardır. Aynı zamanda, serebellar bozukluklar ifade edilir: yürüme bozuklukları, konuşma bozuklukları, gözbebeklerinin istemsiz hareketleri (nistagmus). Uzuvların ve başın belirgin bir titremesi vardır ve aktif hareketler ve gerginlik sırasında titreme tespit edilir, ancak istirahatte de olabilir. Nistagmus, konuşma bozuklukları (şarkı söyleme) ve titremenin birlikte kombinasyonu, multipl sklerozun karakteristik bir özelliği olan Charcot üçlüsünü oluşturur.

Optik sinirlerin hasar görmesi görme keskinliğinde azalmaya yol açar. Fundusta temporal disklerde beyazlama görülür. Üriner bozukluklar yaygındır. Birçok hastada bir tür öfori vardır ve ileri vakalarda bunama (demans) nadir değildir. Vakaların yaklaşık% 85'inde, multipl skleroz, bir remisyon seyri ile karakterize edilir, yani, alevlenme dönemleri, önemli bir iyileşme ile değiştirilir ve genellikle hastalığın tüm veya bireysel belirtilerinin tamamen ortadan kalkması ile değiştirilir. İyileştirmelerin süresi birkaç saatten birkaç yıla kadar değişebilir. Özellikle hastalığın ilk yıllarında iyi remisyonlar gözlenir. Bununla birlikte, birkaç yıl sonra çoğu hasta bir dereceye kadar engelli hale gelir. Hastalığın gelişmiş ve geri dönüşü olmayan aşamalarında, parezinin sataksi (şaşırtıcı yürüyüş) ile kombinasyonu özellikle karakteristiktir. Birçok hastada hastalığın başlangıcından önce ateşli hastalık, aşı, travma, ameliyat, hamilelik olabilir.

48. AIDS

AIDS, insan immün yetmezlik virüsünün (HIV) neden olduğu edinilmiş bir immün yetmezlik sendromudur, bu nedenle hastalığın çift adı vardır: AIDS veya HIV enfeksiyonu. İnsan immün yetmezlik virüsü 1983'te Fransız ve ardından Amerikalı araştırmacılar tarafından izole edildi. Virüsün hastalıkla ilişkili belirli substratlarda (kan, tükürük, meni) saptanması, hastalığın bulaşma yollarının netleştirilmesini mümkün kıldı. Buna karşılık, etiyolojinin kurulması, enfeksiyonun serolojik teşhisi üzerine çalışmaların geliştirilmesini mümkün kılmıştır. Böylece AIDS, diğer edinilmiş immün yetmezliklerden açıkça ayırt edildi.

AIDS ciddi bir hastalıktır, çok ilerlemiş bir hastalık ile hastanın ölümü neredeyse kaçınılmazdır. Mortalite açısından AIDS, ateroskleroz ve kanserden sonra üçüncü sırada yer aldı.

İnsan bağışıklık yetersizliği virüsü, retrovirüs olarak adlandırılan bir virüstür. Retrovirüsler dünyada DNA ile RNA'yı sentezleyebilen tek canlı iken diğerleri yalnızca DNA ile RNA sentezleyebilmektedir. Bu amaçla bu grubun virüsleri ters transkriptaz enzimine sahiptir. Bu nedenle retrovirüs adı (Latince "retro" - "ters").

Bu enfeksiyonun bir takım klinik ve epidemiyolojik özellikleri vardır. Bunlar şunları içerir:

1) alışılmadık bir şekilde (enfeksiyonların büyük çoğunluğu için) uzun bir kuluçka dönemi (bazen 5 yılı aşan), bu nedenle AIDS, yavaş viral enfeksiyonlara atfedilebilir;

2) virüsün istisnai olarak "dar" bir uygulaması - yalnızca bazı immünokompetan hücre kategorilerini etkiler, ancak bu, vücudun tüm savunma sisteminin tamamen yenilgisinin oluşmasını engellemez;

3) enfeksiyonun kesin bir klinik tablosu yoktur - tezahürleri, kliniği son derece çeşitli olan ve hastalığın tamamen klinik teşhisini imkansız kılan fırsatçı koşullar (yani belirli koşullara uyum sağlama) tarafından belirlenir. Hastalığın birçok özelliği şu anda rasyonel açıklamaya uygun değildir. AIDS'in kökeni belirsizliğini koruyor. Bununla birlikte, AIDS virüsünün vücut üzerindeki etkisinin mekanizması zaten yeterince araştırılmış ve hastalığın ileri evredeki klinik belirtileri açıklanmıştır. HIV enfeksiyonunun patogenezindeki ana şey, virüsün T yardımcılarını seçici olarak kapatma yeteneğinin ortaya çıkmasıdır, bunun sonucunda bağışıklık tepkisi gelişmez ve kişi herhangi bir enfeksiyon veya patolojiye karşı tamamen savunmasız hale gelir (bunu yapabilir). hatta fırsatçı bakterilerden ölür). T yardımcılarına giren virüs, yıllarca etkin olmayan bir durumda olabilir, ancak bir kişi zaten enfekte olmuştur. HIV herhangi bir nedenle aktif hale geldiğinde, AIDS gelişir, çoğu hasta 1-2 yıl içinde ölür.

49. AIDS Teşhisi

Materyalin histolojik incelemesi, AIDS'in karakteristik bir belirtisi olarak granülomların bulunmadığını gösterir. Çeşitli dokuların biyopsilerindeki elektron mikroskobu, endotel hücrelerinin, histositlerin ve lenfositlerin sitoplazmik retikulumunda çok sayıda tübüler-retiküler kapanımları ortaya çıkarır. Bronş sürüntülerinden, tükürükten, idrardan ve mide suyundan yapılan preparatlarda belirgin hücresel atipi ve olgun ve olgunlaşmamış lenforetiküler elementlerde artış bulunur. Kemik iliğinde, normal miyeloid ve eritrosit hücre oranına sahip normal ve hafif artan sayıda nükleer hücre, orta derecede plazmasitoz ve retikülinde hafif bir artış kaydedilmiştir. Lenfosit sayısı azalır. Kemik iliğinde histiositler bulunur ve bunların çoğu çekirdekli eritroid hücreler veya granülositler tarafından yutulur; bu, bağışıklık sistemi fonksiyon bozukluğu olan hastalarda tanımlanan virüsle ilişkili fagositik sendroma benzer. Lenf düğümlerinde - yoğun foliküler hiperplazi, foliküllerin boyutu ve şekli, hücresel bileşimdeki bozukluklar, kanda bulunanlara benzer, özellikle T baskılayıcıların baskınlığı. AIDS'li çocuklarda timusun patolojisi incelenmiştir. Lenfositlerin ve Hassal cisimciklerinin sayısında keskin bir azalma kaydedildi. AIDS'in kötü huylu seyrinden ölenlerde, timus bezinde kortikal ve medulla tabakalarına bölünme olmadığı gibi, Hassall cisimcikleri ve epitel hücre birikimlerine de rastlanmadı. Timus dokusuna plazma hücreleri ve mast hücreleri sızmıştı.

AIDS'te timustaki değişiklikler ve konjenital immün yetmezlik, T sistemine verilen hasarla ilişkilidir, ancak kapsamlı bir patolojik ve anatomik çalışma, AIDS'i konjenital immün yetmezlikten açıkça ayırt etmeyi mümkün kılar.

AIDS, normal bir anatomik pozisyon ve timusun normal kan damarları ile konfigürasyonu ile karakterize edilir. İmmün yetmezliklerde ve bağışıklık sisteminin merkezi organlarından birinde (timus bezi) açıklanan değişiklikler, işlevinin ciddi şekilde ihlal edilmesine yol açar. Gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonları (tüberkülin, streptokinaz, trikofitine) keskin bir şekilde bastırılır. Çözünür antijenleri tarafından uyarıldığında lenfositlerin proliferatif aktivitesi azalır. Aynı zamanda immünoglobulinlerin (JgM, JgJ, JgA) seviyesi artar.

AIDS hastalarının kan serumunda hücresel bağışıklık eksikliği ile birlikte lenfositotoksik antikorların varlığı tespit edilmiştir. AIDS hastaları interlökin-na-2 sentezinden yoksundur. İnterlökin-2 üretimi, prostaglandinlerin aşırı salgılanması nedeniyle inhibe edilir. AIDS'in etken maddesini izole ettikten ve virüse karşı antikorları belirlemek için yöntemler geliştirdikten sonra, etken maddeye karşı antikorları olan kişilerin sayısının, klinik olarak görülen AIDS'li hasta sayısını önemli ölçüde (yaklaşık 50-100 kat) aştığı bulunmuştur. Bulaşma yollarına gelince, AIDS'in cinsel ilişki sırasında doğrudan temas yoluyla bulaştığına şüphe yoktur. Enfeksiyonun bir başka bulaşma yolu da, virüsün vücuda cilt ve mukoza zarlarındaki küçük kusurlar yoluyla girdiğinde, enfeksiyon kaynaklarının kanıyla kontamine olmuş nesneler yoluyla ev teması yoluyla gerçekleşir. Virüs taşıyan annelerden veya hastalardan enfeksiyonun “dikey” bulaşma olasılığı konusunda hiçbir şüphe yoktur.

50. AIDS Kliniği

Bu ciddi ve tehlikeli hastalığın kliniğini karakterize eden üç ana enfeksiyon biçimini ayırt etmek için sebep vardır: asemptomatik; genelleştirilmiş lenfadenopati tipine ve AIDS'in kendisine göre ilerleyen bir enfeksiyon, bağışıklık yetmezliğinin genel semptomlarına ek olarak, belirli sistemlerin baskın bir lezyonu ile çeşitli fırsatçı hastalıklar ortaya çıktığında. Bu enfeksiyonun ana özelliği kuluçka süresinin süresidir. Şüphesiz, AIDS çok uzun bir kuluçka süresi olan (birkaç aydan birkaç yıla kadar) bir enfeksiyondur.

AIDS'in erken belirtileri, bir önceki dönemin - AIDS öncesi dönemin - ağırlaşmış semptomlarıdır:

1) konvansiyonel tedaviye uygun olmayan bir seyir ile etiyolojisi bilinmeyen ateş;

2) lenfadenopati;

3) genel zayıflığın artması;

4) iştah kaybı;

5) ishal;

6) kilo kaybı;

7) karaciğer ve dalak büyümesi;

8) öksürük;

9) olası eritroblastopeni ilavesiyle lökopeni.

AIDS hastalarının yaklaşık 1/3'ünde merkezi sinir sisteminde hasar meydana gelir ve birkaç ana şekli vardır:

1) toksoplazmanın neden olduğu apseler;

2) ilerleyici multifokal lökoensefalopati;

3) kriptokokal menenjit, subakut ensefalit (genellikle sitomegalovirüs etiyolojisi);

4) primer ve sekonder serebral lenfomalar gibi tümörler;

5) vasküler lezyonlar (bakteriyel olmayan trombotik endokardit ve trombositopeni ile bağlantılı beyin kanaması);

6) yaygın olmayan (kendi kendini sınırlayan) menenjit ile fokal beyin hasarı olan merkezi sinir sistemi lezyonları.

AIDS seyrinin başka bir türü, ishal ve vücut ağırlığında önemli bir azalma ile karakterize edilen gastrointestinaldir. İnce ve kalın bağırsaklardaki patolojik süreç belirli bir karaktere sahiptir. Ancak bu tür hastalıklar, AIDS'te gözlenen çeşitli sistemlerin patolojileri ile sınırlı değildir. AIDS'in özgüllüğü, çeşitli profillerden uzmanların bu enfeksiyonu inceleyeceği şekildedir: virologlar, immünologlar, epidemiyologlar, parazitologlar, dermatologlar ve onkologlar. Klinisyenler arasında AIDS'i bilmek için tüm tıbbı bilmek gerektiğine dair bir görüş var.

AIDS'li hastalarda böbrekler etkilenir ve nefrotik sendromlu glomerülonefrit daha sık görülür. AIDS böbrek hastalığı olan çoğu hasta hızla son dönem böbrek yetmezliği geliştirir.

51. Pneumocystis pnömonisi. Kandidiyaz. sitomegalovirüs enfeksiyonu

Pneumocystis pnömonisinin etken maddesi, ilk olarak 1909'da tanımlanan bir protozoan pneumocystis'tir. Bu mikroorganizma, prematüre ve güçten düşmüş bebeklerde interstisyel pnömoniye neden olabilir. Hastalık geniş bir coğrafi dağılıma sahiptir, ancak oldukça nadirdir. Son derece nadiren, organ nakli sırasında kortikosteroidler ve immünosupresanlar ile tedavi edilen kişilerde kan hastalıkları, tümörlerden muzdarip yetişkinlerde hastalıklar ortaya çıkar. Genelleştirilmiş enfeksiyon vakaları bildirilmiştir. Pneumocystis pnömonisi ile, interalveolar septanın enflamatuar infiltrasyonu, alveollerin köpüklü bir kütle ile dolmasına yol açar, bu da akciğerlerin solunum yüzeyini azaltarak gaz değişiminin ihlaline, oksijen eksikliğine neden olur.

Klinik olarak hastalık yavaş yavaş gelişir; bazı durumlarda dalgalı bir seyir olabilir. Başlangıçta nefes darlığı, nefes darlığı ve siyanoz görülür. Sıcaklık genellikle subfebrildir. İleride nefes darlığı, hızlı nefes alma, daha sonra kuru, obsesif öksürüğün eşlik ettiği siyanoz ilerlemesi, solunum asitozu ve pnömotoraks oluşabilir. Kardiyopulmoner yetmezlik gelişir. Karaciğer ve dalak büyümüştür. Pneumocystis pnömonisi bakteriyel bir enfeksiyonla komplike olabilir.

Klinik, epidemiyolojik verilere ve karakteristik bir röntgen resmine dayanarak olası bir teşhis yapılabilir; nihai teşhis, üst solunum yolu mukusunda patojenin saptanması ve ayrıca bir röntgen cihazı kullanılarak yapılabilir. immünfloresan reaksiyonu. Bu enfeksiyon yalnızca insanları etkiler; havadaki damlacıklar ve toz yoluyla yayılır. AIDS'li hastalarda Pneumocystis pnömonisi sıklıkla tekrarlar ve %90 ila %100'lük bir ölüm oranına sahip, yalnızca malign bir seyir gösterir, oysa bu hastalık genellikle nispeten hafiftir. Kandidiyaz

Bu hastalığa Candida cinsinin maya benzeri mantarları neden olur. Klinik olarak belirgin bir hastalık, kural olarak, öncelikle AIDS'in özelliği olan koruyucu sistemin işlevlerini ihlal ederek gelişir. AIDS'te kandidiyazisin en yaygın lokalizasyonu ağız boşluğu ve özellikle yemek borusudur. Ayrıca cilt kandidiyazisi ve yaygın bir form (%80'e kadar) olabilir.

sitomegalovirüs enfeksiyonu

Aynı isimdeki bir virüsün neden olduğu. Hastalığın adı enfeksiyonun gelişim mekanizması ile ilişkilidir. Etkilenen dokularda, karakteristik intranükleer kapanımlara sahip dev hücreler oluşur (Yunanca citos - "hücre" ve megalos - "büyük"). Akciğerlerde, gastrointestinal sistemde ve merkezi sinir sisteminde değişiklikler olabilir. Pulmoner formda interstisyel pnömoni meydana gelir ve bazen akciğerlerde çok sayıda kist oluşur. Gastrointestinal formda karın ağrısı ile birlikte kalıcı ishal meydana gelir. Ülseratif enterit ve bazen pankreatit not edilir. Merkezi sinir sistemi hasar gördüğünde meningoensefalitin klinik tablosu gelişir. AIDS'in yokluğunda sitomegalovirüs enfeksiyonu yalnızca çocukları etkiler. AIDS'te hastaların %70'inde sitomegalovirüs enfeksiyonu bulunur. Bu enfeksiyonun malign doğası genellikle belirtilir.

52. Kaposi sarkomu

İlk kez 1872'de tanımlandı. Diğer birçok isimle de bilinir (yaklaşık 70 terim). Kaposi sarkomu, retikülohistiyositik sistemin, baskın cilt lezyonları olan malign bir tümör hastalığıdır. Deri tümörlerinin sınıflandırmasına göre Kaposi sarkomu, kan damarlarının malign hastalıklarına - hemorajik hemanjiyoendotelyomalara aittir.

Klinik olarak, hastalığın normal seyri sırasında (AIDS'li hastalarda değil), cilt lezyonları lekeler, plaklar, kanama odakları olan düğümler şeklinde ortaya çıkar. Lezyonlar simetri ile karakterize edilir. Elementlerin boyutu 5 cm çapa kadardır, rengi kırmızımsı-mavimsi, kırmızımsı-kahverengidir, daha sonra rengi koyulaşır. Elementler çevredeki deriden keskin bir şekilde sınırlıdır, yüzeyleri hafif soyulma ile pürüzsüzdür. Hiçbir acı hissedilmez. Elemanların boyut ve miktarında kademeli bir artış, bunların yaylar ve halkalar şeklinde gruplanması ve daha sonra sıkışması, merkezin geri çekilmesi, 1-5 cm büyüklüğünde plakların ve tümör düğümlerinin oluşumu, yarım küre şeklinde, yukarıdan çıkıntılı olması cildin yüzeyi. Tümörlerin ülserasyonu mümkündür. Kaposi sarkomu çoğunlukla bacağın ön yüzeyinde, çok daha az sıklıkla kulaklarda, karında ve peniste lokalize olur. Bazen ekstremitelerde fil hastalığı gelişir (lenf durgunluğu nedeniyle şiddetli şişlik), tümör benzeri oluşumlarda keskin ağrı ortaya çıkar ve gastrointestinal sistem, karaciğer, akciğerler, lenf düğümlerinde tümör düğümlerinin oluşumu ile sürecin genelleşmesi not edilir. kemikler. AIDS ile ilişkili olmayan Kaposi sarkomu (bağımsız bir hastalık olarak), vakaların 3/4'ünde uzun (6-10 yıl, daha az sıklıkla - 15-20 yıl) bir seyir vardır. Daha az sıklıkla subakut bir seyir gözlenir (2-3 yıl); bazı durumlarda - hastaların hızlı ölümüyle birlikte akut bir form. AIDS ile ilişkisi olmayan Kaposi sarkomu nadir bir hastalıktır (0,06 nüfusta 100), ancak son zamanlarda önemli ölçüde daha aktif hale gelmiştir. Kural olarak 000 yaş üstü erkekler hastalanır. En yüksek insidans Orta Afrika'nın yerli popülasyonunda gözlendi. Hastalığın Avrupa, Afrika ve Kuzey Amerika varyantları bulunmaktadır. AIDS hastalarında ortaya çıkan Kaposi sarkomu histolojik olarak normalden farklı değildir ancak bir takım özelliklere sahiptir. Öncelikle alt ekstremiteleri etkilemez, ancak lenf düğümleri, mukoza zarları ve iç organların zarları ile ilişkilidir. Hastalık yaygın bir malign doğa kazanır. Ayrıca bir yıldırım akımı da olabilir. Kaposi sarkomunun AIDS'te fırsatçı bir hastalık olduğu, çünkü AIDS virüsünün bir klonun baskınlığıyla B hücresi proliferasyonunu uyararak tümör oluşumuna neden olduğu yönünde bir görüş vardır.

53. Herpes virüsleriyle ilişkili enfeksiyonlar

Herpes simplex virüslerinin (herpes simplex) ve herpes zoster virüsünün (herpes zoster) neden olduğu hastalıklar, hastalarda sitomegalovirüs ile ilişkili hastalıklara göre daha az görülür. İki herpes virüsünden, herpes simpleks virüsünün neden olduğu fırsatçı enfeksiyonlar daha sık görülür. Kural olarak, AIDS ile bu hastalıklar kötü huyludur. İnterstisyel pnömoni, koryoretinit (göz hasarı), hepatit, böbreklerde, beyinde ve endokrin bezlerinde hasar gelişir. Herpes zoster enfeksiyonu iki kat daha nadirdir. AIDS ile bağlantısı olmadan ortaya çıkan herpes zoster, 60 yaşın üzerindeki insanları daha sık etkiler. AIDS ile bu enfeksiyon 20-30 yaş arası kişilerde görülür. AIDS'teki fırsatçı koşulların bir takım özellikleri vardır.

1. Koşullu patojenik mikroorganizmalar genellikle normal koşullar altında patolojik süreçlere neden olmayan veya yalnızca belirli bir koşulda (küçük çocuklar, hormonlarla tedavi edilen veya ışınlanmış yaşlılar) neden olan patojenler olarak ortaya çıkar.

2. Vücutta uzun süre ve normal durumda kalan mikroorganizmalar patolojiye neden olmazlar ve patojen görevi görürler.

3. AIDS'i komplike eden fırsatçı enfeksiyonlar, kötü huylu bir seyir, yayılma eğilimi, süre ve yüksek ölüm oranı ile karakterize edilir.

4. Fırsatçı enfeksiyonlar sıklıkla tekrarlar, bir enfeksiyonu diğerine değiştirmek mümkündür, bazen birkaç fırsatçı hastalık aynı anda ortaya çıkar.

Tüm bu özellikler, hastalığın patogenezinden kaynaklanmaktadır - bağışıklığın keskin bir şekilde bastırılması.

Çocuklarda AIDS seyrinin özellikleri. Çocuklar, AIDS hastalarının nispeten küçük bir bölümünü oluşturmaktadır. Esas olarak uteroda, ayrıca kan transfüzyonları ve hemofili tedavisi sırasında enfekte olurlar. Ortalama olarak, hastalık doğumdan 5 ay sonra ortaya çıkar. AIDS'li çocuklarda uzun süreli ateş, az gelişmişlik, hipergamaglobulinemi ve hücresel bağışıklıkta bozulma kaydedildi. Fırsatçı enfeksiyonlara pnömokist ve sitomegalovirüs pnömonisi, salmonella sepsisi hakimdir. Bazı hasta çocuklarda, farklı etiyolojik faktörlerin neden olduğu çeşitli enfeksiyonlar ve patolojiler aynı anda gözlenir. AIDS'li çocuklarda Kaposi sarkomu çok nadirdir. Aynı zamanda, bakteriyel mikrofloranın neden olduğu enfeksiyonlar çocuklarda yetişkin hastalardan daha sık bulunur. İshal özellikle bir yaşın altındaki çocuklarda yaygındır.

54. Alerji

"Alerji" terimi, vücudun dış ve iç ortamın belirli maddelerinin etkisine karşı artan duyarlılığını ifade eder. Bu aşırı duyarlılığa neden olabilecek maddelere alerjenler denir. Alerjenler, antijenler gibi vücutta antikor oluşumuna neden olur.

Alerjik reaksiyonlar aşağıdakilerle karakterize edilir:

1) alerjen ve antikor, hedef hücrenin sitoplazmik zarı üzerinde birleşir;

2) alerjen-antikor kompleksinin belirli hücreler (mast hücreleri) üzerindeki etkisinin bir sonucu olarak, alerjik bir reaksiyon başlatan kimyasal olarak aktif maddeler (histamin, serotonin, bradikinin vb.) salınır;

3) İkinci aşamada oluşan kimyasal olarak aktif maddeler vücudu etkileyerek doku hücrelerinde hasara ve iltihaplanmaya neden olur.

Alerji, bağışıklık mekanizmasının bir antijenin vücuda girmesine karşı vücutta hasara yol açan uygunsuz tepkisini inceleyen immünolojinin konusudur. Alerjik hastalıkların sayısındaki artış çeşitli nedenlerden kaynaklanmaktadır. İlk olarak, salgın hastalıkların seviyesinin azaltılması ve hatta tamamen ortadan kaldırılması, insanların patojenlerinin güçlü alerjenleriyle temasını azalttı ve bu da ağırlıklı olarak zayıf çevresel alerjenlere karşı reaksiyonu inhibe etti. İkincisi, aşıların, serumların ve antijenik nitelikteki diğer maddelerin eklenmesi, buna yatkın organizmaların duyarlılığının (hassaslaşmasının) artmasına neden olur. Üçüncüsü, doğada bile bulunmayan yeni kimyasalların sayısında keskin bir artış yaşandı. Bu maddeler arasında kontrolsüz kullanımı vücudun reaktivitesinde değişikliklere neden olan ve nöroendokrin sistemi etkileyen ilaçları içerir. Dördüncüsü, değişen yaşam tarzı ve beslenme koşulları. Doğa ve kentsel yaşam koşullarıyla temasın kaybolması, insanın doğduğu andan itibaren karşılaştığı doğadaki doğal ürünlerin (bitki poleni, hayvan tüyü, hayvan kılı vb.) yabancılaşmasına ve tarımın kontrolsüz kimyasallaşmasına yol açmaktadır. Gıda ürünlerindeki kimyasal içeriğinin artmasına neden oluyor. Her immünoglobulin sınıfı, vücudu belirli antijen gruplarından korumak için tasarlanmıştır, bu nedenle bağışıklık sisteminin yeni bir koruma unsuru oluşturduğu varsayılabilir - diğer sınıfların immünoglobulinleri evrensel bir koruyucuya neden olmadığından olağandışı alerjen antijenleriyle mücadele etmeye başlar. bu antijenlerle reaksiyon - iltihaplanma, yani. Yani bağışıklık sistemi evrime uğrar, yeni çevresel koşullara uyum sağlar, ilgili koruma unsurunu güçlendirir. Adaptasyonun sonucu, bireylerin bağışıklık sistemlerinin bireysel özelliklerinden kaynaklanan artan reaktivitesidir.

55. Alerjen türleri

ev alerjenleri

Bunlar arasında ev tozu en önemli rolü oynar. Bu, bileşiminde toz parçacıkları (giysilerden, yatak çarşaflarından, şiltelerden), mantarlardan (nemli odalarda), ev böceklerinin parçacıklarından, bakterilerden (patojenik olmayan stafilokoklar vb.) Oluşan karmaşık bir alerjendir. Ev tozundaki ana alerjenler akarlar ve onların atık ürünleridir. İnsan epidermisi parçacıklarıyla beslendikleri yataklarda, yastıklarda yaşarlar. Yatağı sallarken, keneler, parçacıkları ve dışkıları solunum yoluna girer. Bu kene türü çok yaygındır. Akvaryum balıklarının yemlerine dahil olan Daphnia, oldukça alerjiktir. Ev alerjenleri en sık alerjik solunum yolu hastalıklarına neden olur.

böcek alerjenleri

Bunlar, iğnelerin zehirinin alerjenleri, ısıran böceklerin tükürüğü ve böceklerin vücut örtüsünün parçacıklarıdır. Bu alerjenler hem lokal hem de genel alerjik reaksiyonlara neden olur. Bir böceğe aşırı duyarlı olan kişiler, ortak antijenlere sahip olduklarından, takım ve aile içindeki diğer böceklere karşı aynı aşırı duyarlılığa sahiptir.

epidermal alerjenler

Bu grup kepek, hayvan kılı, kuş tüyü, balık pulu içerir. Belirli bir alerjen at tüyüdür. Bu tür alerjen, vivaryum işçilerinde, koyun yetiştiricilerinde, kümes hayvanlarında, at yetiştiricilerinde ve kuaförlerde mesleki alerjilere neden olur. Rinit, bronşiyal astım, ürtiker ile kendini gösterir.

İlaç alerjenleri

Hemen hemen her ilaç, ilaç alerjilerinin gelişmesine yol açabilir. İlaçlar veya metabolitleri, kural olarak, yalnızca doku proteinlerine bağlandıktan sonra haptendir ve tam teşekküllü alerjenler haline gelir. İlaç molekülü, içinde antikorların oluşturulduğu bir bölgeye sahiptir, yani bu bölge (bütün olarak molekülün tamamı değil) bir antijenik determinantın rolünü oynar. Polen alerjenleri

Alerjik hastalıklara tüm bitki türlerinin polenleri neden olmaz, sadece oldukça küçüktür (çapı 35 mikrondan fazla değildir) ve ayrıca iyi bir uçucu etkiye sahiptir. Çoğu zaman, rüzgarla tozlaşan çeşitli bitki türlerinin polenleridir. Bitki poleninin neden olduğu alerjiye saman nezlesi denir. Polenin antijenik bileşimi oldukça karmaşıktır ve birkaç bileşenden oluşur. Örneğin, yakupotu poleni 5-10 antijen içerir ve timothy poleni 7-15'e kadar antijenik bileşen içerir.

gıda alerjenleri

Alerjenler birçok gıda olabilir. Ancak çoğu zaman balık, et (özellikle domuz), yumurta, süt, çikolata, buğday, fasulye, domates. Ayrıca alerjenler, ürünlerde bulunan ve kimyasal olan gıda katkı maddeleri de olabilir. Bunlar antioksidanlar, boyalar, aromatik ve diğer maddelerdir.

56. Alerji gelişiminin aşamaları

Alerjilerin gelişiminde rol oynayan mekanizmaların doğası gereği, evre IV ayırt edilir.

I - immünolojik aşama. Alerjenin vücuda girdiği andan itibaren bağışıklık sisteminde meydana gelen tüm değişiklikleri, antikorların ve duyarlılaşmış lenfositlerin oluşumunu ve bunların vücuda tekrar tekrar girmiş veya var olan alerjenle bağlantısını kapsar.

II - patokimyasal aşama. Bu aşamada biyolojik olarak aktif aracılar oluşur. Alerjen, immünolojik aşamanın sonunda antikorlar veya duyarlı lenfositlerle birleştirildiğinde aracılar oluşur.

III - patofizyolojik aşama veya klinik belirtilerin aşaması. Ortaya çıkan aracıların vücudun hücreleri, organları ve dokuları üzerinde patojenik bir etkiye sahip olması ile karakterize edilir.

Alerjik reaksiyonlarda çeşitli doku hasarı türleri vardır:

1) reaginik doku hasarı tipi.

2) sitotoksik tip doku hasarı.

3) bağışıklık kompleksleri tarafından hasar.

4) gecikmiş tipte bir alerjik reaksiyon. Tip IV alerjinin ana aracıları

reaksiyonlar, T ve B lenfositlerin alerjenlerle etkileşimi sırasında oluşan bir polipeptit, protein veya glikoprotein yapısında makromoleküler maddeler olan lenfokinlerdir. Lenfokinler, çeşitli hücreler (makrofajlar, lenfositler, fibroblastlar, epitel hücreleri vb.) üzerinde, bu hücreler üzerindeki ilgili reseptörler aracılığıyla etki eder.

En çok çalışılan lenfokinler şunlardır:

1) makrofajların göçünü engelleyen bir faktör.

2) endojen pirojenlerin oluşumunu uyaran bir faktör.

3) mitojenik faktörler.

4) kemotaktik faktörler.

5) lenfotoksinler.

6) interferon, spesifik bir alerjenin (bağışıklık interferon olarak adlandırılan) ve spesifik olmayan mitojenlerin etkisi altında lenfositler tarafından salgılanır.

7) cilt reaktif faktör.

Alerjik reaksiyon türlerini göz önünde bulundurarak, aşağıdaki sonuca varılmalıdır. Bir veya başka bir alerjik reaksiyon türünün dahil edilmesi birçok faktör tarafından belirlenir, ancak bunlar iki ana faktöre indirgenebilir. Bunlar antijenin özellikleri ve organizmanın reaktivitesidir.

Çözünmeyen alerjenler (bakteri, mantar sporları vb.) genellikle gecikmiş tipte alerjik reaksiyona yol açar. Çözünür alerjenler (antitoksik serumlar, g-globulinler, bakteriyel lizis ürünleri, vb.), özellikle büyük miktarlarda, genellikle immünokompleks tipinde alerjik reaksiyona neden olur.

Yazar: Anokhina N.V.

İlginç makaleler öneriyoruz bölüm Ders notları, kopya kağıtları:

▪ normal fizyoloji. Ders Notları

▪ Organizasyon teorisi. Ders Notları

▪ Hastane Pediatri. Beşik

Diğer makalelere bakın bölüm Ders notları, kopya kağıtları.

Oku ve yaz yararlı bu makaleye yapılan yorumlar.

<< Geri

En son bilim ve teknoloji haberleri, yeni elektronikler:

Bahçelerdeki çiçekleri inceltmek için makine 02.05.2024

Modern tarımda, bitki bakım süreçlerinin verimliliğini artırmaya yönelik teknolojik ilerleme gelişmektedir. Hasat aşamasını optimize etmek için tasarlanan yenilikçi Florix çiçek seyreltme makinesi İtalya'da tanıtıldı. Bu alet, bahçenin ihtiyaçlarına göre kolayca uyarlanabilmesini sağlayan hareketli kollarla donatılmıştır. Operatör, ince tellerin hızını, traktör kabininden joystick yardımıyla kontrol ederek ayarlayabilmektedir. Bu yaklaşım, çiçek seyreltme işleminin verimliliğini önemli ölçüde artırarak, bahçenin özel koşullarına ve içinde yetişen meyvelerin çeşitliliğine ve türüne göre bireysel ayarlama olanağı sağlar. Florix makinesini çeşitli meyve türleri üzerinde iki yıl boyunca test ettikten sonra sonuçlar çok cesaret vericiydi. Birkaç yıldır Florix makinesini kullanan Filiberto Montanari gibi çiftçiler, çiçeklerin inceltilmesi için gereken zaman ve emekte önemli bir azalma olduğunu bildirdi. ... >>

Gelişmiş Kızılötesi Mikroskop 02.05.2024

Mikroskoplar bilimsel araştırmalarda önemli bir rol oynar ve bilim adamlarının gözle görülmeyen yapıları ve süreçleri derinlemesine incelemesine olanak tanır. Bununla birlikte, çeşitli mikroskopi yöntemlerinin kendi sınırlamaları vardır ve bunların arasında kızılötesi aralığı kullanırken çözünürlüğün sınırlandırılması da vardır. Ancak Tokyo Üniversitesi'ndeki Japon araştırmacıların son başarıları, mikro dünyayı incelemek için yeni ufuklar açıyor. Tokyo Üniversitesi'nden bilim adamları, kızılötesi mikroskopinin yeteneklerinde devrim yaratacak yeni bir mikroskobu tanıttı. Bu gelişmiş cihaz, canlı bakterilerin iç yapılarını nanometre ölçeğinde inanılmaz netlikte görmenizi sağlar. Tipik olarak orta kızılötesi mikroskoplar düşük çözünürlük nedeniyle sınırlıdır, ancak Japon araştırmacıların en son geliştirmeleri bu sınırlamaların üstesinden gelmektedir. Bilim insanlarına göre geliştirilen mikroskop, geleneksel mikroskopların çözünürlüğünden 120 kat daha yüksek olan 30 nanometreye kadar çözünürlükte görüntüler oluşturmaya olanak sağlıyor. ... >>

Böcekler için hava tuzağı 01.05.2024

Tarım ekonominin kilit sektörlerinden biridir ve haşere kontrolü bu sürecin ayrılmaz bir parçasıdır. Hindistan Tarımsal Araştırma Konseyi-Merkezi Patates Araştırma Enstitüsü'nden (ICAR-CPRI) Shimla'dan bir bilim insanı ekibi, bu soruna yenilikçi bir çözüm buldu: rüzgarla çalışan bir böcek hava tuzağı. Bu cihaz, gerçek zamanlı böcek popülasyonu verileri sağlayarak geleneksel haşere kontrol yöntemlerinin eksikliklerini giderir. Tuzak tamamen rüzgar enerjisiyle çalışıyor, bu da onu güç gerektirmeyen çevre dostu bir çözüm haline getiriyor. Eşsiz tasarımı, hem zararlı hem de faydalı böceklerin izlenmesine olanak tanıyarak herhangi bir tarım alanındaki popülasyona ilişkin eksiksiz bir genel bakış sağlar. Kapil, "Hedef zararlıları doğru zamanda değerlendirerek hem zararlıları hem de hastalıkları kontrol altına almak için gerekli önlemleri alabiliyoruz" diyor ... >>

Arşivden rastgele haberler Saniyede 68 terabitometre ile uçmak 20.07.2004 İsviçre ve ABD'den bilim adamları, uzun mesafelerde veri aktarım hızı için bir rekor daha kırdı. CERN ve California Teknoloji Enstitüsü'nden bilim adamları, Ağ üzerinden bilgi aktarım hızında bir başka rekor kırdı: 11 bin kilometrelik mesafe, saniyede 68 terabitometre hızında kapsanan gigabit gönderildi, yani iletişim kanalının bant genişliği Saniyede 431 gigabit. Bu, bir geniş bant erişim kanalının kapasitesinin on bin katıdır. Kayıt için, dinamik optik yol anahtarlarının eklendiği normal IP veri aktarım protokolü sürüm 4 ve mevcut küresel ağ kullanıldı. CERN'in harici ağlar sektörü başkanı Oliver Martin, "Rekor bizi saniyede on gigabitlik gıpta edilen eşiğe yaklaştırıyor" diyor. ABD Dışişleri Bakanlığı tarafından yapılan bir araştırmaya göre, önümüzdeki on yılda biyoinformatik, yüksek enerjili fizik, astrofizik, nükleer füzyon veya iklim bilimi alanlarında çalışan bilim insanlarının küresel bilgisayar ağları üzerinden saniyede yaklaşık bir terabit hızında veri aktarması gerekecek. Enerji.

Bilim ve teknolojinin haber akışı, yeni elektronik

Ücretsiz Teknik Kitaplığın ilginç malzemeleri:

▪ sitenin bölümü: ton ve ses seviyesi kontrolleri. Makale seçimi

▪ makale Bast ayakkabı örgüsü. Popüler ifade

▪ makale Amerikan şirketi IBM nasıl ortaya çıktı? ayrıntılı cevap

▪ makale Bir taşlama makinesinde çalışın. İş güvenliğine ilişkin standart talimat

▪ Makaleyi tetikler. Radyo elektroniği ve elektrik mühendisliği ansiklopedisi

▪ Makale Düşük kayıplı yüksek akımlar için doğrultucu. Radyo elektroniği ve elektrik mühendisliği ansiklopedisi

Bu makaleye yorumunuzu bırakın:

Bu sayfanın tüm dilleri

Arabic	Hebrew	Polish
Bengali	Hindi	Portuguese
Chinese	Italian	Spanish
English	Japanese	Turkish
French	Korean	Ukrainian
German	Malay	Vietnamese

Ana sayfa | Kütüphane | Makaleler | Site haritası | Site incelemeleri

www.diagram.com.ua
2000-2024